Варианты течения:

1 — эпизодический (рецидивирующий).

• Встречается у 20% всех больных.

• Были случаи спонтанной ремиссии.

• Это относительно благоприятный вариант.

• Ремиссия может длиться годами, до 25 лет.

• Характерны для больных с минимальными гистологическими изменениями.

• Долго функция почек не нарушена

• Мезангиомембранозный гломерулонефрит.

2 — персистирующий.

• Когда нефротический синдром упорно сохраняется на протяжении 5-8 лет, несмотря на современную терапию

• В течение этих лет функция почек в норме, но потом без обострения формируется ХПН

• Морфологическая основа: мембранозный, мембранозно-пролиферативный и фибропластический тип хронического гломерулонефрита

• Около 50% больных с таким вариантом.

• Это уже недоброкачественный вариант

3 — прогрессирующий.

• ХПН развивается через 1-3 года

• Есть в 30% случаев.

• Морфологическая основа: экстракапиллярный, мезангиокапиллярнный гломерулонефрит и фокально-сегментарный гломерулярный гиалиноз.

Осложнения

сам нефротический синдром это осложнения какого-нибудь заболевания

Все его осложнения — прямая угроза жизни

• отек головного мозга

• отек сетчатки глазного дна

• нефротический (гиповолемический) криз

• анорексия

• рвота

• абдоминальная боль на фоне анасарки и выраженной гипопротеинеми

• Всегда сопровождается мигрирующими рожеподобными эритемами, чаще они находятся в области живота и на ногах

• Назначают диуретики для борьбы с отеками, постепенно увеличивают дозу

• Главное патогенетическое звено — гиповолемия.

• периферические флеботромбозы

• Тромбозы вен и эмболии, в т.ч ТЭЛА,

• тромбозы артерий, в т.ч почечных (инфаркт почки, ишемический инсульт, ОИМ)

• бактериально-вирусно-грибковая инфекция

• эти осложнения чаще развиваются у больных с тяжелыми формами гломерулонефрита и волчаночного нефрита, менее хар-ны для амилоидоза или геморрагического васкулита

• До середины 20 века, когда не было антибиотиков, многие больные умирали от инфекционных осложнений

• ДВС-синдром.

• Может провоцироваться лечением ГКС

• боль в животе и пояснице

• тахикардия

• геморрагическая сыпь на коже конечностей

• ОПН с олигоанурией, снижением клубочковой фильтрации и повышением креатинина в крови,

• носовые кровотечения

• снижение гемоглобина

• у некоторых рвота кофейной гущей

• диагностическое значение — снижение фибриногена и тромбоцитов

Дифференциальная диагностика

• заболевания печени: цирроз.

• Асцит,

• гипоальбуминемия,

• протеинурия.

• Отличия на УЗИ печени,

• анамнез.

• Амилоидоз почек.

• Биопсия почки или просто десны,

• слизистая оболочка прямой кишки для выявления амилоида.

• Паранеопластический нефротический синдром.

• Онкомаркеры можно.

• Сканируют все, что можно на проверку опухоли.

• Миеломная болезнь.

• Истинный нефротический синдром не совсем характерен для нее

• хотя есть при ней протеинурия и отеки.

• Гипоальбуминемии может и не быть.

• СКВ.

• Бабочка на лице,

• лихорадка,

• анемия,

• лейкоцитопения.

• Исследование на LE-клетки (точность до 100%)