9. Соматоневрологічні синдроми

В основі дисфункції нервової системи лежить, насамперед, комплекс дисметаболічних порушень – водного, мінерального, білкового, вуглеводного, жирового обміну та вітамінна недостатність, які супроводжують соматичну патологію, з акцентом на одному або іншому специфічному для патології виді обміну речовин. Одночасно, негативну роль відіграють токсичні впливи (при нирковій або печінковій недостатності), феномен загальної інтоксикації (наприклад, при загальних інфекціях). Наступним механізмом є гіпоксія: загальна при захворюваннях легень (пневмонія, обструктивні захворювання, пневмосклероз) та анеміях різного ґенезу, циркуляторна при серцевій недостатності та дифузних ураженнях артерій. Окрему роль відіграють рефлекторні механізми: від рефлекторного спазму судин мозку при емболії легеневої артерії, до відбивання болів та гіперестезій в так званих зонах Захар’їна-Геда – ділянках шкіри, в які «проектуються» окремі органи. Знаходження гіперчутливості в цих ділянках має певне діагностичне значення.

Неврологічні синдроми розвиваються, як правило, на фоні вже виявленого соматичного захворювання. Останнє може випереджати розвиток неврологічних синдромів на декілька років. Значно рідше спостерігаються зворотні співвідношення: невроло­гічні синдроми випереджають соматичні. В цьому випадку інтервал між ними коротший – звичайно 2-3 місяці, рідше 6 – 12 місяців. Відмічена також залежність між важкістю та перебігом основного захворювання, з одного боку, та наявністю неврологічного розладу, з другого, хоча повний паралелізм звичайно відсутній.

Перші симптоми, що вказують на охоплення нервової системи при соматичних та ендокринних захворюваннях – це підвищена втомлюваність, подразливість, порушення сну (псевдо­неврастенічний синдром), парестезії або болі та гіперестезії в зонах Захар’їна — Геда. Такі прояви можуть супроводжуватись і нестабільністю вегетативного регулювання – нестабільність пульсу та артеріального тиску, пітливість тощо, що обумовлює назву цього загального, неспецифічного синдрому – астено-вегетативний.

Якщо дисфункція органу, що захворів або ендокринної залози зростає, з’являються інші неврологічні симптоми та синдроми — поступово розвивається зниження пам’яті, з’являється сльозливість, слабкодухість, вогнищева неврологічна симптоматика (симптоми орального автоматизму, ністагм, тонкі порушення координації та статики, анізорефлексія, поява патологічних стопних рефлексів), яка звичайно може бути поєднана в певний топічний чи характерологічний син­дром, але частіше представляє собою синдром дифузної енцефалопатії (тобто відображення органічного ураження мозку без чіткої локалізації).

Інколи гострі захворювання внутрішнього органу (гепатит, пан­креатит, гострий інфаркт міокарду, тромбоемболія легеневої арте­рії) дебютують нервово-психічними порушеннями: збудже­нням, руховим неспокоєм, дисфорією, маячінням, оглушенням, менінгеальними симптомами, які теж можуть бути «вкладені» в певний неврологічний синдром, але й, до того ж, складають певні складнощі в плані диференційної діагностики..

Ще одним нерідким проявом ниркової недостатності є полінейропатія, часто больова, яка потенційно є оборотною у випадках діалізу та пересадки нирок.

Звичайний сценарій охоплення нервової системи при соматичній патології складається з послідовного розвитку астено-вегетативного та енцефалопатичного синдромів і на тлі останнього вже розвиваються специфічні неврологічні синдроми – інсультний, полінейропатичний, міопатичний, дементний.

Метаболічні, токсичні та ендокринні порушення.

