Глицериновый Фосфодиокси-

альдегиз ацетон

С = О С = О

Н АТФ АДФ Н триозофосфатизомераза

Н – С – ОН Н – С – Н

Триозокиназа

СН₂ОН СН₂ОРО₃Н₂

Глицериновый 3-фосфоглицериновый

а льдегиз альдегиз

в гликогиз

Фруктоза может превратиться и во фруктозо-6-фосфат под действием гексокиназы. Однако, сродство гексокиназы к глюкозе в 20 раз больше, чем к фруктозе и поэтому в печени, характеризующейся высоким содержанием глюкозы, имеет место лишь незначительное фосфорилирование фруктозы по фруктозо-6 –фосфатному типу. В то же время в жировой ткани, где содержание фруктозы значительно выше, чем содержание глюкозы, большая часть фруктозыметаболизируется во фруктозо-6-фосфат. Фруктозо-6-фосфат, в свою очередь, легко может переходить во фруктозу-1,6-дифосфат:

АТФ АДФ

Ф руктозо-6-фосфат Фруктозо-1,6дифосфат

фосфофруктокиназа

И, далее, по пути гликолиза. Другой путь утилизации фруктозо-6-фосфата: переход ее в глюкозо-6-фосфат путем изомеразной реакции. А глюкозо-6-фосфат может использоваться, например, для каких-то синтетических процессов.

Галактоза.

Галактоза включается в этот процесс более сложным путем : она, как правило, не утилизируется с помощью гексокиназы:

АТФ АДФ

Галактоза Галактозо-1-фосфат

галактокиназа

Галактозофосфат-

уридилтрансфераза

+УТФ; -ПФ (у детей)

У ДФ-галактоза

УДФ-галактозопирофосфорилаза

УДФ-глюкозо-эпимераза

(у взрослых) УДФ-галактоза

УДФ-глюкоза +

Галактозо-1-фосфат

При недостатке фермента : галактозофосфатуридилтрансфераза развивается тяжелая патология-галактоземия. Часто это генетические мутации. Развивается непереносимость к галактозе(содержащейся в молоке), цирроз печени, почек, катаракта (вследствие накопления многоатомного спирта галактита (дульцита), отставание в умственном развитии.

Биосинтез лактозы.

Синтез лактозы катализируется ферментом лактозо-синтазой. Это фермент состоит из 2-х субъединиц: каталитической (ее называют галактозилттрансфера-зой) и модифицирующей (ее называют галактозил трансферазой  - лактальбумин). Галактозилтрансфераза присутствует в большинстве тканей, где она участвует в синтезе углеводного компанента гликопротеинов. А вот лактозо-синтаза обнаружена только в молочной железе. Во время беременности галактозил-трансфераза интезируется и накапливается в молочной железе. А -лактальбумин-синтезируется в неболь-шом количестве. При родах резкое изменение в содержании некоторых гормонов вызывают синтез больших количеств -лактальбумина. Образующийся лактозо-синтазный комплекс синтезирует большие количества лактозы.

УДФ-галактоза + N-ацетилглюкозамин УДФ + N-ацетиллактозамин

галактозил-

трансфераза

 УДФ-галактоза + Глюкоза УДФ + лактоза

-лактальбумин

галактозилтрансфераза

лактозо - синтаза

Синтез производных моносахаров.

1. Образование сложных эфиров:

Глюкоза + АТФ Глюкозо-6-фосфат

2. Кето-альдозные превращения:

Глюкозо-6-фосфат фруктозо-6-фосфат Маннозо-6-фосфат

Т рансгликозидазные реакции (приводят к образованию гликозидных связей):

- УДФ

У ДФ – галактоза + глюкоза галактоза – глюкоза

(лактоза)

3. Образование уроновых кислот:

2НАД 2НАДН

У ДФ – глюкоза УДФ – глюкуроновая кислота

4. Образование аминосахаров:

Г люкозо-6-фосфат + Глютамин Глютамат + Глюкозамин-6-фосфат

5. Эпимеразные реакции:

У ДФ – глюкоза УДФ – галактоза

У ДФ-N-ацетилглюкозамин УДФ-N-ацетилгалактозамин

 УДФ-галактоза + N-ацетилглюкозамин УДФ + N-ацетиллактозамин

галактозил-

трансфераза

 УДФ-галактоза + Глюкоза УДФ + лактоза

-лактальбумин

галактозилтрансфераза

лактозо - синтаза

Синтез производных моносахаров.

6. Образование сложных эфиров:

Глюкоза + АТФ Глюкозо-6-фосфат

7. Кето-альдозные превращения:

Глюкозо-6-фосфат фруктозо-6-фосфат Маннозо-6-фосфат

Т рансгликозидазные реакции (приводят к образованию гликозидных связей):

- УДФ

У ДФ – галактоза + глюкоза галактоза – глюкоза

(лактоза)

8. Образование уроновых кислот:

2НАД 2НАДН

У ДФ – глюкоза УДФ – глюкуроновая кислота

9. Образование аминосахаров:

Г люкозо-6-фосфат + Глютамин Глютамат + Глюкозамин-6-фосфат

10. Эпимеразные реакции:

У ДФ – глюкоза УДФ – галактоза

У ДФ-N-ацетилглюкозамин УДФ-N-ацетилгалактозамин

Регуляция углеводного обмена.

