Клиника

• у детей первая жалоба — одышка при физической нагрузке, а затем и в покое

• этот ребенок чаще болеет пневмониями, бронхитами, сезонными инфекциями, быстро устает, капризничает, плохо учится в школе, плохо ест

• сердцебиение и перебои в работе сердца

Объективный статус

• сердечный горб = грудь Девиса (деформация грудной клетки, ребер, грудины)

• сердечный толчок (пульсация в эпигастрии засчет гипертрофии правых отделов)

• пальпация

• верхушечный толчок сместится влево и вниз, за среднеключичную лини *засчет гипертрофии ПП)ю; он не изменен

• систолическое дрожание = кошачье мурлыканье (руку на III-IV межреберье у левого края грудины)

• перкуссия

• увеличение правой границы сердца, потом левой, потом верхней

• аускультация

• 1 тон — ослаблен

• 2 тон — акцент на легочном стволе

• может появиться 3 тон = «ритм галопа»

• шум систолический, при прохождении через ДМЖП, максимально слышно на III-IV межреберье у левого края грудины. Иррадиации нет.

Диагностика

• ЭКГ

• неспецифично

• гипертрофия ПЖ, ПП (Р-pulmonale)

• блокада правой ножки пучка Гиса

• нарушение ритма и проводимости

• рентген

• выбухание контура легочного ствола на тени сердца

• ЭхоКГ

• видно дефект

• можно измерить его величину, площадь, сокрость кровотока

Лечение

• у детей в течение 1,5-2 лет в 30% случаях небольшой дефект в мембранозной части зарастает сам

• прооперировать как можно раньше (до операции медикаментозная подготовка)

• 2 метода операций:

1 -торакотомия

2 — применяют окклюдер Амплацера, его вводят через подключичную вену, потом в предсердие, потом в желудочек, проходят через дефект, потом ставят 2 заклепки ( на магнитах) с каждой стороны от дефекта.

Грудную клетку не вскрывают, анестезия местная.

ДМПП

• тоже частый

• есть изолированно или в сочетании с другими дефектами

• не имеет отношение к незаращению foramen ovale, которое очень малой величины и может не зарастать всю жизнь (диаметр величиной

• 2 типа

1 — первичный (90% случаев)

• вообще нет нижней части МПП

• в районе foramen ovale садится большой дефект

2 — вторичный

• аномальный дренаж легочных вен (на перегородку садится легочная вена)

Гемодинамика

• срос начинается слева направо засчет градиента давления ( в норме в ЛП давление 7-8 мм.рт.ст, а в ПП — 3-5 мм.рт.ст)

• объем крови из ЛП попадает в ПП, оттуда в ПЖ, он гипертрофируется, потом дилятируется

• относительная трикуспидальная недостаточность

• объемная легочная гипертензия

• как при ДМЖП

Клиника

• нспираторная одышка при нагрузке и в покое

• частые болезни респираторнми заболеваниями

• сердцебиения, перебои в работе сердца

Объективный статус

• редко изменения скелета

• вся картина как при ДМЖП

• аускультация

• 1 тон - ослаблен

• 2 тон — акцент над легочным стволом

• систолический шум (не иммет отношения к дефекту, т.к низкий градиент давления) на легочном своле во II межреберье слева (засчет относительного стеноза легочной артерии). Просвет легочной артерии остался прежним, а ПЖ дилятировался засчет повышенного притока крови. ПЖ сильно напрягается и кровь со свистом проходит через легочный ствол. Не иррадиирует.

• Систолический шум трикуспидальной недостаточности у мечевидного отростка = шум Риверо-Корвалло. Он усиливается на вдохе. (при вдохе действует присасывающее действие грудной клетки и венозный приток усиливается)

диагностика

• ЭКГ

• то же, что ДМЖП

• рентген

• выбухание конуса легочного ствола

• ЭхоКГ

• измерение дефекта

лечение

• то же, что при ДМЖП

• 2 метода операции

• оперируют в любом возрасте

аортальный стеноз

• 3 вида

1 — подклапанный = ИГСС = идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

• больше у мужчин

2 — клапанный стеноз

• ревматизм

• атеросклероз

3 -надклапанный стеноз = коарктация аорты (врожденный)

клапанный

гемодинамика

• гипертрофия ЛЖ

• он долгое время компенсируется

• ставят даигноз лет в 40-50

• со временем тонус ЛЖ теряется и он начинает дилятироваться

• расширяется митральный клапан = митрализация порока (начинается митральная недостаточность)

• застой в малом круге кровообращения

клиника

• жалобы

• при нагрузке ощущение головокружения вплоть до потери сознания, усугубляющиеся с возрастом (синкопальные состояния)

• АД невысокое

• ангинозные = стенокардитические боли (меньше крови попадает в коронарные сосуды). В диагнозе пишут: ревматизм, синдром стенокардии на фоне митрального стеноза

• может быть инфаркт миокарда

• инспираторная одышка при нагрузке, а потом в покое

• сердцебиение и перебои в работе сердца