Гемоглобиннің қалыпты туындылары

Ересек адамда, қалыпты жағдайда, гемоглобиннің үш типі кездеседі. Негізгі формасы: гемоглобин А, құрамы 2 және 2 тізбектер (HbA₁), 3.5-2%-тен аз бөлігін гемоглобин А₂ құрайды_, құрамы 2 және 2 тізбектер (HbA₂). Гемоглобин F, құрамы 2 және 2 - тізбектер өте аз мөлшерде – 2%-тен аз болады.

Ересек адамның қанында гемоглобин төрт байнысқан формада: оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, карбоксигемоглобин, метгемоглобин түрінде болады. Эритроциттердегі гемоглобиннің молекулалық формалары бір біріне айналуға қабілетті, олардың қатынастары ағзаның индивидуалдық ерекшеліктері бойынша айқындалады.

Метгемоглобин (MeтHb) – гемоглобиннің тотыққан формасы, онда темір үш валентті формада кездеседі. Метгемоглобин O₂ –ні тасымалдауға қабілетсіз. Алмасу үдерістерінде эритроциттерде қашанда метгемоглобиннің белгілі мөлшері түзіледі және ол қайтадан фермент метгемоглобинредуктаза әсерімен гемоглобинге айналады. Сондықтан, денісау адамның бүтін қанындағы метгемоглобин жалпы гемоглобин мөлшерінің 2%-нен аспайды (0,03-0,3 г %). Метгемоглобиннің артық мөлшері туабіткен немесе жүре пайда болған болуы мүмкін. Метгемоглобин үлесі кейбір дәрілік заттарды қабылдаған кезде жоғарлауы мүмкін.

Карбоксигемоглобин (СОHb) көміртегі тотығы қатысуымен түзіледі, себебі оттекпен салыстырғанда оған гемоглобиннің байланысушылығы 200 есе жоғары болады. Сондықтан, тыныс алатын ауадағы көміртегі тотығының сәл ғана жоғарлауы СОHb түзілуіне әкеледі де қанның оттек тасымалдаушы қабілетін төмендетеді. Қала тұрғындарының қанында СОHb деңгейі 2%-ке жоғары, ал шылым шегетіндерде 10%-ке жуық.

Бор эффектісі

Гемоглобин тек оттекті өкпеден шеткері ұлпаларға ғана тасымалдамайды, сонымен бірге көмір қышқылы газының ұлпалардан өкпеге тасымалдануын күшейтеді. Гемоглобин көмірқышқылы газын оттектен босаған мезгілде бірден байланыстырады. Эритроциттерде болатын карбоангидраза ұлпадан түсетін көміір қышқылы газын көмір қышқылына айналдырады. Көмір қышқылы жылдам бикарбонат ионға және протонға диссоцияцияланады, тепе-теңдік диссоцияция жағына қарай ығысады.

Қанның қауіпті болатын қышқылдығын болдырмау үшін артық протондарды жоюға қабілетті буферлік жүйе болуы қажет. Гемоглобин әрбір босатылған төрт оттек молекуласы орнына екі протонды байланыстырып қанның буферлік сиымдылығын жасайды.

Өкпелерде осыған кері үдеріс жүреді: - оттектің дезоксигемоглобинге байланысқанында протондардың босатылуы өтеді, олар бикарбонат ионмен байланысады да оны көмір қышқылына айналдырады. Ары қарай тиімді әсер ететін карбоангидраза көмір қышқылын көмір қышқылы газына айналуын катализдейді, ол өкпеден деммен шығады. Сондықтан оттектің байланысуы шығарылатын көмір қышқылы газымен тығыз қосарланған болады. Бұл қайтымды құбылыс Бор эффектісі деп аталады.

Гемоглобиннің патологиялық түрлері

Гемоглобиннің қалыпты түрлерінен басқа, қазіргі кезде, оның 50-ден астам патологиялық варианттары кездеседі. Гемоглобиннің патологиялық түрлерінен дамитын ауруларды гемоглобинопатия немесе гемоглобиноздар деп атайды. Тұқымқуалаушы гемоглобинопатия глобин молекуласы құрылысының өзгерістері болуымен байланысты.

1. Нұсқа: гемоглобин молекуласындағы полипептидтік тізбектің бүкіл жұбының ауыстырылуы. Мысалы: таласемия. Гемоглобин А-ның қалыпты құрылымының (α-α/β-β) орнына гемоглобин Н (---) құрылымнан тұратын пайда болады. Бұл екі  -полипептидтік тізбектің де жаңа екі -полипептидтік тізбекке ауысатынын байқатады. Соның нәтижесінде  - таласемия деп аталатын ауру дамиды.  - Таласемия кезінде  -тізбектердің синтезі тоқталады, бұл гемоглобин А-ның түзілуінің тоқталуына әкеледі, нәтижесінде компенсациялануы үшін Нb F пен Нb А₂ синтезі жоғарлайды. Талассемия кезінде эритроциттердің дегенеративті өзгерістері өтеді, гемоглобин ортасында орналасқан нысана тәрізді эритроциттер пайда болады. Эритроциттердің өмірі 30 күнге дейін қысқарады. Нәтижесінде анемияның ауыр формасы дамиды.

2. Нұсқа: аминоқышқылдың ауысуы. Мысалы, орақтәрізді–жасуша анемиясы. HbA мен HbS-тің бір ғана айырмашылығы бұл -полипептидтік тізбектегі 6-шы жағдайдағы глутаминнің орнына валин ауысып кетеді. HbS оттекті берген соң нашар еритін формаға айналады және эритроциттерден кристалденіп бөлінеді де олардың деформациясын жүргізеді (орақ тәрізді форма пайда болады), бұл қанның қызметінің бұзылуына әкеледі.