Патогенез

• поражение Т-лимфоцитов,

• изменение их антигенной-структуры → другие Т-лимфоциты распознают его как чужеродный →

• аутоиммунная реакция → образование опухолевых клеток

Клиника:

• синдром лимфаденопатии (с него начало у 60-70%). 2/5 – с шейно-надключичных лимфатических узлов, у 1/5 – со средостенных и паховых

• лимфатические узлы плотные,

• эластической консистенции,

• не спаяны с кожей и друг с другом,

• болезненные после пьянки.

Морфология: крупная гранулема (клетки Березовского-Штернберга= клетки Дороти-Рид-Штернберга, клетки Ходжкина, ретикулярные клетки, нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты)

Метастазы:

• во всех органах и тканях лимфогенно → синдром генерализации.

• Вначале в селезенку, там в 25% случаев метастазы уже на 1 стади

• потом в легкие (инфильтраты, выпоты, кровохарканье)

• костную ткань (позвоночник, ребра, таз, грудина)

• анемия,

• тромбоцитопения

• печень (снижение общего белка)

• ЖКТ

• почки

• тимус

• яички, яичник

• молочные железы

• мягкие ткани

• лихорадочный (у 10% начало с него)

• выраженный озноб

• потливость

• антибиотики не действуют, но температура снижается под действием НПВП

• волнообразный характер

• синдром кожных провялений

• зуд (везде и над увеличенными лимфатическими узлами)

• кое-где ангидроз

инфильтраты на спине и конечностях диаметром до 5 см

• синдром гематологический

• умеренный подъем нейтрофиловъ

• подъем эозинофилов

• снижение лимфоцитов (!)

• снижение тромбоцитов

• повышение СОЭ

Ранний признак неблагополучия:

• СОЭ больше 30 мм/ч,

• повышение фибриногена больше 5 г/л

• СРБ больше 10 г/л

• церулоплазмин больше 0,4 Е/

• гаптоглобин больше 1,5

Если 2 из 5 хотя бы, то хреново → обострение → обследование → лечение

Ухудшают течение:

• беременность (ее можно только после 2-летней полной ремиссии)

• инсоляция

• физиотерапия

Диагностика

• биоптат

• медиастиноскопия

• КТ

• Радиоизотопная лимфография

• Радиоизотопное исследование костей

• Трепанобиопсия костного мозга

• Цитология органов подозрительных на ЛГМ

• Проба с динитрохлорбензолом «+» (дефект функциональной активности ЛфЦ)

Классификация (1971г) (стадии)

• 1 стадия: поражение отдельных групп лимфатических узлов или локально отдельных экстралимфатических органов

• 2 стадия: выше / ниже диафрагмы поражение 2 или более 2 групп лимфатических узлов или локальное поражение экстралимфатических органов и 1 или больше 1 групп лимфатичеких узлов

• 3 стадия: поражение лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы, которое может сочетаться с локальным поражением экстралимфатических органов

• 4 стадия: диффузное поражени 1 или более экстралимфатических органов с поражением или без поражения лимфатических узлов.

Дифференциальная диагностика:

1 – лимфома с высокой степенью злокачественности

2 – другие онкологические процессы

3 – сепсис

4 – СКВ

Лечение

На основе концепции излечимости.

1 – лучевая терапия

2 –если множественные поражения, то полихимиотерапия, схемы:

• МВПП (мустарген, винкристин=онковин, преднизолон, прокарбазин)

• АБВД (адриамицин, блеомицин, винбластин, декарбазин)

• может быть гибридные полициклы (1 полная схема и кое-что из другой)

ЛИМФОМА ВЫСОКОЙ СТЕПЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ

• Это лимфоцитарная лимфома = лимфосаркома

• Состоит из незрелых клеток

• бывает Т-клеточная и В-клеточная (лимфома Беркита есть только в Африке)

Этиология

1 - вирусы +

2 - наследственная иммунная неполноценность (дефект)

3 – СЗСТ

4 – цитостатики

5 – возд ионизирующего излучения

Клиника

• синдром лимфаденопатии. Опухолевый клон исходит из шейных лимфатических узлов большие плотные безболезненные опухолевые конгломераты

• лихорадочный

• интоксикации и кахексии

• ГСМ

• Генерализации

Стадии: те же

Диагностика: та же

Лечение:

1 – циклофосфан

2 – адриамицин

3 – винкристин

4 – доонарубицин

5 – блеомицин

6 – преднизолон

7 – лучевая терапия

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ

• Лимфома низкой и средней степени злокачественности.

• это клональные лимфопролиферативные заболевания, субстратом опухоли котторых является преимущественно зрелые лимфоциты

• бывают Т-клеточные и В-клеточные (на 95% опухолевый клон состоит из них)

• больше у пожилых мужчин

• больше с Востока (арабы, евреи)

Особенности:

1 – длительная гематологическая ремиссия

2 – длительное бессимптомн течение

3 – повышенная чувствительность к цитостатикам

4 – избирательное поражение лимфатической системы

международная классификация (стадии)

• стадия А

• лимфоцитоз

• поражение не более 3 групп лимфатических узлов

• стадия В:

• поражение более 3 групп лимфатических узлов

• стадия С

• анемия

• понижение тромбоцитов вне зависимости от количества пораженных лимфатических узлов (учитывают шейные, подмышечные, паховые, печеночные, селезеночные лимфатические узлы).

Клиника

• синдром лимфаденопатии (шейные → подмышечные → медиастинальные → забрюшинные лимфатические узлы)

• синдром ГСМ (позже)

• синдром снижения и извращения иммунореактивности

т.к ↓ Ig → нарушается взаимодействие между Т-лимфоцитами и В-лимфоцитами в пользу В-лимфоцитов → ↓ иммунитет

Например, герпес Зостер находится не по дерматомам, а на слизистых оболочках ЖКТ, бронхиального дерева → сепсис → смерть

• синдром кожных проявлений: большие папулы от комаров еще до начала заболевания

• синдром интоксикации и кахексии

• полиорганная недостаточность

• синдром гематологический

• повышение лейкоцитов

• абсолютный лимфоцитоз

• наличие теней Гумбрехта (механическое разрушение ядер)