Печінкова недостатність. Може розвиватись раптово, як наслідок гострого гепатиту чи реакції на парацетамол (фульмінантні форми) або підгостро чи хронічно, як наслідок декомпенсації цирозу печінки. Патофізіологія ураження мозку пов’язана з основним порушенням азотного метаболізму: амоній формується в кишківнику під дією уреаза-продукуючих мікробів, що розщеплюють харчовий білок; амоній досягає печінки через портальний кровотік; внаслідок целюлярної недостатності печінка не спроможна деактивувати амоній в сечовину або скидає його в загальний кровотік через портально-системний шунт; амоній починає взаємодіяти з метаболізмом мозку по механізмам прямої токсичності та порушень обміну медіаторів. Неврологічні прояви печінкової недостатності супроводжують інші клінічні симптоми печінкового захворювання і важкість ураження класифікується наступним чином:

I – зміни настою, особистості, поведінки

II – дезорієнтація, делірій, сонливість, дизартрія

III – сплутана мова, збудження, руховий неспокій або ступор

IV – кома

З поглибленням коматозного стану може появитись м’язова ригідність, рефлекси орального автоматизму та патологічні підошовні рефлекси, епілептичні напади (на ЕЕГ типовою є поява характерних трифазних хвиль високої амплітуди). Вельми характерним симптомом є астеріксис – розмашистий, «б’ючий» тремор рук («літають, як крила пташки, порхають»). Такий тремор може бути і при інших ендогенних інтоксикаціях. Зростає артеріальна гіпотонія, з рота неприємний «печінковий» запах, кінцівки бліді, набряклі. Хронічний перебіг печінкової енцефалопатії призводить до «не-Вільсоновської дегенерації», яка в проявах комбінує деменцію, атаксію, дизартрію, екстрапірамідні прояви та мієлопатію.

Печінкову енцефалопатію провокують низка додаткових факторів: закрепи, дієта з високим вмістом протеїнів, інфекції, седативні медикаменти, гіпоксія, гіпокаліемія, інфекції, гіпер- або гіпоглікемія. Лікування енцефалопатії спрямоване насамперед на зниження вмісту амонію в крові. Воно включає низько-протеїнову дієту, зусилля, спрямовані на очищення кишківника (левульоза, лактульоза по 30-50 мл тричі на день – закислення товстої кишки, утримання амонію в просвіті кишки в його іонізованій формі, що не всмоктується, а також досягнення частої рідкої дефекації). В резистентних формах дають антибіотик неоміцин, що погано всмоктується і пригнічує діяльність уреаза-продукуючих мікроорганізмів (є ризик ото-токсичності).

Більш рідкими проявами патології печінки є полінейропатії (сенсорно-вегетативні), що починаються як множинні моно-нейропатії з наступною генералізацією.

Ниркова недостатність. Пізня стадія хронічної ниркової недостатності характеризується прогресуючою сонливістю, сплутаністю, посмикуваннями, міоклонусом в кінцівках, астеріксисом і, далі – судомними нападами та комою. В основі зростаючої енцефалопатії лежить не тільки уремія (азотемія) внаслідок різкого зменшення фільтруючої здатності нирок, але й вторинні розлади – гіпонатріемія, гіперкаліемія, гіпоальбумінемія, що призводять до дифузних набрякових реакцій, в тому числі в мозку, периферичних нервах. Суттєве значення має і артеріальна гіпертензія, зумовлена активацією ренін-ангіотензинової системи.

Важка гіпонатріемія (<120 ммоль\л) при поступовому розвитку може залишатись асимптомною, але якщо розвивається швидко, то проявляється головним болем, нудотою, м’язовими судомами (крампі), слабкістю, сплутаністю, судомами та комою. В цьому контексті слід пам’ятати, що синдром неадекватної секреції антидіуретичного гормону асоціюється з багатьма і неврологічними захворюваннями – менінгітами, енцефалітами, травмою мозку, інсультом, субарахноїдальним крововиливом, синдромом Гійена-Барре. Однак в таких випадках може виникати гіпонатріемія внаслідок так званого «церебрального виснаження натрію», коли обсяг циркулюючої крові знижений, а не підвищений, як при неадекватній секреції антидіуретичного гормону, а сеча є несподівано концентрованою. Стандартне лікування останнього (обмеження рідини) може бути шкідливим у випадках мозкового сольового виснаження і призводити до ішемії мозку. Лікування гіпонатріемії повинно бути поступовим та обережним, бо швидке відновлення концентрації натрію може призвести (особливо у випадках алкоголізму) до центрального понтинного мієлінолізу – з псевдобульбарним паралічем та тетраплегією.

