
- •Нефротический синдром
- •Этиология нефротического синдрома (нс)
- •I. Первичные заболевания почек
- •II. Вторичные заболевания почек (инфекционной природы)
- •III. Вторичные заболевания почек (неинфекционной природы)
- •Патогенез нефротического синдрома
- •Клиническая картина нс
- •Осложнения нс
- •Прогноз
- •Лечение нс
- •Глюкокортикоидная терапия
- •Лечение цитостатиками (цс)
- •Лечение гепарином и антиагрегантами
- •Диуретическая терапия
- •Лечение нефротического криза (нк)
- •Плазмаферез и гемосорбция
Клиническая картина нс
Клиническая картина НС зависит в первую очередь от заболевания, вызвавшего НС, т.к. это чаще нефрит, то и будут жалобы, характерные для нефрита, а именно: боли в поясничной области, отсутствие аппетита, общая слабость, тошнота, рвота, жажда, сухость во рту, малое количество мочи и отеки. Последние часто доминируют, обращая на себя внимание уже при осмотре: бледное отечное лицо, стопы, голени, тела вплоть до анасарки (больной становится водянистым мешком), при этом жидкость накапливается и в полостях (асцит, гидроторакс, гидроперикард). «Что снаружи, то и внутри». Границы сердца смещены больше влево, тоны приглушены, АД – норма или повышено.
Характерные лабораторные данные.
ОАК: гипохромная анемия (потеря трансферрина с мочой, плохое всасывание железа в кишечнике, нарушение продукции эритропоэтина и высокая экскреция его с мочой). СОЭ – 50-60 мм/час. Сыворотка хилезная (молочная).
БАК: гипопротеинемия (гипоальбуминемия – содержание альбумина падает до 30-35 г/л, повышение 2 и гамма-глобулинов, триглицеридов, бета-липопротеидов, холестерина, увеличение уровня креатина и мочевины). Моча пенистая.
ОАМ: массивная протеинурия (3,5-5 г в сутки и более), много белка – много цилиндров, т.к. последние чаще всего являются слепками белка, микрогематурия, лейкоцитурия. Удельный вес мочи в норме или увеличен, с развитием ХПН.
И.Е. Тареева (2000) описывает 3 клинических варианта течения нефротического синдрома.
Эпизодический или рецидивирующий (20%) – когда рецидивы НС чередуются со спонтанными ремиссиями или лекарственными (после лечения). Функция почек при таком течении долго остаются нормальными (т.к. имеются небольшие патологические изменения).
Персистирующий (у 50% больных), существующий в течение 5-8 лет, несмотря на активную терапию. Он отмечается у больных хроническим гломерулонефритом (мембранозном, мембранозно-пролеферативным и даже при упорном течении остается в пределах нормы. Через 8-10 лет от начала развития НС у них формируется ХПН.
Прогрессирующий (и быстро прогрессирующий) вариант течения НС с переходом через 1-3 года в ХПН (встречается у 29% больных). Больше характерен для экстракапиллярного нефрита.
Осложнения нс
И.Е Тареев подразделяет осложнения при НС на спонтанные и ятрогенные.
Спонтанные зависят от характера основного заболевания, выраженности и особенностей поражения почек. Они наблюдаются чаще при тяжело протекающих нефротических вариантах хронического гломерулонефрита (ХГН) и волчаночного нефрита.
Основными осложнениями НС являются: всевозможные инфекции (за счет снижения иммунитета на фоне иммунодепрессантной терапии), такие как пневмонии, плевриты, рожистые воспаления кожи, инфекции мочевыводящих путей.
Нефротический криз: рвота, боли в животе различной локализации; болезненные мигрирующие рожеподобные эритемы, чаще в области живота, нижних конечностей; резкое падение АД в связи с гиповолемией на фоне анасарки и тяжелой степени гипопротеинемии.
Периферические флебо- и артериотромбозы (обусловлены повышенной агрегацией тромбоцитов в связи с продукцией тромбоксана и других факторов свертывания (V, VII, VIII, XIII). Могут наблюдаться периферические тромбофлебиты, ТЭЛА; тромбозы почечной артерии и инфаркт почки; инсульты; инфаркт миокарда. В связи с гиперлипопротеинемией больные НС предрасположены к развитию ИБС. Нередко развивается ДВС-синдром (дефицит антитромбина III, гиперкоагуляция, депрессия системы фибринолиза, снижение активности урокиназы).
Острая почечная недостаточность (ОПН) – вследствие тромбоза почечных вен,
гиповолемического шока, сепсиса, применения больших доз диуретиков и НПВС.
Развивается олигурия с резким повышением в крови креатинина, К, тяжелой интоксикацией.
Отек мозга – редко, обычно на высоте массивных отеков.