Эпидемиология

• преобладают женщины 7:1

• возраст от 30 до 50 лет

Классификация

• клинические формы

• диффузная (поражаются все системы органов и кожа)

• лимитированая = ограниченная (одна система поражается)

• перекрестная (сочетается клеродермия с любым другим системным заболеванием, например с СКВ, ревматоидным артритом)

• висцеральная

• ювенильная

• индуцированная

• варианты течения

• острое = быстро прогрессирующее. Фатальное.

• подострое = умеренно прогрессирующее (чаще).

• хроническое = медленно прогрессирующее.

• стадии развития

• начальная. Выявляет максимум 3 области локализации поражения органов.

• генерализованная. генерализация органов

• терминальная. Функциональная необратимая недостаточность систем органов. (сердечная, почечная).

Этиология

• неизвестна

• наследственная предрасположенность

• экзогенные влияния

• эндогенные воздействия (дисгормональный баланс, внутренние инфекции, переутомление)

Клиника

• более выражена, по сравнению с СКВ

• сосудистый синдром = синдром Рейно

• вазоспастический криз

• обычно кисти и стопы

• может распространяться на подбородок, кончик языка (смазанная речь, можно спутать с инсультом) и носа

• затянувшийся спазм может привести к язвам на руках, «крысиный укус», могут быть и под ногтевым ложем

• поражение кожи = плотный отек

• маскообразность

• кисетный рот

• повышенный тургор кожи

• натяжение верхней губы

• телеангиэктазии (лицо, шея, зона вехних конечностей)

• поражение пальцев кистей (склеродактилия). Пальцы отечные, кожа над ними пергаментная, отечные, сосискообразный вид, контрактуры, руки восковидные, согнуть пальцы практически невозможно

• поражение суставов (артралгии, артрит)

• поражаются мышцы, связки, хрящи и кости

• сначала артралгии, реже артриты

• контрактуры

• поражение костей: остеолиз медленно годами

• соли кальция откладываются под кожей в области сустаово на верхних конечностей — синдром Тибержа-Вейссенбаха — кальциноз мягких тканей

• КР (синдром Рейно) Э С (склеродактилии) Т (телеангиэктазии) -синдром

• поражение желудочно-кишечного тракта

• глакие мышцы начинают замещаться соединительной тканью

• тонус пищевода падает, он становится как широкая воронка, теряет склонность к перистальтике, застой пищи, рвота, асфиксия рвотными массами

• пищевод Баррета — нижние отделы пищевода при рефлюкс-эзофагите идет метаплазия эпителия, это будущий субстрат для аденокарциномы.

• Дыхательная система

• фиброзирующий альвеолит

• сосудистое поражение, что приводит к легочной гипертензии

• проявляются оба прогрессирующей одышкой и нарастанием дыхательной недостаточности

• фиброз базальных отделов легких

• симптом «матового стекла» = «сотовое легкое»

• поражение сердца

• первая причина внезапной смерти у таких больных, это фатально

• разрастание соединительной ткани, которая нарушает архитектуру миокарда, проводящие пути, центр автоматизма

• ключевое патогенетическое звено

• сердечная недостаточность, сначала диастолическая, потом систолическая

• фиброз желудочков — причина смерти у спортсменов

• поражение почек

• более благоприятно, чем при волчанке

• выживаемость высокая

• встречается у 20% больных