Диагностика гиперкортицизма

1. Диагностика уровня поражения

• гипоталамо-гипофизарный гиперкортицизм

• надпочечниковый

• эктопированный АКТГ-зависимый

• нужно подтвердить или опровергнуть наличие эндогенной гиперпродукции кортизола

• малая дексаметазоновая проба

• в первый день 8-9 часов утра — смотрят уровень кортизола в крови

• в 24 часа ночью больной принимает 1 мг дексаметазона

• в 8-9 часов утра следующего дня — опять смотрят уровень кортизола в крови

• в норме уровень кортизола снижается более, чем в 2 раза

• при гиперкортицизме продукция кортизола адекватно не подавляется

• большая дексаметазоновая проба

• так же, как малая, но 8 мг дексаметазона

• при болезни Иценко-Кушинга снижение уровня кортизола более чем в 2 раза от исходного

• при синдроме Иценко-Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме снижения уровня кортизола нет

• оценка уровня и ритма АКТГ

• определяют АКТГ в 8 часов и в 23 часа

• при болезни Иценко-Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме — АКТГ повышается

• при синдмрое Иценко-Кушинга — АКТГ снижается

• тест с АКТГ

• исследуют показатель суточной экскреции кортизола с мочой

• вводят в/м 100 ЕД Синактен-депо

• при болезни Иценко-Кушинга — кортизол в суточной экскреции с мочой увеличивается в 3-5 раз по сравнению с исходными показателями

• при синдроме Иценко-Кушинга — кровень кортизола не меняется

2. топическая диагностика

• гипофиз

• КТ, МРТ головного мозга (стандарт)

• рентгенография области турецкого седла в последние годы почти не используют

• надпочечник

• КТ, МРТ надпочечников

• например, при кортикостероме, в надпочечнике будет объемное образование, а контрлатеральный надпочечник будет не изменен или уменьшен

• эктопированный АКТГ-синдром

• проводится поиск места локализации опухоли

• КТ, МРТ с контрастом головного мозга, надпочечников, легких , средостения

• УЗИ щитовидной железы, малого таза, простаты, яичек, брюшной полости

• ЭФГДС

• колоноскопия

• ангиографическое исследование с селективным забором крови на АКТГ и кортизол из места возможной локализации опухоли

3. диагностика изменений органов и систем при гиперкортицизме

• исследование электролитов крови

• гипокалиемия

• гипернатриемия

• рентгенография позвоночника (для выявления компресионных переломов)

• денситометрия

• ЭхоКГ

• ЭКГ

• консультации: кардиолога, гинеколога и т.д.

4. дифференциальная диагностика с другими заболеваниями

Лечение

• болезнь Иценко-Кушинга

1. ингибиторы стероидогенеза

• сразу же после подтвреждения диагноза

а) продукты, подавляющие секрецию АКТГ

б) блокаторы биосинтеза стероидных гормонов в надпочечниках (хлодитай)

2. селективная транссфеноидальная аденомэктомия

• наиболее оптимальный способ

• показания: четкая локализация аденомы гипофиза по данным КТ и МРТ

• после операции в 70-80% случаев — ремиссия

• в сочетании с аденомэктомией применяется деструкция надпочечников: в первый вводят склерозирующее вещество (смесь 96% этанола и 76% урографина в соотношении 3:1)

3. протонотерапия на область гипофиза

• при отсутствии данных, подтверждающих наличие опухоли

• сочетают с односторонней адреналэктомией

• стойкая ремиссия развивается через год

• в течение этого года пациент принимает лекарства

• Синдром Иценко-кушинга

• хирургическое удаление надпочечника с последующей временной заместительной терапией