6.3 Цироз печінки

Цироз являє собою термінальну стадію хронічного ураження печінки й рідко буває наслідком гострого ураження. Хронічний запальний процес призводить до розростання в печінці сполучної тканини, яка витісняє функціональну та заміщує її.

Основними причинами цирозу печінки є:

• хронічне зловживання алкоголем;

• перенесений вірусний (B, C, D) або аутоімунний гепатит;

• генетично зумовлені порушення обміну речовин (гемохроматоз, хвороба Вільсона, галактоземія, тирозинемія, дефіцит α₁-антитрипсину);

• гепатотоксичний вплив хімічних речовин (наприклад, чотирихлористий вуглець) і лікарських препаратів (наприклад, цитостатики, ізоніазид);

• тривалий холестаз.

Якісні біохімічні маркери цирозу на ранній і стабільній стадіях, що тривають протягом багатьох років, відсутні. У термінальній стадії симптоми включають:

• розвиток жовтяниці;

• енцефалопатію, яка викликана токсинами (аміак, октопамін, β-фенілетаноламін), що не детоксикуються й не екскретуються;

• асцити у зв’язку зі зниженням синтезу альбуміну;

• схильність до кровотеч;

• термінальну печінкову недостатність.

Наявність фіброзу, одного з основних патологічних процесів при цирозі, визначають за рівнем у сироватці крові проколагену типу ІІІ. Цей пептид утворюється в процесі синтезу колагену, але його концентрація в плазмі може збільшуватися також і при запаленні та некрозі.

Порушення функції гепатоцитів виявляється зниженням білоксинтезувальної здатності, а це зумовлює гіпоальбумінемію. Сповільнюється інактивація гепатоцитами кортикостероїдів, що при цирозі виявляється відносним гіпоальдостеронізмом. Цироз часто супроводжує спленомегалія, яка спричинює тромбоцито- та гранулоцитопенії.

Інтенсивність змін, які виявляють лабораторно, залежить від тривалості процесу та ступеня ураження функціональної тканини печінки. Найхарактернішими ознаками є гіпоальбумінемія, гіпергаммаглобулінемія, патологічні бромсульфталеїновий тест і тест із навантаженням галактозою. Підвищення активності трансаміназ і підвищення вмісту аміаку в крові свідчать про появу декомпенсації. У разі тяжкого цирозу спостерігають порушення згортання крові внаслідок зниження вмісту факторів згортання – ІІ, V, VII.

6.4 Жовчнокам’яна хвороба

Жовчнокам’яна хвороба – обмінне захворювання гепатобіліарної системи, що характеризується утворенням жовчних каменів у печінкових жовчних протоках (внутрішньопечінковий холелітіаз), у загальній жовчній протоці (холедохолітіаз) або в жовчному міхурі (холецистолітіаз).

Інтенсивне утворення каменів спостерігається у разі порушення відтоку жовчі (холестаз), за наявності інфекції. Жовчні камені складаються переважно із холестеролу в різних пропорціях із білірубіном і солями кальцію. У жовчі холестерин знаходиться в розчиненому вигляді завдяки поверхнево-активним властивостям жовчних кислот і лецитину (фосфатидилхоліну). У жовчі, насиченій холестеролом, або за умов зниження в ній концентрації жовчних кислот відбувається агрегація холестеролу з утворенням великих багатошарових структур, в яких моногідрати холестеролу кристалізуються з утворенням ядра.

Є два основні види жовчних каменів: холестеринові й пігментні. Виділяють два підтипи пігментних каменів: чорні та коричневі. Чорні камені складаються переважно з кальцію білірубінату і, як правило, можуть знаходитися в жовчному міхурі. Коричневі або землистого кольору камені формуються переважно в жовчній протоці й містять, крім кальцію білірубінату, жирні кислоти, які утворюються під дією бактеріальних фосфоліпаз із лецитинів жовчі.

Порушення складу жовчі, утворення агрегатів холестеролу, дисфункція жовчного міхура є чинниками, що сприяють формуванню холестеринових каменів.

Так, значно змінюються біохімічні властивості жовчі: зменшується концентрація жовчних кислот із одночасним їх дисбалансом, збільшується вміст білків, білірубіну і ліпідів, індекс літогенності жовчі. Під час дослідження крові визначають підвищення рівня ТАГ, ЛПНЩ, холестеролу.