Системная красная волчанка

1. Название протокола: Системная красная волчанка

2.Код (коды) по мкб- 10:

М32- Системная красная волчанка

М32.0- Лекарственная красная волчанка

М32.1- Системная красная волчанка с поражением других органов и систем

М32.8- Другие формы системной красной волчанки

М32.9- Системная красная волчанка неуточненная

3.Определение:

Системная красная волчанка (СКВ)- аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Цель этапа:

• Достижение уменьшения (или полного нивелирования) клинико-лабораторной активности заболевания;

• Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем.

3. Классификация

Характер течения по дебюту болезни и дальнейшему прогрессированию

• Острое (внезапное начало заболевание, лихорадка, острый полиартрит, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панциттопения, большое количество LE-клеток, высокие титры АНФ- длительность заболевания 1-2 года)

• Подострое (постепенное развитие болезни, суставной синдром, нормальная или субфибрильная температура тела, кожные изменения, активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны, однако процесс постепенно генерализуется с развитием полиорганных поражений)

• Хроническое (проявляется моно или малосиндромностью в течение многих лет с относительно удовлетворительным общим состоянием, однако медленное прогрессирующее течение со временем так же приводит к поражению многих органов и систем):

А) рецидивирующий полиартрит или серозит

Б) синдром дискоидной волчанки

В) синдром Рейно

С) синдром Верльгофа

Д) эпилептический синдром

Активность:

• Высокая (III степень)

• Умеренная (II степень)

• Минимальная (I степень)

• Неактивная фаза (ремиссия)

Клинико-морфологическая характеристика поражений:

• Поражение кожи: «бабочка», экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура и др.;

• Поражение суставов: артралгии, полиартрит (острый, подострый, хронический);

• Поражение серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит)- выпотной, сухой, адгезивный;

• Поражение сердца²: миокардит (очаговый, диффузный), эндокардит, кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, дистрофия миокарда;

• Поражение легких²: пневмонит (острый, хронический), пневмосклероз;

• Поражение почек²: диффузный гломерулонефрит (нефротический или смешанный тип), очаговый нефрит, хронический нефрит;

• Поражение нервной системы: менингоэнцефалополирадикулоневрит, энцефалоневрит, полиневрит.

²В диагнозе отображать степень функциональной недостаточности

5. Особенности течения и факторы риска при беременности

• Увеличение активности СКВ на фоне беременности у 50% больных

• Обострения заболевания возможны в любом триместре гестации

• Высокий риск развития позднего токсикоза ( гестоза)

• Риск послеродовых кровотечений и тромбоэмболий выше, чем у других беременных

• Факторы неблагоприятного течения и прогноза СКВ при беременности:

-наличие поражения почек до зачатия

-длительность СКВ свыше 5-ти лет

-выраженное поражение внутренних органов

-наличие антифосфолипидного синдрома в анамнезе и\или обнаружение антифосфолипидных антител в крови

-тромбоцитопения

-артериальная гипертония (АГ)