Фенотипические особенности детей с фетальным алкогольным синдромом:

• Низкий вес при рождении;

• Небольшой размер и задержка роста;

• Маленькая голова;

• Маленькие глаза;

• Короткий, плоский нос;

• Плоские щеки;

• Маленькие челюсти;

• Уши необычной формы;

• Тонкая верхняя губа;

• Проблемы со слухом и зрением;

• Пороки сердца;

• Маленький, неправильно сформированный мозг;

• Незначительные дефекты, которые могут ограничить движение;

• Зубы с впадинами;

• Ушные инфекции.

Диагностика фас

Врач выясняет факт потребления алкоголя во время беременности. Оценивается рост ребенка, производится физический осмотр. Диагноз основывается на:

• Времени употребления алкоголя;

• Характеристике внешности;

• Медленном росте;

• Проблемах с нервной системой.

Некоторые дети с этим заболеванием не имеют типичных признаков ФАС. Их состояние описывается как:

• Фетальный алкогольный эффект;

• Нервные расстройства, связанные с потреблением алкоголя.

Лечение фетального алкогольного синдрома

Не существует никаких конкретных методов лечение этого состояния.

Социальная поддержка

Профессиональная поддержка помогает семье справиться с уходом за ребенком с врожденными дефектами. Услуги включают в себя уход за ребенком и обучение родителей способам решения проблем поведения и методикам управления стрессом

.

32. Особливості догляду за шкірою новонародженого. Неінфекційні захворювання шкіри. Тактика педіатра.

Опрелости — воспалительные процессы кожи в местах, где она подвергается раздражению мочой и калом или трением грубыми пеленками.

Клиническая картина. Опрелости чаще возникают в области ягодиц, нижній части живота, половых органов, реже за ушами, в шейных, подмышечных, паховых, бедренных и других складках. Различают три степени опрелости: I — умеренное покраснение кожи без видимого нарушения ее целости; II — яркая краснота с видимыми эрозиями; III — мокнущая краснота кожи в результате многочисленных слившихся между собой эрозий, возможно образование язвочек. Опрелости II и III степени легко инфицируются.

Лечение. Самое главное — не допускать длительного пребывания в мокрых пеленках, не использовать в мкачестве подкладной, клеенку, пластиковые пленки или трусы. Ограничить время пребывания ребенка в памперсах, воздушные ванны. Использование косметических средств с цинком на водорастворимой основе, присыпок (в качестве профилактики)

Потница. Распространенное или локализованное поражение кожи, связанное с гиперфункцией потовых желез и расширением их устьев, а также кровеносных сосудов вокруг них, которые как бы просвечивают через кожу. Появление потницы обусловлено перегреванием и недостаточным уходом за кожей.

Клиническая картина — обилие мелких (1—2 мм в диаметре) красных узелков и пятен на шее, внизу живота, верхней части грудной клетки, в естественных складках кожи — паховых, подмышечных и др. Иногда заметны беловатые пузырьки. Общее состояние, аппетит, поведение, сон у детей с потницей не нарушены, температура тела — нормальная. Кожа при потнице может легко оказаться входными воротами для стрептококковой и стафилококковой инфекции (инфицированная потница).

Лечение — устранение дефектов ухода

Сальный ихтиоз — своеобразное состояние кожи, в основе которого лежит усиленное выделение засыхающего секрета сальных желез. После исчезновения физиологической эритемы в первые дни жизни у ряда новорожденных отмечается обильное физиологическое шелушение кожных покровов. При этом иногда тело ребенка как бы покрыто плотной коркой, состоящей из эпителиальных клеток и волосков, носящей в быту название ≪щетинка≫. После нескольких теплых ванн (температура 38—39°С) с последующим смазыванием индифферентным кремом (детский, ланолиновый) корки отторгаются, и кожа приобретает нормальный вид.

Адипонекроз (очаговый некроз подкожной жировой клетчатки) — хорошо отграниченные плотные узлы, инфильтраты размером 1—5 см в диаметре (иногда и больше) в подкожном жировом слое области ягодиц, спины, плеч, конечностей. Появляются на 1—2-й неделе жизни. Кожа над инфильтратами либо не изменена, либо несколько цианотична, фиолетово-красного или красного цвета, позже становится бледной. Иногда инфильтраты болезненны при пальпации. Общее состояние ребенка не нарушено, температура тела — нормальная. Прогноз благоприятный. Инфильтраты исчезают самопроизвольно без лечения за несколько недель, иногда 3—5 мес. Множественные адипонекрозы характерны для детей, у которых имеются особенности липидного обмена, а потому у них желательно оценить его лабораторно. Лечение обычно не требуется, но можно назначить тепловые процедуры (соллюкс, сухие повязки с ватой, СВЧ). При распространенном процессе можно назначить также витамин Е.

