Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
УДАЧИ В ПОДГОТОВКЕ.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.07.2025
Размер:
5.91 Mб
Скачать

60. Діагностика вроджених вад серця. Диспансерний нагляд.

С целью выявления ВПС у плода,целесообразно однократное проведение на 20-22 неделе гестации комплексное ЭхоКГ плода у женщин с нормально протекающей беременностью,не входящих в группу риска. Обязательный скрининг УЗИ-сердца плода(18-20, 26-28 недель) у беременных из групп риска.

Семейные факторы риска:

-наличие детей с ВПС;

-наличие ВПС у отца или ближайших родственников;

-наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:

-ВПС у матери;

-заб-е соединительной ткани у матери;

-наличие у матери хронической вирусной инфекции

-инфекция у матери и/или перенесенные во время беременности краснуха,хламидиоз,уреоплазмоз,грипп и др.;

-прием медикамент озных препаратов в 1-ом триместре беременности;

-первородящие старше 38-40 лет;

-метаболические заб-я (сахарный диабет,фенилкетонурия).

Фетальные факторы риска:

-наличие у плода эпизодов нарушения ритма;

-экстракардиальные аномалии;

-хромосомные нарушения;

-гипотрофия плода;

-неимунная водянка плода;

-отклонение в показателях фетоплацентарного кровотока;

-многоплодная беременность.

Пороки сердца которые должны обязательно определены при фетальной диагностике: гипоплазия левого и правого желудочков, атриовентрикулярная коммуникация, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, выраженные легочные и аортальные стенозы, ДМЖП(средние и большие).

При обнаружении при УЗИ скрининге по месту жительства ( 1 уровень) у плода врожденной патологии ССС необходимо осуществление Эхо КГ контроля в динамике на различных уровнях для уточнения диагноза и наблюдения за эволюцией порока. Следует также исключить экстракардиальную патологию плода с обязательной консультацией врача-генетика. При некоторых ВПС в обязательном порядке показана процедура амниоцентеза. При единственном желудочке сердца необходимо исключить синдром гетеротаксии (с-м Ивемарка).

После установления окончательного диагноза необходима консультация беременной «Экспертным советом», в состав которого входят: главный врач перинатального центра, главный акушер-гинеколог, гл. неонатолог,гл. специалист по УЗД плода, гл.генетик, гл. детский кардиоревматолог,представитель социальной службы. Специалисты «Экспертного совета» дают родителям полную информацию об анатомии предполагаемого порока, о вариантах течения и возможности хирургической коррекции, о ближайших и отдаленных результатах хирургии каждого конкретного порока.

Однако,несмотря на достижения пренатальной диагностики за последние 20 лет, большинство ВПС впервые диагностируются постнатально.

Схема обследования ребенка с подозрением ВПС:

  1. Подробный анамнез (материнский,семейный, пренатально диагностированная сердечная аномалия).

  2. Объективное обследование: осмотр больного (симптомы гипоксемии и/или сердечной недостаточности); оценка пульсации на всех конечностях; аускультация сердца и легких ( динамический контроль)

  3. Измерение давления на всех конечностях (динамический контоль)

  4. Пульсоксиметрия (измерение предуктальной и постдуктальной Sat O2).

  5. Гипероксидный тест

  6. Оценка КОС крови

  7. ЭКГ(положение электрической оси сердца,перегрузка его отделов,коронарные изменения, аритмии и/или блокады)

  8. Рентгенография органов грудной клетки

  9. ХМЭКГ, суточное мониторирование АД

  10. Эхо КГ

  11. Чрезпищеводная Эхо кг,Ангио-КТ или МРТ сердца и сосудов в кардиохирургическом центре

  12. Катетеризация полостей сердца.

Диспансерне спостереження дітей із вродженими вадами серця

Режим дитини з вродженою вадою серця повинен бути оберігаючим, з максимальним перебуванням на повітрі, посильними фізичними вправами. Слід загартовувати дитину, систематично призначати засоби для підвищення імунного захисту й оберігати від інфекцій. Усі діти з вродженими вадами серця повинні систематично займатися лікувальною фізичною культурою під наглядом лікаря.

Особливості харчування: до 1-річного віку рекомендується грудне молоко з відповідними коригуючими добавками. Дітям, старшим 1-річного віку, пропонується дієта № 10 з обмеженням легкорозчинних вуглеводів, солі, екстрактивних речовин при нормальній кількості білка та жиру. Для запобігання церебральним ускладненням дитина з "синьою" вродженою вадою серця повинна отримувати достатню кількість рідини. При вираженій недостатності кровообігу чи її прогресуванні показане частіше годування меншим об'ємом їжі, зцідженим грудним молоком дітей 1-го року життя. При недостатності кровообігу III ступеня, а інколи ІІБ ступеня годування новонароджених проводять через зонд.

Схема диспансерного спостереження дітей із вродженими вадами серця

Педіатр

VI фазі на 1-му місяці життя – 1 раз на тиждень; у віці 2-6 міс – 2 рази на місяць;

у віці 7-12 міс – 1 раз на місяць; у віці 1-3 років – 1 раз на 2 міс.

VII фазі – 2 рази на рік.

VIII фазі – 2-3 рази на рік та за індивідуальним графіком

Кардіохірург

За показаннями

Отоларинголог, стоматолог

2 рази на рік

Методи дослідження

Загальний аналіз крові – не рідше ніж 2 рази на рік, контроль пульсу та артеріального тиску під час кожного огляду, термометрія.