В кінцевих стадіях ниркової недостатності нерідким неврологічним проявом є нейропатія, у вигляді множинних мононейропатій та полінейропатії, часто больової. Інші ускладнення зумовлені основним патологічним процесом, що призвів до ураження нирок – цукровим діабетом, артеріальною гіпертензією, системним червоним вовчаком, тощо.

Неврологічні ускладнення захворювань серцево-судинної системи.

Найпоширенішими в популяції є артеріальна гіпертензія та атеросклероз судин, що мають хронічний прогресуючий перебіг та ускладнюються такими раптовими подіями, як інсульти. Останні вже розглядались в межах спеціальної теми, але слід нагадати про основні патогенетичні варіанти розвитку судинних подій (за критеріями TOAST): територіальні (великі) ішемічні інсульти на тлі стенозуючих процесів у магістральних судинах шиї та голови (атеросклеротичне ураження), кардіо-емболічні інсульти (на тлі мерехтливої аритмії, вад серця, при відриві тромботичним мас з крупних атеросклеротичних бляшок), лакунарні інсульти (розміром до 2 см, в білій та сірій речовині півкуль з переважно моно-симптоматикою – ізольовані чутливі чи рухові порушення).

Хронічний перебіг артеріальної гіпертензії призводить до переважного ураження мілких судин в білій речовині півкуль та мосту мозку, де кровотік є відносно зниженим. Тому поступово змінюється біла речовина навколо шлуночків (ішемічна дегенерація та повторні мілкі лакунарні інсульти - гіпертонічна лейкоенцефалопатія), що при нейровізуалізації виглядає як лейкоараїоз (КТ, МРТ), прогресує внутрішня гідроцефалія (розширення шлуночків). Клінічно це має назву синдром Бінсвангера і проявляється порушеннями ходи (апраксія ходи, «магнітна хода», що нагадує ходу при хворобі Паркінсона, так званий «судинний псевдо паркінсонізм» або паркінсонізм нижньої половини тіла, порушення сечовипускання за типом імперативних покликів та нетримання сечі і прогресуючі когнітивні порушення аж до стану деменції).

Хронічний перебіг судинно-мозкового процесу (при гіпертонічній хворобі та атеросклерозі судин мозку, при хронічній серцевій недостатності) проявляється переважно прогресуючими когнітивними порушеннями – від помірних проблем з пам’яттю до виразних дементних розладів, зі зниженням працездатності, спроможності обслуговувати себе тощо.

Такий саме за малюнком процес енцефалопатії супроводжує і хронічні легеневі захворювання (обструктивні захворювання, пневмосклероз з дихальною недостатністю), оскільки ведучим патогенетичним фактором є хронічна чи повторна гостра загальна мозкова ішемія. Енцефалопатія проявляється не тільки церебрастенічним синдромом (порушення працездатності, пам’яті, розлади сну, подразливість, втомлюваність тощо), але й появою розсіяних неврологічних симптомів: ністагм, субкортикальні патологічні рефлекси, підвищення або пригнічення рефлексів з кінцівок, атаксія.

А от при гострому інфаркті міокарду чи тромбоемболії легеневої артерії неврологічні прояви можуть бути як загально-мозкового типу (психо-моторне збудження або пригнічення свідомості, оглушення чи сопорозний стан), так і вогнищевого – поява фокальних неврологічних симптомів у вигляді афазії, парезів, розладів чутливості, ністагму та ін координації. Такі симптоми можуть бути минучими, проходити за кілька годин або добу і є наслідком гемодинамічних порушень у мозку, з фокальними ішеміями – так званий кардіо-церебральний синдром, при якому важко розрізнити першу причину, наприклад – інсульт чи інфаркт міокарду (оскільки при мозковому інфаркті чи крововиливі можуть бути і явища церебро-кардіального синдрому, з порушенням коронарного кровообігу). Синдром Шихана проявляється частковим чи повним гіпопітуатаризмом в зв’язку з спонтанним ішемічним некрозом гіпофізу (при крововтратах та шоці). Розвивається аменорея та агалакторея, випадіння волосся під пахвою та на лобковій ділянці, атрофія статевих органів та молочних залоз. Формується недостатність щитоподібної залози та над нирок – астенічний синдром, блідість шкіри, слабкість, зниження апетиту, брадикардія. Можуть бути гіпоглікемічні стани з обмороками. Різко знижений рівень пролактину.

