Надпочечники

надпочечник — парная железа внутренней секреции, располагается над верхним полюсом почки, состоит из двух морфофункционально самостоятельных эндокринных желез: мозгового и коркового вещества.

Надпочечник, слои:

• клубочковая зона коры (альдостерон)

• пучковая зона коры (ГКС)

• сетчатая зона коры (андрогены)

• мозговое вещество (адреналин)

Классификация заболеваний надпочечников

1. гиперкортицизм

• болезнь и синдром Иценко-Кушинга

• первичный альдостеронизм

• андростерома (вирилизирующая опухоль)

• кортикоэстрома (феминизирующая опухоль)

• смешанная опухоль

2. гипокортицизм

• первичный

• вторичный

3. дисфункция коры надпочечников

• синдром Прадера

4. эукортицизм

• гормонально неактивная опухоль надпочечников

5. патология мозгового слоя

• феохромоцитома

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга

• первичный АКТГ-зависимый гиперкортицизм

• тяжелая нейроэндокринная патология гипоталамо-гипофизарного генеза, патогенетической основной которой является формирование кортикотропиномы или сочетающееся с повышением порога чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему влиянию ГКС, что приводит к нарушению суточной динамики секреции АКТГ с развитием вторичной двувсторонней гиперплазии коры надпочечников и клиническим пряовлениям тотального гиперкортицизма

Синдром Иценко-Кушинга

• кортикостерома надпочечников (АКТГ-независимый)

• обусловлен опухолью, продуцирующей АКТГ-подобные вещества и кортиколиберин (АКТГ-зависимый эктопированный синдром Кушинга)

• автономная макронодулярная гиперплазия надпочечников (АКТГ-независимый)

• экзогенный: обусловленный приемом ГКС

История

• в 1912 году болезнь Иценко-Кушинга впервые описал Кушинг как эндокринное заболевание надпочечников

• Иценко (в России) описал как патологию гипоталамуса

• 2 случая болезни Иценко-Кушинга на 1 млн населения

• чаще женщины 20-40 лет

Клиника

1. ожирение

• кушингоидный тип ожирения

• жир откладывается на животе, груди, шее

• «матронизм» - сунообразное лицо багрово-красного цвета

• климактерический горбик — отложение жира в области грудных позвонков

• на тыльной стороне кисти жировая клетчатка истончена (чего не бывает при других формах ожирения)

2. мышечная атрофия

• выражена на плечеовм поясе и ногах

• атрофия ягодичных и бедренных мышц

• попытки встать и сесть затруднены

• атрофия мышц передней брюшной стенки - «лягушачий живот»

3. изменения кожи

• стрии багрово-красного или фиолетового цвета на коже жвиота, внутренней поверхности бедер, молочных железах, плечах

• высыпания типа акне на спине, груди, лице

• мелкие подкожные кровоизлияния (в результате повышенной ломкости сосудов)

• кожа сухая, истончена

• мраморность, с подчеркнутым сосудистым рисунком

• гиперпигментация (при Болезни Иценко-Кушинга!) на открытых участках кожи, участках трения в виде темных и светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи

4. остеопороз

• есть у 90% больных

• наиболее выражен в грудных и поясничных отделах позвоночника

• снижение высоты тел позвонков, компрессионные переломы, засчет чего уменьшается рост человека

• переломы с сильными болями и сдавлением корешков

5. артериальная гипертензия

• ранний и постоянный симптом

• повышается и САД и ДАД

• часто присоединяется поражение сетчатки, почек и сердца

• является основной причиной инвалидизации и смертности

6. электролитно-стероидные нарушения

• нарушения ритма (экстрасистолии, фибрилляции предсердий)

• недостаточность кровообращения

• на ЭКГ: признаки гипокалиемии (высокие зубцы Т, иногда отрицательные зубцы Т)

7. нарушение углеводного обмена

• нарушение толерантности к глюкозе

• стероидный диабет

• ранний показатель — гликозилированный гемоглобин

• диабет течет легко, а потом резко — кетоацидоз

• резистентен к инсулину

• компенсируется - диетой и пероральными сахароснижающими

8. вторичный иммунодефицит

• снижение общего числа лимфоцитов и снижение их активности

• трофические язвы

• гнойничковые поражения кожи

• хронический пиелонефрит

• сепсис

9. изменения психики

• депрессии (вплоть до суицида)

• агрессивность и стероидные психозы

• нарушение когнитивных функций

• нарушение терморегуляции

• нарушение аппетита (ночное чувство голода)

10. половые расстройства

• дисменорея — вторичное бесплодие

• если месячные сохраняются и наступают беременность, то спонтанные аборты

• гирсутизм (рост волос на подбородке, верхней губе)