6 , 7 , 8. Патогенетические принципы лабораторной диагностики нарушений пигментного обмена при механической, паренхиматозной, гемолитической желтухе.

Показатели	Тип желтухи
	механическая	паренхиматозная	гемолитическая
Анамнез	ЖКБ в анамнезе,  операции на жёлчных путях,  снижение массы тела	Контакт с больными  желтухой, инфекционные заболевания,токсические воздействия	Появление желтухи в  детском возрасте, подобные  заболевания у  родственников
Окраска	Жёлтая с зеленоватым оттенком (verdinicterus)	Жёлтая с оранжево-  красным оттенком  (rubinicterus)	Лимонно-жёлтая  (flavinicterus)
Интенсивность желтухи	От умеренной до резко  выраженной, интермитти-  рующий характер	Умеренно выражена	Умеренно выражена
Кожный зуд	Выражен	Отсутствует	Отсутствует
Боли в правом  подреберье	Частые, носят  интенсивный характер	Редкие, выражены слабо	Отсутствуют
Тяжесть в области печени	Не характерна	Часто в начальный  период болезни	Отсутствует
Размеры печени	Не изменены	Увеличены	Не изменены
Размеры селезёнки	Не изменены	Увеличены	Не изменены
Цвет мочи	Тёмный	Тёмный	Не изменён
Цвет кала	Обесцвечен	Обесцвечен	Не изменён или тёмный
Уробилин в моче	Отсутствует (при полной  обтурации)	Отсутствует в начальный период болезни, затем  может быть повышен	Резко повышен
Билирубин сыворотки  крови	Повышен за счёт прямой  фракции	Повышен за счёт обеих  фракций	Повышен за счёт  непрямой фракции
Щелочная фосфатаза  сыворотки крови	Повышенный уровень	Уровень не изменён	Уровень не изменён
АЛТ, ACT сыворотки крови	Незначительно повышены  при длительных сроках  желтухи	Повышенный уровень	Уровень не изменён

9.Тромбофилии. Виды. Этиология. Патогенез.

Тромбофилии:

1. Претромботические состояния – основа для тромбоза – склонность.

2. Тромбоз.

Основные механизмы тромбофилий:

• Нарушение тромборезистентности сосудистой стенки: травма, васкулиты, ангиопатии, атеросклероз, вазоспазм.

• Нарушение тока крови: турбулентный характер, замедление. Чаще в венозных сосудах, т.к медленный кровоток.

Варикозное расширение вен.

Аневризмы сердца и сосудов.

Атеросклероз, вазоспазм.

• Патология форменных элементов крови:

• Тромбоцитоз.

• Активация тромбоцитов.

• Эритремия – опухолевые заболевания – костный мозг производит большое количество эритроцитов.

• Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.

• Патология факторов системы гемостаза:

• Активация прокоагулянтов.

• Недостаток факторов фибринолиза.

• Чрезмерная активация прокоагулянтов и проагрегантов:

• Гиперлипопротеидемия.

• Повышение уровня антифосфолипидных антител.

• Массивные травмы мягких тканей, ожоги большой площади, шок, сепсис.

• Увеличение в крови прокоагулянтов и проагрегантов:

• Гиперкатехоламинемия.

• Гиперкортицизм.

• Атеросклероз артерий.

• Септицемия.

• Угнетение содержания и/или активности антикоагулянтов:

• Наследственный дефицит антитромбина или снижение его сродства к гепарину.

• Наследственный дефицит протеина С и S.

• Вторичный дефицит при почечной, печеночной или панкреатической недостаточностях, сахарном диабете, лейкозах, респираторная дистерсс-синдроме, массивной травме.

• Гиперлипопротеинемия.

• Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков:

• Подавление синтеза активатора плазминогена (атеросклероз, ревматоидный артрит).

• Гиперпродукция антплазмина.

• Снижение продукции фактора XII (хагемана) при васкулите.