54. Затяжні жовтяниці у дітей раннього віку. Діагностика, тактика лікаря-педіатра. Наказ Міністерства охорони здоров’я України від 27.04.2006 р. № 255

Жовтяниця новонароджених

Неонатальна жовтяниця (жовтяниця новонароджених) – поява видимого жовтого забарвлення шкіри, склер та / або слизових оболонок дитини внаслідок підвищення рівня білірубіну в крові новонародженого.

• Пролонгована (затяжна) жовтяниця, що визначається після 14 дня життя у доношеного новонародженого та після 21 дня життя у недоношеної дитини.

Характеризуються підвищенням непрямого білірубіну в сироватці крові, відсутністю ознак гемолізу, нормальними розмірами печінки й селезінки, звичним кольором сечі й калу. Такі жовтяниці можуть бути обумовлені порушенням проникнення вільного білірубіну в гепатоцит; процесів кон'югації білірубіну всередині гепатоциту; процесів виходу білірубіну через біліарні мембрани гепатоцитів у жовчні капіляри. Кожна з цих трьох груп кон'югаційних жовтяниць може бути викликана або зовнішніми факторами, що інгібують функціонально незрілі системи транспорту та глюкуронування білірубіну в новонароджених дітей, або генетичними ферментативними дефектами.

Основними причинами кон'югаційних жовтяниць є фізіологічні особливості організму здорових новонароджених. До підвищення сироваткової концентрації білірубіну призводять різні фактори.. У новонароджених дітей міститься відносно велика кількість гемоглобіну в перерахунку на одиницю маси тіла (за рахунок відносної гіперволемії та поліцитемії). Крім того, відмічається відносно менша стійкість клітинних мембран і, як наслідок, нижча тривалість життя еритроцитів. Завдяки цьому в організмі здорового новонародженого за добу утворюється в 2–2,5 раза більше білірубіну, ніж у здорових дорослих. Природний ізомер білірубіну, що утворюється в клітинах моноцитарно-макрофагальної системи, добре розчиняється у воді. Крім того, у крові новонароджених міститься велика кількість субстратів, що конкурують із білірубіном за хімічний зв'язок з альбуміном. Разом з відносною гіпоальбумінемією це є передумовою для проникнення білірубіну з крові в тканини й виникнення жовтяниці. У новонароджених різко знижена активність усіх ферментних систем, відповідальних за транспортування, кон'югацію та екскрецію. У зв'язку з фізико-хімічними особливостями жовчі новонароджених уповільнюється швидкість надходження кон'югованого білірубіну в кишечник, порушується подальша його трансформація і через відсутність флори в кишечнику в перші дні життя під впливом b -глюкуронідази він перетворюється в некон'югований, який всмоктується назад у кров .Ще однією причиною кон'югаційної жовтяниці є спадково обумовлене зниження активності ферменту уридиндифосфатглюкуронілтрансферази (синдром Криглера — Найяра, жовтяниця Люцея — Дрисколла), іноді в поєднанні зі зниженням проникнення непрямого білірубіну в гепатоцит (синдром Жильбера).Кон'югаційна жовтяниця спостерігається також у дітей, які перенесли асфіксію, родову травму, обширні крововиливи. Жовтяниця, пов'язана з підвищенням у сироватці крові концентрації некон'югованого білірубіну, може спостерігатися при пілоростенозі й високій кишковій непрохідності

Причинами кон'югаційних жовтяниць можуть бути: фізіологічні особливості організму здорових новонароджених; несприятливий перебіг анте- та інтранатальних періодів (лікування безпліддя, обтяжена генетична спадковість, несприятливий перебіг вагітності внаслідок медико-соціальних причин, перенесені гострі респіраторні вірусні інфекції, порушення білірубінового обміну в породіль, стимуляція пологової діяльності); надходження у кров дитини лікарських речовин, що конкурують із білірубіном за глюкуронілтрансферазу; недоношеність і незрілість, уроджений та транзиторний гіпотиреоз, наявність тяжкої форми цукрового діабету в матерів; вплив гормональних і біологічно активних складових грудного молока; спадкові дефекти глюкуронілтрансферазної системи печінки, дефекти екскреції білірубіну з гепатоциту; асфіксія, родова травма, великі крововиливи; пілоростеноз і висока кишкова непрохідність; дисбактеріоз кишечника.

В основі патогенезу кон'югаційних жовтяниць лежить порушення трансформації та елімінації білірубіну — продукту катаболізму, який підлягає видаленню з організму, що, у свою чергу, можливе при достатньому вмісті альбумінів у кровоносному руслі. На транспортування білірубіну так само впливають рН, ферментативна активність гепатоцитів, якісний і кількісний склад жовчі, функціональний стан шлунково-кишкового тракта, особливості мікрофлори кишечника новонароджених дітей.

Наименование	Билирубин крови	Анемия	Печень	АЛТ, АСТ	Селезенка	Окраска кала	Окраска мочи
Конъюгационные	Неконъюгированный	-	N	N	N	N	N
Гемолитические	Неконъюгированный	++++	N или 	N		N	N
Паренхиматозные (гепатиты)	Конъюгирован ный	- +			N	обесцвечен	темная
Механические	Конъюгирован ный	- +	N или 	N	N	N	темная