48. Діагностика та алгоритм надання невідкладної допомоги при гострій наднирковій недостатності у дітей.

Острая надпочечниковая недостаточность — состояние, возникающее при резкомснижениииливнезапномпрекращениисекрециигормоновкоройнадпочечников (глюкокортикоидов и минералокортикоидов) Развивается у детей с хроническойнадпочечниковойнедостаточностью (болезньАддисона), остройнадпочечниковойнедостаточностью (синдром Уотерхаузена-Фридериксена), при внутриутробнойгипоксии и асфиксииноворожденных, родовойтравме, вирусных и септическихзаболеваниях, внезапномпрекращенииилинедостаточнойгормональнойтерапии.

Клиника:

• сосудистыйколлапс,

• резкаябледность, мраморностькожныхпокровов,

• появляетсяцианоз губ и носогубноготреугольника,

• вялость, адинамия, заторможенность, потерясознания, развитиекомы,

• могутбыть признаки тромбогеморрагическогосиндрома.

• Патологическое дыхание типа Чейн-Стокса, тоны сердца глухие, аритмичные, тахикардия, выраженная артериальная гипотензия, олигурия.

Лабораторнаядиагностика:гипонатриемия (натрийниже 142 мэкв/л), гипохлоремия, гиперкалиемия до 5—6 мэкв/л.

Неотложнаятерапия при остройнадпочечниковойнедостаточности

1. По показаниям - реанимационные мероприятия. Ингаляция 100% кислорода.

2. Катетеризация магистральных сосудов:

3. Гидрокортизонвнутривенноструйно, затем капельно, 10—25 мг/кгили 5—10 мг/кг преднизолона в течение 3—4 ч соскоростью 40—100 капель в минуту до выведенияизколлапса и повышенияартериальногодавления.

4. Дезоксикортикостерона ацетат(Докса) — 5—8 мг 3—4 раза в сутки внутримышечно.

5. Суспензиягидрокортизонавнутримышечно — по 50—75 мг каждые 4—6 ч на вторые сутки.

6. Инфузионнаятерапияводно-солевыми и коллоиднымирас творами-инфузия изотонического раствора натрия хлорида и 5% раствора глюкозы в дозе 20 мл / кг / час.

7. Норадреналин 0,2%-ный, мезатон1%-ный — 0,3—0,5—1 мл, допамин — 10 мг/кг в минутув изотоническом растворе натрия хлорида

8. При сохраняющейсягипонатриемии — 10%-ныйрастворнатрия — 10—20 млвнутривенноструйно.

9. Срочная госпитализация в ОИТ.

49. Провідні клінічні синдроми імунодефіцитних станів. Діагностика. Тактика педіатра.

Імунодефіцити - це нездатність організму розвинути захисну реакцію проти антигенів, які несуть ознаки генетичної чужорідності. Зумовлюється змінами у системі імунітету внаслідок розладів дозрівання, диференціювання, числа і функціональної активності клітин, які беруть участь в імунній відповіді. 

Ранніми симптомами, які дозволяють запідозрити у дитини імунодефіцит, є:  - БЦЖит, вакцинальна інфекція; - пізнє відпадання пуповини (більше 2 тижнів); - затримка росту та розвитку, дефіцит зростання маси у дітей до 1 року; - відсутність лімфатичних вузлів та гіпотрофія мигдаликів; - геморагічний синдром у дітей перших місяців життя; - частий рідкий стілець, криваві проноси; - стійка до терапії молочниця у дітей до 1 року. Пізніми симптомами імунодефіцитного стану є: - часті захворювання верхніх дихальних шляхів: у дошкільнят – більше 9 разів на рік, із подвоєнням частоти захворювання при відвідуванні дитячих дошкільних закладів, у школярів – більше 6, а у дітей старшої вікової групи – більше 4 разів на рік; - більше двох синуситів або двох і більше пневмоній на рік, наявність одночасно двох і більше важких вогнищ інфекцій (сепсис, остеомієліт, менінгіт та ін.), з виявленням атипових збудників (пневмоцисти); - повторні гнійні шкіряні процеси; - відсутність ефекту від тривалої антибіотикотерапії; - наявність у сімейному анамнезі смертей дітей у ранньому віці від інфекційних чи діагностованих імунодефіцитних захворювань. Л. Йєгер (1990) усі клінічні форми імунодефіцитних станів поділив на 3 основні групи: 1) синдром септицемії, септикопіємії із гнійними ураженнями шкіри, менінгітом, артритами, остеомієлітом; 2) синдром рецидивуючих отитів, синуситів, бронхітів, пневмоній, інфекцій дихальних шляхів, сечовивідних шляхів; 3) шлунково-кишковий синдром із хронічним ентеритом, колітом, проявами порушеного всмоктування, спруподібним синдромом.