Вирусный гепатит клинические особенности

• рано появляются признаки печеночно-клеточной недостаточности

• ведущий синдром — печеночная энцефалопатия

• асцит, как правило, возникает позже желтухи

• чаще непрерывно прогрессирующее течение

• обычно макронодулярный и мультилобулярный

• употребление алкоголя утяжеляет течение

печеночная энцефалопатия — комплекс потенциально обратимых нервно-психических симптомов, возникающих в результате острого или хронического заболевания печени и/или порто-системного шунтирования крови.

Печеночная кома — крайняя степень печеночной энцефалопатии.

Формы печеночной энцефалопатии

• Эндогенные

• результат острого вирусного гепатита

• разрешающих факторов нет

• течение чаще острейшее

• летальность до 80%

• развивается в течение 8-12 недель с момента появления признаков заболевания

• токсический гепатит

• отравление грибами

• лептоспироз

• экзогенные

• синдром Рея

• результат хронических заболеваний печени

• есть дополнительные разрешающие факторы

• летальность зависит от стадии

• симптоматика и терапия обеих форм сходны

разрешающие факторы

• ЖКК

• инфекции

• прием седативных препаратов

• массивная диуретическая терапия

• прием алкоголя

• операция наложения порто-кавальных анастомозов

• избыточное употребление в пищу животных белков

• хирургические вмешательства по поводу сопутствующих заболеваний

• парацентез с удалением большого количества жидкости

• нарушение электролитного баланса

• запоры

• почечная недостаточность (гиперазотемия)

диагностика печеночной энцефалопатии

• психические нарушения

• неврологические нарушения

• изменения ЭЭГ

NB: биохимические показатели критерием служить не могут!

Стадии печеночной энцефалопатии

Субклиническая стадия. Ее ставят по тескольким тестам. Просят писать текст один и тот же каждое утро (почерк при энцефалопатии меняется).

• прекома 1 - снижение внимания, концентрации, реакции. Несобранность, апатия — возбуждение — беспокойство — эйфория.

• Прекома 2 — сонливость, летаргия, дезориентация, неадекватное поведение

• кома 1 — сопор, нечеткая речь, патологические рефлексы, миоклонии, гипервентиляция

• кома 2 — кома, деферебрационная ригидность (разгибание рук и ног), нет ответа на все раздражения.

Принципы терапии

• устранить разрешающие факторы (алкоголь, белок)

• диетотерапия (белок огранить до 0,7-0,8 г/кг/сут)

• медикаментозная терапия

1 — препараты, которые снижают образование аммиака в кишечнике

а) — лактулоза 30-120 мл/сут (доза должна быть такая, чтоб обеспечить 2 раза в день мягкий стул). Ее можно использовать неограниченное время. Она обладает и пробиотическими свойствами.

б) — антибиотики: ципрофлоксацин по 500 мг 2 раза в сутки. Ампициллин, амоксициллин в течение 5-7 дней перорально.

2 — препараты, которые усиливают обезвреживание аммиака в печени (его преобразование в мочевину)

а) — орнитин-аспартат («гепа-мерц») в/в по 20-40 г/сут, затем перорально 9-18 г/сут.

б) — орнитин — кетоглутарат (орницетил) 2 г 2-4 раза в сутки в течение 10-20 дней в/в капельно.

3 — препараты, которые связывают аммиак в крови. Их используют в основном в педиатрии.

а) — бензоат-натрия, фенилацетат натрия

4 — препараты, которые снижают тормозные процессы в ЦНС (флумозенил)

5 — симптоматическая терапия

а) — лечение интеркуррентной инфекции

б) — коррекция анемии (витамин В-12 и препараты железа)

в) — коррекция электролитных и кислотно-щелочных нарушений

г) — исключение индуцирующих кому лекарств и манипуляций

5 — другие препараты

а) — ГКС — не используют

• трансплантация

около 200 медицинских центров по всему миру.

Больные с энцефалопатией на фоне острой печеночной недостаточности - выживаемость после трансплантации печени в течение года — 70%.

акогольный цирроз

особенности алкогольного цирроза

• ухудшение наступает внезапно

• одно из ранних проявлений - портальная гипертензия

• еще до появления желтухи возникает асцит

• возможно кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода

• воздержание от алкоголя приводит к улучшению состояния

безопасные дозы алкоголя

• для женщин нет

• для мужчины (с 21 года)

• для 1/3 населения безопасно 10 мл, а для 2/3 населения безопасно 25 мл

факторы риска развития алкогольной болезни печени

• генетическая предрасположенность

• дозы и продолжительность злоупотребления

• избыточная масса тела

принципы лечения

• обязательный отказ от алкоголя

• дезинтоксикационная терапия

• посиндромная терапия

1 — синдром портальной гипертензии — повышение давления в портальной вене в результате нарушения оттока крови

2 — асцит — скопление свободной жидкости в брюшной полости до 2 литров, на УЗИ видно уже 0,5 литра.

• лягушачий живот (меняет свое положение в зависимости от положения тела)

• капут медуза

• одышка

• притупление в отлогих местах живота

• симптом баллотирования при пальпации

• желудочные кровотечения намного чаще ректальных

• диета (ограничение соли и жидкости) и режим

• антагонисты альдостерона, и при их неэффективности добавляют петлевые диуретики. Диуретики используют при олигурии и нарастании миассы тела.

