Лабораторная диагностика

• общий анализ крови

• панцитопения

• увеличение СОЭ (один из критериев активности СКВ)

• общий анализ мочи

• если есть волчаночный нефрит, то патлогический осадок (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия)

• биохимический анализ

• коагулограмма

• печеночные пробы

• иммунологические исследования (основные)

• антинуклеарный фактор = АНФ почти у 100%

• антитела к фосфолипидам (Ig-G)

Инструментальная диагностика

• рентгенография суставов

• УЗИ суставов

• денситометрия

• артроскопия

• рентгенография органов грудной клетки

• спирография

• КТ грудной клетки

• ЭКГ

• УЗИ сердца

• рентгенография сердца

• ЭФГДС

• УЗИ желудочно-кишечного тракта

• ЭЭГ

• реография

• консультации невролога и психиатра

диагностика > или = 4 из 11 критериев

1 — скуловая сыпь (бабочка)

2 — дискоидная сыпь (пятна гиперемии с отечной кожей с последующей атрофией и шелушением)

3 — фотосенсибилизация

4 — язва слизистой оболочки или носоглотки

5 — артрит более двух периферических суставов

6 — поражение почек

7 — неврологическая симптоматика

8 — гематологические нарушения

9 — серозит

10 — иммунологические нарушения

11 — АНФ

Лечение

цель лечения:

• достигнуть стойкой клинико-лабораторной ремиссии

• предотвратить жизненно опасные осложнения со стороны почек, сердца,

• улучшение качества жизни.

• Гормоны = ГКС

• метилпреднизолон

• в зависимости от степени активности, подбирают дозу

• при низкой степени — до 10 мг/Сут

• при умеренной степени 20-40 мг/сут

• при высокой — 1 мг/кг/сут

• длительность приема от 4 до 12 недель с последующей постепенной отменой преднизолона, но оставляют поддерживающую дозу (2,5-7,5 мг/сут пожизненно)

• пульс-терапия преднизолоном 1 г в/в капельно 3 дня подряд

• цитостатики = цитотоксические препараты

показания:

• активный волчаночный нефрит с угрозой почечной недостаточности, с патологическим осадком

• высокая активность болезни

• ГКС не помогают

• аминохинолиновые препараты

• назначают на 6-12 месяцев для предотвращения осложнений

• снижают риск тромботических осложнений

• 2-3 раза в год проходить окулиста (может развиться ретинопатия)

• гидроксихлорохин, плквенил

• НПВС

• лихорадка

• мышечные и суставные боли

• серозит (выпот в перикад и плевральную полость)

• плазмаферез

• удаляют ЦИК 2-3 раза в год

• становится лучше

• используют, если есть тромбоцитопеническая пурпуа, васкулит, поражение ЦНС, криоглобулинемия, цитопения

Прогноз

• через 10 лет — 70-80%

• риск умереть в 3 раза выше

• лечат постоянно

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ = ССД

ССД — аутоиммунное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и фиброз.