До неврологічних ускладнень гіпертиреозу відносяться:

• тіреотоксична міопатія – частіше у чоловіків; проявляється зростаючою слабкістю (парези) проксимальних відділів кінцівок, тулубових та дихальних м’язів, з охопленням бульбарної мускулатури; на фоні міальгій розвивається атрофія м’язів плечового поясу; рефлекси при тому можуть бути підвищеними.

• дистіреоїдна офтальмопатія – у 20-40% хворих – ведучим симптомом є екзофтальм, дво- або односторонній (за рахунок інфільтрації мукополісахаридами тканин орбіти); хворі скаржаться на диплопію та болі при рухах очами, інколи повіки не змикаються і підсихає рогівка; набряк повік та кон’юнктиви.

• психічні розлади – подразливість, неспокій, тривога, порушення сну; можуть бути гіпоманіакальні розлади, стани гострої сплутаності свідомості; депресія та ознаки деменції, яка минає при лікуванні.

• Тремор – це підсилений фізіологічний тремор, який переважно проявляється в позних установках, але може спостерігатись і при дії та в спокої.

• епілептичні напади

• тіреотоксичний криз – провокується інтеркурентними інфекціями, оперативним втручанням, стресом і включає триаду симптомів: гіпертермія (до 40⁰С), тахікардію (до 150 за хвилину) і збудження, з розладами орієнтації. Часто супроводжується цефалгіями, мерехтливою аритмією; є потенційною загрозою для життя.

• вибіркове ураження кортико-спинального тракту – так звана «Базедова нижня параплегія» нижній спастичний пара парез, що проходить при лікуванні.

• міастенічний синдром

Неврологічні прояви гіпотіреозу за спектром розладів нагадують такі при гіпертиреозі:

• психічні порушення – депресія, астенія, апатія, адинамія, кретинізм (у дітей)

• міопатія

• міастенія або псевдоміотонічний синдром (напруження м’язів, крампі болючі)

• цефалгічний синдром

• периферичні нейропатії (особливо тунельні синдроми) та краніальні нейропатії (птози, невралгія трійчастого нерву, нейропатія лицьового нерву)

Дефіцит тіаміну (вітаміну В₁) у вигляді полінейропатії (бері-бері) продовжує спостерігатись у деяких країнах, що розвиваються. В розвинутих країнах він зустрічається в контексті чотирьох важливих клінічних станів: алкоголізм, блювота вагітних, кахексія, захворювання кишково-шлункового тракту.

У всіх випадках неврологічні прояви тіамінового дефіциту можуть прискорюватись або підсилюватись при вживанні вуглеводів (включаючи внутрішньовенне введення глюкози), оскільки тіамін є ключовим коферментом вуглеводного метаболізму. Це зустрічається доволі часто, коли тіамін-дефіцитні пацієнти потрапляють в лікарню.

Окрім полінейропатії, найчастішим неврологічним проявом є енцефалопатія Верніке-Корсакова, що складається з класичної тріади симптомів – сплутаність, атаксія та офтальмоплегія. Вона є потенційно оборотною на ранніх стадіях при лікуванні тіаміном, але якщо патогенетична терапія запізнюється, то розвивається Корсаківський психоз, який характеризується хронічним амнестичним синдромом з промінуючими конфабуляціями і тривалим ністагмом та атаксією ходи. Лікування включає повільне (щоб уникнути анафілаксії) введення тіаміну (100 мг та більше), як правило в комплексі з іншими вітамінами.

Класичні неврологічні прояви недостатності вітаміну В₁₂ включають підгостру дегенерацію спинного мозку (фунікулярний мієлоз), з переважним ураженням задніх стовпів, одну чи в поєднанні з полінейропатією, атрофією зорових нервів та когнітивною недостатністю(аж до під гострого розвитку деменції). Вони можуть розвиватись і при відсутності гематологічних ознак – мегалобластної перніціозної анемії Аддісон-Бірмера. Найчастіші клінічні ознаки – прогресуюча сенситивна атаксія, корінцеві болі, слабкість в ногах.

Лікування включає введення великих доз цианкобаламіну (до 1 мг/добу).