Міністерство охорони здоров’я україни Вінницький національний медичний університет ім. М.І. Пирогова

«ЗАТВЕРДЖЕНО»

на методичній нараді кафедри

внутрішньої медицини №1

Завідувач кафедри

______ проф. Станіславчук М.А.

«_31_» серпня 2009 р.

Методичні рекомендації

для самостійної роботи студентів

при підготовці до практичного заняття

Навчальна дисципліна	Внутрішня медицина
Модуль № 1	Основи внутрішньої медицини
Змістовий модуль № 3	Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб крові та кровотворних органів
Тема заняття	Гемофілія
Курс	4
Факультет	Медичний № 1

Методичні рекомендації складено відповідно освітньо-кваліфікаційних характеристик та освітньо-професійних програм підготовки спеціалістів, що затверджені Наказом МОН України від 16.05.2003 р. № 239 та експериментально-учбового плану, що розроблений на принципах Європейської кредитно-трансферної системи (ECTS) та затвердженої Наказом МОЗ України від 31.01.2005 р. № 52.

Вінниця – 2009

І. Актуальність теми.

Гемофілія відноситься до коагулопатій з безпосереднім порушенням гемостазу, для яких характерна ізольована непостійність одного якогось фактору згортання крові. За частотою гемофілія А складає 70-80 %, а гемофілія В 6-13 %. На дефіцит цих двох чинників згортання доводиться 96 - 98 % всіх спадкових коагулопатій. Від 0,3 до 1,5 % складає дефіцит факторів:VII - проконвертину, XІ - плазмового попереднику тромбопластину, X – фактору Стюарта - Прауера. Частота гемофілії в різних країнах коливається від 6,6 до 18 на 100 000 жителів чоловічої статі. Майже всі діти з гемофілією у віці 3-х років мають клінічно значущі прояви гемофілії, через 10 років – що найменше гемартрози та інші, прояви, що майже в 100% ведуть до інвалідизації. Іще однією проблемою є те, що за даними на 2005 рік, при гемотрансфузіях до 80% пацієнтів в різних країнах інфікуються гемотрансмісивними інфекціями.

2. Конкретні цілі заняття:

1. Мати уявлення про:

- етіологію та патогенез гемофілії та коагулопатій в цілому;

- закономірності розвитку проявів та ускладнень гемофілії;

- діагностику основних проявів та ускладнень гемофілії;

- принципи лікування гемофілії.

2. Знати:

• основні патогенетичні форми гемофілії;

• клінічні прояви гемофілії;

• особливості суглобового синдрому при гемофілії;

• основні методи діагностики гемофілії;

3. Вміти:

• провести опитування та фізикальне обстеження хворого, визначати суб’єктивні та об’єктивні симптоми, які вказують на можливу наявність у пацієнта гемофілії;

• на підставі скарг, анамнезу захворювання та життя, результатів об’єктивного обстеження хворого висунути гіпотезу про нозологічну приналежність коагулопатії;

• профести диференціальну діагностику коагулопатії;

• скласти та обґрунтувати план подальшого діагностичного пошуку (перелік лабораторних та інструментальних методів) для уточнення діагнозу;

• трактувати дані додаткових методів обстеження хворого з метою формулювання діагнозу;

• скласти план лікування пацієнта з гемофілією та її ускладненнями

3. Базовий рівень підготовки

№п/п	Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
1.	Нормальна фізіологія	Знати фактори згортання крові та послідовність фаз згортання крові
2.	Патологічна фізіологія	Мати уяву про розлади в системі згортання крові та фібринолізу
3.	Рентгенологія	Знати рентгенологічні зміни суглобів при гемартрозах
4.	Пропедевтична терапія	Демонструвати навички та вміння з обстеження пацієнтів із захворюваннями крові (збір скарг, анамнезу захворювання та життя, об’єктивне обстеження шкіри, м’яких тканин, шлунково-кишкового тракту, суглобів тощо)