2.Приобретенные .

1. Иммунные ингибиторы VIII, IX факторов.

2. Антитромбопластины.

3. К-гиповитаминоз, механическая желтуха (недостаток факторов протромбинового комплекса).

4. Печеночная недостаточность (нарушение биосинтеза факторов гемокоагуляции);

5. Образование патологических антикоагулянтов (при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, амилоидозе).

6. Коагулопатия потребления при ДВС-синдроме.

13.Вазопатии.Виды.Этиология.Патогенез.

Вазопатии:

• Наследственные:

• телеангиэктазия или болезнь Рандю-Ослера – наследуется аутосомно-доминантно, т.е дефект структуры сосудистой стенки, она истончается и образуются мешкообразные эктазы. Локализация: губы, верхняя часть туловища, лицо, волосистая часть головы, на слизистой оболочке, в полостях. Эти истонченные стенки хорошо травмируются. У пациента формируется хроническая анемия железодефицитная вследствие хронической кровопотери.

• Приобретенные:

• Гиповитаминозы С (цинга), РР – необходимы для полимеризации стенки сосудов – у пациента образуются петехии, васкулит. На симметричных участках кожи.

• Геморрагичсекий васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха):

Причина: бактерии, вирусы, паразиты, вакцины, лекарственные препараты, пищевые продукты. Заболевание имеет иммунокомплексный механизм, формируются циркулирующие иммунные комплексы – 3 тип аллергии. Имеет сезонный характер – весна. ЦИК – очень крупные, повреждают эндотелий сосудов, и способствуют образования воспалении. Результат – развитие иммунного воспаления. Формы: кожная, суставная. Если присутствуют на брюшине – абдоминальная форма, у пациента боли в животе. Эти ЦИК любят клубочки почек – почечная форма, формируется почечный синдром с симптомами гломерулонефрита.

Будет повышена только длительность кровотечения . Все остальное в норме.

14.Тромбоцитопатии.Виды.Этиология.Патогенез.

1. Тромбоцитопении:

• Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) – наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется в виде синяков, причем цветут – кожа леопарда.

По наследству передается способность селезенки вырабатывать ингибитор тромбоцитопоэза (селезеночный фактор). Этот фактор ингибирует отшнуровку тромбоцитов от мегакариоцитов в костном мозге, количество мегакариоцито возрастает, а толку от них мало.

Лечат: удалением селезенки.

• Приобретенные.

1. Миелотоксическое воздействие:

• Экзогенные факторы: физические (ионизирующая радиация), химические (цитостатики, антибиотики, продукты нефтепереработки), биологические (вирусы, токсины микроорганизмов).

• Эндогенные:

2. Угнетение нормальных ростков кроветворения.

3. Аутоиммунная тромбоцитопения.

Результат – носовые, десневые кровотечения, маточные, синяки.

Для дифференцировки существует биопроба, животному вводится сыворотка больного. Селезеночный фактор не обладает видоспецифичностью, поэтому он вызывает тромбоцитопению и у животного.

2. Тромбоцитастении – нарушение функциональных свойств тромбоцитов:

• Наследственные: болезнь Гланцмана, болезнь Виллебранда (комплексный геморрагический диатез, потому что эндотелий в норме вырабатывает фактор Виллебранда, составную часть 8 фактора,. А по наследству передается извращенный синтез этого фактора. Фактор Виллебранада – фактор коагуляции).

• Приобретенные:

• Гиповитаминоз С, В₁₂.

• Уремия.

• Переливание больших доз крови, плазмы, концентратов прокоагулянтов.

• Миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема (повышение в поазме нормальных и аномальных белков).

• ДВСС (повышение ПДФ – продукты деградации фибрина)

• Лекарственные - НПВС

Механизм тромбоцитоастений:

• Нарушение синтеза и накопление в гранулоцитах тромбоцитов БАВ,

• Нарушение дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазм крови.

Диагностика тромбоцитопений и астений:

• Количество тромбоцитов: 180-400*10⁹/л.

• Время агрегакции тромбоцитов: 14-18 сек

• Процент клеток, вступивших в агрегацию – более 90.

Удлинение времени и уменьшение клеток вступивших – тромбоциастения.

• Положительная проба Кончаловского – тромбоциты определяют трофику эндотелия сосудов, выделяют факторы роста необходимы для эндотелиоцитов. Если тромбоцитов мало – дефекты, ломкость сосудов повышается.