Углеводный обмен регулируется на различных уровнях: это гормональный (эндокринный) уровень (при участии ЦНС) и метаболический (внутриклеточный).

Участие ЦНС в регуляции обмена углеводов подтверждается рядом факторов. Например, укол в область 4-го желудочка (сахарный укол) вызывает гипергликемию и глюкозурию. Раздражение нервных стволов (блуждающего, чревного и т.д. ) нарушает углеводный обмен, возникает так называемая «рефлекторная дуга».При эмоциональном стрессе –повышается содержание сахара в крови и т.д.

Чрезвычайно большое значение в регуляции углеводного обмена принадлежит гормонам. В ответ на различные отклонения, например, низкий уровень сахара в крови или секрецию гормонов гипоталамуса, в мозговом слое надпочечников синтезируется адреналин. Адреналин с током крови переносится в ткани-мишени, преимущественно в мышцы. Его действие на мышечные клетки приводит к увеличению потребления глюкозы в процессе гликолиза, что улучшает снабжение сокращающихся мышц энергией. Действие его осуществляется с помощью так называемого «регуляторного каскада». На поверхности клетки адреналин вступает в комплекс со специфическим белком R , при этом происходит конформационное изменение аденилатциклазы встроенной в мембрану, в результате которого она активируется и катализирует процесс перехода АТФ в цАМФ. В свою очередь, цАМФ активирует протеинкиназу, ко-торая участвует в АТФ-зависимом фосфорилировании киназы фосфорилазы. В результате этого киназа- фосфорилазы катализирует процесс перехода неактивной формы фосфорилазы «В» в активную форму- фосфорилаза «А». Тем самым усиливается распад гликогена, увеличивается содержание глюкозы, которая при распаде может дать большое количество АТФ . Помимо указанного пути активирования аденилатциклазы, повысить активность указанного результата можно и другим путем. Ионы Са⁺⁺ способны связываться с белком мембраны кальмодулином. Образовавшийся комплекс вызывает конформационные изменения аденилатциклазы, повышая активность этого фермента. Как известно, при мышечном сокращении происходит значительный выброс ионов Са⁺⁺. Таким образом, само мышечное сокращение стимулирует процессы гликолиза.

Г ормон пептидной природы - глюкагон. Генерация глюкагона происходит под действием адреналина. -клетками островков Лангерганса поджелудочной железы в ответ на низкое содержание глюкозы в крови. Мишенью для глюкогона являются, в первую очередь, клетки печени. Под действием глюкогена печень вырабатывает большое количество глюкозы, которая затем с кровью переносится в другие ткани. Такой эффект достигается путем повышения образования глюкозо-6-фосфата в ходе цАМФ –зависимого регуляторного каскада, в некоторой степени сходного с адреналиновым каскадом. Глюкогоновый каскад запускается при связывании глюкогона со специфическим мембранным рецепторным белком, это приводит к активации аденилатциклазы и повышает уровень цАМФ, что активирует гликоген-фосфорилазу печени и ингибирует гликоген-синтазу. В результате повышается скорость образования Г-1-Ф и , следовательно, Г-6-Ф. Таким образом, в этом отношении глюкогон по своему действию идентичен адреналину-они оба активируют гликолиз посредством цАМФ. Однако, недавно было показано, что в печени глюкогоновый каскад включает также другой регуляторный компонент-Фруктозу-2,6-дифосфат. Его открыли в 1980г., т.к. он присутствует в очень малых количествах. Фактически, при определенных условиях его клеточная концетрация близка к О. Он образуется из Ф-6-Ф под действием фосфофруктокиназы-2 (не путать с фосфофруктокиназой-1, под действиям которой образуется Ф-1,6-дифосфат). Расщепление Фр.-2,6-дифосфата кабализирует фермент Ф-2,6-дифосфатаза .Существуют достоверные сведения о том, что Ф-2,6-дифосфат является активатором реакции

Ф -6-Ф Ф-1,6-дифосфат и нигибитором обратной реакции: Ф-1,6-дифосфат

Ф -6-фосфат. При нормальном содержании глюкозы в крови (когда не вырабатывается глюкоген) подобная стимуляция гликолиза с помощью Ф-2,.6-дифосфата, возможно, представляет негормональный контроль метаболизма углеводов.

О днако, оказалось, что при действии глюкогона увеличивающего концентрацию цАМФ, приводит к тому, что цАМФ ингибирует фосфофруктокиназу-2 и активирует Ф-2,6-дифосфатазу, понижая, таким образом, концентрацию Ф-2,6-дифосфата. Итак, повышение внутриклеточной концентрации одного активатора гликолиза (цАМФ) приводит к уменьшению образования другого активатора гликолиза (Ф-2,6-диФ). Это объясняется тем, что влияние глюкогона сводится к повышении скорости образования Г-6-Ф- предшественника свободной глюкозы. При повышении уровня Ф-2,6-диФ ускоряется обратная реакция Ф-1,6-диФ Ф-6-Ф, который переходит в Г-6-Ф, а затем в глюкозу, т.е. повышается скорость глюконеогенеза.