Верошпирон начинают со 100-200 мг. Эффект смотрят через 24-48 часов. Если эффект недостаточен, то увеличивают суточную дозу до 400 мг, если и это не помогает, то добавляют петлевые диуретики. Длительность курса неопределенна.

• БАБ (обладают способностью снижать давление в портальной вене и снижают тем самым риск кровотечения). Риск смерти при первом кровотечении 40%.

Используют пропанолол.

• Лапароцентез. Лечебный лапароцентез проводят при напряженном асците или при большом асците с одышкой.

• наложение порто-кавальных анастомозов

Лекция №10

18.02.2010

«Диффузные болезни соединительной ткани» (Кудряшов Е.А)

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА = СКВ

СКВ — системное аутоиммнное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра, что ведет к повреждению практически всех ткаенй и внутренних органов.

Эпидемиология

• пик заболеваемости на 15-25 лет

• чаще у женщин в 8-10 раз

• может развиться во время беременности и в послеродовом периоде, что повышает риск смертности в 3 раза

• скрининг и профилактика практически невозможны

классификация

• по течению

• острое. Обычно фатальное.

• подострое (чаще). Течет медленно и в течение 2-3 лет появляется симптоматика поражения органов.

• Первично-хроническое. Клиника развивается к 5-10-му году.

• По активности

• степени активности 1-3 по балльной системы.

• ремиссия

• по преимущественной локализации

• сердце

• почки

• кожа

этиология

• вирусная теория (Эпштейн-Бар)

• наследственная предрасположенность

• дисгормональная регуляция половых гормонов

• полиэтологическая теория

патогенез

• патогенез СКВ определяют два тесно взаимосвязанных процесса

• схематически патогенез СКВ можно представить как комплексное воздействие генетических, гормональных, иммунорегуляторных факторов, направленных на патологическую гиперпродукцию В-лимфоцитов.

Клиника

• конституциональные нарушения

• слабость

• снижение массы тела

• лихорадка (низкий субфебрилитет, до 37,5)

• поражение систем органов

• кожный синдром (в 90% случаев). Поражение кожи, волос, ногтей

• фотосенсибилизация (высыпания на открытых частях тела под воздействием солнечных лучей, красная зудящая сыпь, полиморфная)

• классическая сосудистая эритема - «бабочка»

• дискоидная красная волчанка (красные высыпания, выступающие над поверхностью кожи, чаще на лице, волосистой части головы)

• поражение слизистых оболочек

• энантемы

• болезненные язвы (афтозный стоматит)

• люпус-хейлит (вовлечение красной каймы губ)

• ангиит слизистой оболочки носа вплоть до перфорации носовой перегородки (редко)

• опорно-двигательный аппарат

• поражаются все звенья опорно-двигательного аппарата

• поражаются чаще мелкие суставы кисти

• утренняя скованность

• боль

• рецидивирующее течение

• но нет деформации, в отличие от ревматоидного полиартрита

• поражение связочного аппарата: тендиниты, тендосиновиты, артропатия Жокку

• контрактуры

• скелетная мускулатура: миалгии, мышечная слабость, атрофия

• аспетические некрозы головок костей (чаще нижних конечностей)

• галопирующий остеопороз

• дыхательная система ( в 50% случаев)

• поражаются все отделы дыхательной системы, но в разной степени

• плеврит (чаще всех) синдром полисерозита.

• Выпот в плевральную полость, чаще умеренного объема ( не надо удалять), чаще экссудат, чаще двусторонний

• легочная гипертензия (связана с поражением мелких сосудов)

• реже — очаговый волчаночный пневмонит (гранулемы и инфильтраты)

• сердечно-сосудистая система

• поражаются все структуры сердца

• чаще перикардит

• жидкость в перикарде, экссудат, малое количество (нет угрозы тампонады, не надо эвакуировать, сама рассасывается при адекватном лечении)

• бородавчатый эндокардит = Либмана-Сакса (поражается не аортальный, а митральный клапан)

• миокардит

• дистрофия миокарда

• гипертрофия левого сердца

• коронарит (вялое течение, сопровождается болями в области сердца). Прогрессирует при этом рост атеросклеротических бляшек.

• Органы пищеварения

• поражаются все участки

• асцит

• количество небольшое, видно только на УЗИ, пунктировать не надо

• пакреатит — редко

• патология печени может манифестировать в виде аутоиммунного гепатита

• мочевыделительная система

• люпус-нефрит

• в 25% случаев развивается терминальная почечная недостаточность

• может присоединиться пиелонефрит, амилоидоз

• нервная система

• транзиторные ишемиечские атаки и инсульты в ответ на повышение АД при почечной патологии

• эпилептические припадки в период обострения

• психозы, высокий процент суицида

• органы чувств

• синдром Шегрена = сухой синдром, поражаются слюнные и слезные железы

• сухость роговицы, сухость рта

• иридоциклит

• эписклерит

• язвы роговицы

• неврит зрительного нерва