Диагностические признаки (наличие 4 из них)

• основные

• склеродермическое поражение кожи

• синдром Рейно с язвами

• суставно-мышечные проявления

• базальный пневмофиброз

• кардиосклероз с нарушениями ритма и сердечной недостаточностью

• поражение пищевода

• нефропатия

• специфические антинуклеарные антитела

• капилляроскопические признаки (капиллярные петли деформированы, отечны)

• дополнительные

• гиперпигментация

• артралгии, миалгии

• АНФ или РФ

• увеличение СОЭ

• полиневрит

• полисерозит

Лечение

цель лечения:

• замедление поражения ключевых систем органов, недопустить их недостаточность

• профилактика фатальных осложнений

• улучшение качества и продолжительности жизни

• сосудистая терапия

• первыми используют препараты, влияющие на эндотелий

• дигидропиридиновые антагонисты кальция

• ИАПФ (каптоприл)

• простагландины (вазопростан)

• в комплексе они защищают эндотелий и вызывают вазодилятацию

• антиагреганты

• антикоагулянты

показания:

• синдром Рейно

• легочная гипертензия (бозентан)

• почечная гипертензия

• противовоспалительная

• НПВП

• ГКС ( при очень тяжелых 30-40 мг/сут, обычно 10-20 мг/сут)

• цитостатики (их добавляют, если быстро прогрессирует фиброзирующий альвеолит, если поражены суставы и мышцы)

• аминохинолиновые препараты (противорецидивные)

• антифиброзная терапия

• чем раньше, чем лучше

• депеницилламин = купренил

• активно подавляет фиброзообразование

• назначают на 6-12 месяцев периодичсекими курсами в течение 3-5 лет

• блокаторы протоновой помпы

• антациды

Прогноз

• лучше, чем при волчанке

• пятилетняя выживаемость 60%

• смерть от сердечной патологии

Лекция №11

25.02.2010г

«Системные васкулиты»

Системные васкулиты

системные васкулиты — группа болезней со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов, артерий (чаще) и вен различного калибра с вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей.

• Поражаться могут сосуды разного калибра, что определяет и клинику заболевания.

• За последнее время число системных васкулитов возросло в 4 раза.

• Каждая из форм васкулитов имеет свои особенности, но для всех есть и общие признаки

Классификация

• узелковый полиартериит

• гранулематоз Вегенера

• гранулематозный артериит

• геморрагический ангиит

• облитерирующий тромбангиит

• синдром Бехчета

• синдром Кавасаки

общий этиологический фактор

• лекарственное воздействие, в частности лекарственная аллергия

• пищевая, холодовая аллергия, пыльцевая (поллинозы)

• определенная роль отводится вирусам (вирус гепатита В, вирус герпеса, цитомегаловирус и др)

• роль бактериальной инфекции менее значима

• генетическая предарсположенность имеет определенное значение у больных с дефектами в иммунной системе.

Общие синдромы и клинические симптомы

• лихорадка (фебрильная, до 38-38,5)

• артралгия (реже — артрит) и миалгия

• острое или подострое начало заболевания

• органные поражения

• кардиоваскулярный синдром

• кожный синдром

• легочный синдром (пневмония)

• абдоминальный синдром

• почечный синдром

• неврологический синдром

• анамнестические данные

Узелковый полиартериит

• чаще у мужчин от 23 до 48 лет

• поражаются преимущественно артерии среднего калибра

• впервые описали Куссмауль и Майер

формы узелкового полиартериита

• классический (самый тяжелый)

• астматический = синдром Чарга-Стросса

• кожно-тромбангиический

• моноорганный

клинические признаки

• лихорадочный синдром

• более, чем у 66% пациентов

• фебрильная температура

• если не установлен диагноз своевременно, то она уходит (длится в среднем от 2-3 недель до 2-3 месяцев)

• часто ставится диагноз «лихорадка неясного генеза)

• постоянная в течение суток

• эффекта от антибиотикотерапии не будет, наоборот, может быть только хуже

• суставной синдром

• более, чем у 50% больных

• поражение крупных суставов ног или мелких суставов рук

• в 75% случаев есть артралгия, реже — артрит

• сбиваемость с правильного диагностического пути то, что суставной синдром может дебютировать в виде ти пичного ревматоидного артрита (поражение мелких суставов с деформацией)

• миалгия

• вовлечение в патологический процесс сосудов мышц (снижение их диаметра, нарушение кровотока в мышцах)

• похудание, кахексия

• кожный синдром (43%)

• подкожные мелкие узелки по ходу сосудов ног и рук

• болезненые

• гиперпигментация кожи над узелками (иногда)

• поражение почек (70-80%)

• решающий, с точки зрения прогноза

• нарушение кровоснабжения в системе почечной артерии

• развитие инфаркта в почки и атрофия паренхимы

• поражение клубочков иммунными комплексами (клиника хронического гломерулонефрита)

• протеинурия

• микрогематурия (редко — макрогематурия)

• редко — нефротический синдром

• редко - лейкоцитурия

• синдром артериальной гипертонии

• смешанный генез

• вследствие почечно-паренхиматозного поражения

• или вследствие поражения крупных артериальных стволов (реноваскулярный)

• стойкая, трудно поддается лечению

• синдром полиневрита (50-60%)

• обусловлен поражением vasa vasorum

• парестезии

• гипо и гиперестезии

• анестезия

• боль

• парезы

• снижение сухожильных рефлексов

• атрофия мышц

• абдоминальный синдром (36-44%)

• обусловлен сосудистыми расстройствами с развитием:

• язв ЖКТ

• ишемии органов брюшной полости

• вторичных тромбозов артериальных стволов

• боль, тошнота, рвота, диарея, анорексия,

• перфорация язв

• кровотечения

• поражение сердца (36-58%)

• коронарит — коронарная недостаточность (ангинозные боли, мелкоочаговый инфаркт миокарда)

• изменения ЭКГ (инверсия зубца «Т», депрессия или элевация сегмента ST)

• боль не обязательна

• миокардит — редко (кардиомегалия, блокады, тахикардия)

• перикардит — редко

• поражение легких (15%)

• кашель

• небольшая одышка

• плеврит

• пневмония

• инфаркт легкого (местный тромбоз)

• другие симптомы (редко)

• расстройства ЦНС

• поражение глаз

• патология эндокринной системы (тиреоидит, несахарный диабет)