6.9. Какие данные необходимы для диагностики саркоидоза?

Клинические проявления саркоидоза многообразны. Саркоидоз является «диагнозом исключения», требующим гистологического подтверждения.

1. Симптомы: общие (лихорадка, слабость, недомогание, потеря массы тела) встречаются у трети больных; легочные (одышка, сухой кашель, боль в груди) – у 30-50% больных; внелегочные (кожные изменения, узловатая эритема, поражение периферических лимфоузлов, слюнных желез, артриты, нарушение зрения, нарушение сердечного ритма и др.).

2. Общий анализ крови: может быть лейкопения, лимфопения, повышение СОЭ.

3. Биохимическое исследование: гипергаммаглобулинемия, гиперкальциемия, гиперкальцийурия, повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и БАЛЖ.

4. Исследование БАЛЖ: соотношение лимфоцитов CD4+/CD8+ более 3,5.

5. Рентгенологические изменения в легких: внутригрудная аденопатия, легочная диссеминация. Наиболее информативна компьютерная томография.

6. Рентгенография кистей рук: костные кистозные образования.

7. УЗИ и КТ органов брюшной полости: гепатомегалия, спленомегалия.

8. Исследование ФВД: снижение максимальных объемных скоростей на уровне 50 и 75% ЖЕЛ, снижение ЖЕЛ и DLco.

9. ЭКГ: нарушение ритма и проводимости (признаки поражения сердца – неблагоприятный прогноз).

10. Бронхоскопия: сдавление бронхов, расширение карины.

11. Трансбронхиальная или видеоторакоскопическая биопсия легкого или внутригрудных лимфоузлов, биопсия кожи, периферических лимфоузлов (компактные неказеифицированные гранулемы).

6.10. Как сформулировать диагноз саркоидоза?

САРКОИДОЗ

КЛИНИЧЕСКАЯ ФОРМА

ФАЗА

ТЕЧЕНИЕ

ОСЛОЖНЕНИЯ

Пример диагноза:

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, активная фаза, хроническое течение, стеноз ЛВДБ.

6.11. Какие методы используют при лечении саркоидоза?

Медикаментозное лечение показано только больным с изначально выраженной и/или прогрессирующей дыхательной недостаточностью, поражением глаз, сердца, нервной системы, недостаточностью органов и систем II степени тяжести и выше. В остальных случаях после постановки диагноза рекомендуется наблюдение в амбулаторных условиях каждые 3–6 мес с рентгенологическим и функциональным контролем, с консультацией специалистов в соответствии с локализацией поражения. В этот период применяют внутрь витамин Е (200–400 мг/сут), при болевом и суставном синдроме — нестероидные противовоспалительные препараты (лучше пролонгированного действия). Синдром Лёфгрена (хороший прогностический признак) не является прямым показанием для начала гормональной терапии. При явном прогрессировании и появлении внелёгочных поражений начинают лечение ГКС.

Глюкокортикоиды

ГКС применяют из расчёта 0,5–1,0 мг/кг, или же 20–40 мг/сут per os на 2–3 мес, затем снижение до поддерживающей дозы в 5–15 мг/сут, которая продолжает подавлять воспаление, но лишена многих токсических эффектов (ещё 6–9 мес); больные должны получать лечение и далее, если сохраняются гиперкальциемия и гиперкальцийурия, обезображивающие поражения кожи, имеются проявления саркоидоза глаз (применение системных и местных препаратов), саркоидоза сердца, нервной системы.