Первичный гиперальдостеронизм

это клиническим синдром, который развивается в результате избыточной продукции альдостерона в корковом слое надпочечников, при котором секреция альдостерона полностью или частично автокомпенсируется по отношению к РААС, что обсулавливает возникновение низкорениновой гипокалиемической артериальной гипертернзии

Классификация

1. синдром Конна (одиночная альдостерон-продуцирующая аденома)

2. двусторонняя гипреплазия или аденоматоз надпочечников

• идиопатический гиперальдостеронизм (псевдопервичный) — двусторонняя узелково-первичная гиперплазия (неподавляемая гиперпродукция альдостерона)

• неопределенный гиперальдостеронизм (избирательно подавляемая продукция альдостерона)

• глюкокортикоидноподавляемый гипреальдостеронизм

3. односторонняя надпочечниковая гиперплазия

4. карцинома коры надпочечников

5. альдостерон-эктопированный синдром, при вненадпочечниковой локализации опухоли (яичники, кишечник, щитовидная железа)

Избыток альдостерона действует на дистальный отдел нефрона и способствует задержке натрия и потере калия.

Патогенез

1. задержка натрия приводит к задержке жидкости, что приводит к повышению ОЦК и артериальной гипертензии

2. гипокалиемия приводит к дистрофии канальцев почки («калийпеническая почка»)

3. гиперальдостеронизм приводит к альдостероиндуцированной гипертрофии миокарда

Клиника

1. артериальная гипертензия

• 75-98% случаев

2. нейромышечный синдром

• 38-75% случаев

• мышечная слабость

• судороги

• парестезии

3. почечный синдром

• 50-70% случаев

• гипокалиемия

• нефрогенная НСД

• полиурия

• полидипсия

• никтурия

Диагностика

1. подтверждение низкоренинового гиперальдостеронизма

• альдостерон высокий

• активность ренина низкая (АРП)

• сотношение альдостерона и ренина > 50 (АРП)

2. определение формы первичного гиперальдостеронизма (дифференциальная диагностика синдрома Конна и идиопатического гиперальдостеронизма)

• маршевая проба

• в норме утром до вставания с кровати уровень альдостерона и АРП ниже на 30%, чем в вертикальном положении

• при переходе в вертикальное положение возрастает активность АПФ и повышается уровень альдостерона

• в 8 часов утра до вставания с постели берут кровь и определяют альдостерон и АРП

• потом хождение в течение 3-4 часов

• потом опять берут кровь

• при синдроме Конна: уровень АРП исходно ниже и не повышается, уровень альдостерона исходно выше и немного понижается

• при идиопатическом гиперальдостеронизме: альдостерон повысится более, чем на 30% от исходного

3. топическая диагностика

• селективный забор крови из центральных вен надпочечников и нижней полой вены с определением альдостерона и кортизола, чтоб определить односторонняя или двусторонняя гиперсекреция альдостерона

• при идиопатическом гиперальдостеронизме: при медикаментозном лечении уровень альдостерона повышается с обоих вен

• при синдроме Конна или односторонней гиперплазии надпочечников: адреналэктомия (уровень гормонов повышается из одной вены)

• КТ

• МРТ

• УЗИ (видно опухоль не менее 1 см в диаметре)

лечение

1. синдром Конна — односторонняя адреналэктомия

2. идиопатический гиперальдостеронизм:

• спиронолактон

• ИАПФ

• АРА-II

надпочечниковая недостаточность

это клинический синдром, обусловленный недостаточностью секреции гормонов коры надпочечников в результате нарушения функционирования одного или несколькиз звеньев ГГНС

классификация

1. первичная

• аутоиммунная деструкция коры надпочечников — 98%

• туберкулез надпочечников (вместе с первым — болезнь Адиссона)

• адренолейкодистрофия (Х-сцепленное рециссивное заболевание)

• редкие причины:

• синдром Уотерхауса-Фредериксена

2. вторичная

• острые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области

патогенез

в результате разрушения более 90% коры надпочечников:

1. дефицит альдостерона

• гипонатриемия

• гиперкалиемия

• обезвоживание

2. дефицит кортизола

• снижение адаптационных возможностей организма

• повышение продукции АКТГ и его предшественников

• повышение образования МСГ — гиперпигментация кожи и слизистых

клиника

1. гиперпигментация кожи и слизистых

• сначала открытых участков тела и сосков, наружных половых органов

• мест трения

• видимых слизистых

• ладонных линий

2. снижение массы тела

• выраженное похудание на 3-6 и до 15-25 кг

3. общая слабость и астения

• общая слабость прогрессирует от легкой до полной потери работоспособности

• нарушение эмоциональной сферы (подавленность, раздражительность)

• снижение либидо

4. артериальная гипотензия

• вначале ортостатическая, а затем простая

• обмороки, провоцированные стрессами

5. диспепсия

• снижение аппетита

• боли в эпигастрии

• поносы, сменяющиеся запорами

• тошнота, рвота

• анорексия с тяжелых случаях

6. пристрастие к соленой пище

• связано с прогрессирующей потерей натрия

• едят соль в чистом виде

7. гипогликемия

• могут быть тяжелые приступы гипогликемии

• часто выявляется только при лабораторном исследовании