Астматический васкулит особенности

• начало болезни

• ОРВИ, бронхит

• бронхиальная астма (появляются быстро после симптомов ОРВИ)

• сразу тяжелое течение (в течение нескольких дней и недель)

• может в дебюте сопровождаться астматическим статусом

• появление эозинофильных инфильтратов в легких (иногда с деструкцией ткани)

• признаки легочного капиллярита ( на рентгенограмме или МРТ)

• эозинофилия до 15-50% в периферической крови

• отсутствие поражения других органов в течение нескольких месяцев или лет — только астма.

Параклиническая диагностика

• биопсия

• в биоптатах содержащих артерии и венулы — скопление эозинофилов в эпиваскулярных зонах

• в сыоворотке крови — антитела

Кожно-тромботический васкулит

• подкожные узелки

• результат аневризаматического расширения артерий

• по ходу сосудистого пучка определяются пальпаторно, болезненные

• ливедо (синдром стаза)

• чаще у детей

• багрово-цианотичные участки

• геморрагическая пурпура

• геморрагические мелкоточечные высыпания,

• чаще на ногах,

• ставится диагноз «аллергия».

• Не типичны висцериты (в отличие от классического васкулита), следовательно течение и прогноз заболевания более доброкачественный.

Моноорганный васкулит

прижизненная диагностика почти невозможна, т.к васкулит находится локально в каком-нибудь органе и клиника будет ограничиваться только пораженным органом.

Узелковый полиартериит

варианты течения

• доброкачественное

• медленно-прогрессирующее

• рецидивирующее

• быстропрогрессирующее

• острое и молниеносное

гранулематоз Вегенера

это некротизирующий васкулит, с преимущественным поражением мелких сосудов легких, верхних дыхательных путей и почек

Триада симптомов

• поражение верхних дыхательных путей (почти в 100% случаев)

• ринит, синусит (насморк, гнойно-кровянистые выделения из носа, носовые кровотечения, потеря обоняния) — в дебюте заболевания.

• язвенно-некротические изменения в глотке, гортани, трахее

• осиплость голоса

• боль в горле

• фридорозное дыхание

• буллезный стоматит, глоссит, хейлит, пародонтоз с выпадением зубов

• разрушение хряща и костной ткани

• перфорация носовой перегородки и верхнечелюстной пазухи

• поражение легких

• может быть в дебюте одновременно с поражением выерхних дыхательных путей

• клиника почти типичная пневмонии

• кашель надсадный

• плеврит

• кровохарканье

• боль за грудиной

• в легких на рентгенограмме: округлые инфильтраты единичные или множественные, которые быстро распадаются с формированием тонкостенных полостей (инода с уровнем жидкости)

• часто осложнения: легочное кровотечение и спонтанный пневмоторакс

• поражение почек (83-86%)

• мочевой синдром (протеинурия, макрогематурия, микрогематурия)

• артериальная гипертония — редко (в отиличе от узелкового полиартериита)

• прогрессирующая почечная недостаточность (причина смерти)

• нефротический синдром — редко

• отит - в дебюте заболевания у 50%

• поражение глаз — у 50%

• склерит

• конъюнктивит

• кардиоваскулярные расстройства (15-25%)

• перикардит

• миокардит

• эндокардит

• блокады

• коронарит

• абдоминальный

• гепатит

• язвы желудка

• панкреатит

• язвы тонкого кишечника

• полиневритический (20-25% случаев)

• лабораторный

• нет специфических изменений

• лейкоцитоз

• повышение СОЭ

• анемия

• тромбоцитоз (!)

• эозинофилия

• диспротеинемия

неспецифический аортоартериит = болезнь Такаясу = НАА

(= синдром дуги аорты = болезнь отсутствия пульса = болезнь молодых женщин) хроническое воспалительное заболевание крупных артерий, преимущественно аорты и ее ветвей, реже — ветвей легочной артерии