Функціональні серцево-судинні проби – за показаннями. Ехокардіографія, електрокардіографія в разі звичайного перебігу патології – 2 рази на рік; у фазі адаптації, при тяжкому перебігу та лікуванні дигоксином – за індивідуальним планом. Рентгенографія органів грудної клітки на 1-2-му році життя – не рідше ніж 1 раз на рік, далі – 1 раз на 2-2,5 року, за показаннями частіше

Заняття в школі, група занять фізичною культурою

Індивідуально, залежно від тяжкості вади. Школярі без скарг у період компенсації можуть займатися фізичною культурою в спеціальній чи підготовчій групах зі звільненням від участі в змаганнях та спортивних іграх, пов'язаних зі значним фізичним навантаженням, занять на спортивних снарядах

Проведення профілактичних щеплень

Протипоказані в разі серцевої недостатності

Санаторно-курортне лікування

У санаторій місцевого значення направляють дітей з недостатністю кровообігу 0 чи І ступеня. У другу кліматичну зону – тільки в разі відсутності недостатності кровообігу

Професійна орієнтація

Діти, що перенесли операцію з приводу відкритої артеріальної протоки, дефекту міжпередсердної чи міжшлуночкової перегородки з добрим результатом, професійного обмеження не мають. У решті випадків вибирається професія без значного фізичного навантаження та охолодження, яка не потребує тривалого вимушеного положення тіла

61. Синдром раптової смерті. Фактори ризику. Сучасні підходи до профілактики. Смерть ребенка в возрасте младше 1 года, которая остается необъяснимой после тщательного расследования, включая полное вскрытие, обследование места смерти и обзор истории болезни

Частота в Украине 0,7 на 1000 живорожденных.

ЭТИОЛОГИЯ

Концепция кардиогенных механизмов: пароксизмальная желудочковая тахикардия, фебрилляция желудочков ( синдром Романо-Уорда, аритмогенная дисплазия правого желудочка, аномалии коронарных артерий.

Концепция пролонгированного апноэ ( отсутсвие дыхательных движений более 20 секунд и более в сочетании с цианозом, мышечной гипотонией и брадикардией )

Нарушение реакции пробуждения (дефицит серотонина)

Центральное апноэ - в конце выдоха одновременно исчезают дыхательные движения и прекращается поток воздуха через нос (10% всех случаев).

Причины развития:

    • Недоношенность

    • Анемия

    • Приём лекарственных препаратов матерью или ребёнком

    • Эпилепсия

    • Гастро-эзофагальный рефлюкс

    • Гипогликемия

    • Внутричерепная и спинальная травма

    • Гипербилирубинемия

    • Электролитные расстройства

Обструктивное апноэ - нарушается проходимость дыхательных путей на вдохе, сохраняются движения грудной клетки (20% всех случаев ).

Факторы риска:

      • Сгибание шеи

      • Рефлюкс

      • Положение на животе

Чаще других вариантов сопровождается выраженной брадикардией

Причины:

      • Макроглоссия ( синдром Дауна, гипотиреоз)

      • Увеличение миндалин

      • Ларингоспазм

      • Ахондроплазия

      • Заячья губа

Смешанное апноэ – нарушения проходимости дыхательных путей сочетается с периодами дыхательных движений и периодами их отсутствия

    • 70% всех случаев

    • Чаще у недоношенных детей, ЗВУР

    • Комбинированная дыхательная пауза длится более 25 с

Факторы риска СВДС

  • Неполные семьи

  • Неполное среднее и начальное образование у родителей

  • Жилая площадь менее 2 кв. м на 1 человека

  • Курение матери

  • Алкоголизм одного из родителей

  • Более 2-х беременностей у матери

  • 3 и более абортов у матери

  • Возраст матери 17 и менее лет

  • Промежуток времени между беременностями менее 2-х лет

  • Многоплодная беременность

  • Гипертензия у беременной

  • Постановка на учёт в женской консультации позднее 20 недели беременности

  • Масса ребёнка при рождении менее 2500 г

  • Мужской пол ( мальчики умирают чаще девочек 59,4%)

  • Положение малыша во сне на животе (27%), сон на «мягкой поверхности»,сон в одной кровати с матерью

Пусковые факторы СВДС

  • ОРВИ

  • Гастро-эзофагальный рефлюкс

  • Изменение температуры воздуха

  • Резкие звуки

  • Резкие запахи

  • Перегревание ребёнка

Клинические критерии СВДС

  1. Перед сном ребёнок был абсолютно здоров, либо проявления болезни были незначительными.

  2. Смерть наступает чаще в предутренние часы: 3 – 6 утра ( в активную фазу сна, когда изменяется объём дыхания, наступает дискоординация дыхательных движений).

  3. Чаще всего смерть наступает с воскресенья на понедельник, после семейных праздников, переездов, когда ребёнок устаёт и создаются условия для более глубокого сна.

ПАТОГЕНЕЗ

Два варианта СВДС:

  1. Первичная остановка дыхания с последующей медленной остановкой сердца

  2. Первичная остановка сердца, связанная с фибрилляцией желудочков, ведущая к вторичной смерти мозга

ПРОФИЛАКТИКА

  • Консультирование родителей

  • Сон на спине: положение ребенка во время сна - на спине

  • Укладывать ребенка спать на твердую поверхность

  • Убрать из детской кроватки мягкие предметы и незакрепленные постельные принадлежности

  • Отказаться от курения во время беременности и в комнате, где находится ребёнок

  • Спать на отдельной кровати, но в непосредственной близости от ребенка

  • Придерживаться грудного вскармливания

  • Избегать перегрева ребенка

  • Убедиться, что и ухаживающие за ребенком лица (няня, родственники, друзья) знают эти рекомендации

  • Обеспечить возможность обращения к участковому педиатру в самые ранние сроки при изменении состояния ребенка (консультация по телефону)

  • Обучить родителей приемам тактильной стимуляции, искусственного дыхания и наружного массажа сердца