Склередема — своеобразная форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, сопровождающаяся в дальнейшем твердеющей припухлостью кожи и подкожного жирового слоя. Кожа в участках поражения напряжена, бледная, иногда с цианотичным оттенком, холодна на ощупь, не собирается в складку. На месте надавливания остается ямка. Появляется между 2—4-м днями жизни, реже позже. При тяжелом течении поражается почти все тело ребенка, включая подошвы и ладони. Общее состояние ребенка — тяжелое, он вял, малоподвижен или обездвижен, аппетит отсутствует, имеется тенденция к гипотермии, брадикардии, брадипноэ. Лечение при склередеме сводится к тщательному, но осторожному согреванию (помещение ребенка в кувез, соллюкс и др.) в сочетании с щадящим массажем, лечением инфекционного заболевания (антибиотики, иммуноглобулин внутривенно и др.), а также назначением витамина Ε (15 мг/кг/сут внутримышечно или внутрь). Учитывая склонность к гаперкальциемии детям до 2 месяцев не назначают витамин D и препараты кальция.

Профилактика — предупреждение охлаждения ребенка.

Склерема — тяжелое заболевание кожи и подкожной жировой клетчатки, раз- вивающееся, как правило, у недоношенных (преимущественно) или у детей с тяжелым поражением мозга в середине — конце первой недели жизни, реже на 2-й неделе. В области икроножных мышц на голени, на лице, бедрах, ягодицах, туловище, верхних конечностях появляются диффузные каменной жесткости уплотнения кожи и подкожной жировой клетчатки. Кожную складку над участком уплотнения собрать не удается, а при надавливании пальцем углубления не остается. Кожа холодная на ощупь, бледноватого или красновато-цианотичного, иногда с желтушным оттенком цвета. Пораженные части тела представляются атрофичными, подвижность конечностей резко снижена, лицо маскообразное. На подошвах, ладонях, мошонке, половом члене уплотнения отсутствуют. Температура тела обычно понижена, аппетит резко снижен, типичны приступы апноэ и другие респираторные нарушения, низкое АД. Как правило, имеются также и признаки инфекции — пневмония, сепсис, гастроэнтерит или др.

Лечение — комплексная терапия инфекционного процесса, согревание, адек- ватное питание и поддержание баланса жидкости и электролитов, внутримышечное введение витамина Ε (20 мг/кг/сут).

Себорейный дерматит (СД) возникает на 1—2-й неделе, иногда в конце первого месяца жизни и под влиянием рациональной терапии разрешается не позднее 3-го месяца жизни.

Клиническая картина. При легкой форме СД в естественных складках на фоне гиперемии появляются пятнисто-папулезные элементы, покрытые отрубевидными чешуйками по периферии. Общее состояние не нарушено. При среднетяжелой форме СД эритема и шелушение распространяются на туловище и конечности, голову. Чешуйки на голове напоминают ≪картофельные чипсы≫. Ребенок становится беспокойным, появляются срыгивания, учащается стул. При тяжелом течении обилие жировых чешуек на голове создает впечатление как бы коры (≪чепец младенца≫), поражение кожи распространяется на 2/3 ее площади в виде гиперемии, инфильтрации, отрубевидного шелушения. В области бедренных, подмышечных и других естественных складок могут быть, помимо гиперемии и чешуек, мацерация, мокнутие, образование трещин. Общее состояние больных нарушено (ребенок беспокоен, реже вялый), прибавки массы тела отсутствуют или невелики, аппетит снижен, имеются диспепсические явления, анемия.

Лечение. При СД у детей, находящихся на естественном вскармливании, важно обратить внимание на диету матери и исключить продукты, содержащие облигатные аллергены, резко ограничить или исключить продукты промышленного консервирования, а иногда назначить пищеварительные ферменты, бифидумбактерин. Основа лечения детей с СД — местная терапия с использованием дезинфицирующих и кератопластических средств: 1—2% таниновая мазь, 1% индометациновая, 2% ихтиоловая, 3% висмутовая, 3% нафталановая, 0,6% инталовая мази. Показано назначение внутрь или парентерально витамина В6.

Десквамативная эритродермия Лейнера—Муссу — генерализованный дерматоз детей первого квартала жизни, характеризующийся тяжелым течением, но впоєне благоприятным прогнозом при рациональном лечении.

Клиническая картина. У большинства детей заболевание начинается на первом месяце жизни, реже позднее. Проявляется покраснением кожи ягодиц, пахових складок, затем весь кожный покров становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно шелушащимся с отделением отрубевидных или пластинчатых чешуек. На волосистой части головы типичны жирные чешуйки, напоминающие ≪картофельные чипсы≫, скапливающиеся в виде коры и образующие ≪чепец младенца≫. Пораженияспускаются на лоб и надбровные дуги. В области складок — мокнутия, трещины. Общее состояние детей тяжелое: беспокойство, плохой аппетит, прогрессирующее падение массы тела и анемизация, диспепсические явления (обильные срыгивания, рвота, частый жидкий стул), воспалительные изменения в периферической крови. Характерным является присоединение очагов инфекции — отита, пневмонии, инфекции мочевых путей, гнойных конъюнктивитов, пиодермии и даже сепсиса.

Лечение. Терапия практически аналогична вышеописанной при СД, но, кроме того, необходима антибиотикотерапия (ампиокс, цефалоспорины в сочетании с аминогликозидами), рациональная регидратационная терапия (чаще речь идет о парентеральном питании и обязательном использовании поливитаминов. Показано также парентеральное назначение витаминов Bβ, В5, энтеральное — бифидумбактерина, пищеварительных ферментов (конечно, при энтеральном питании). Учитывая достаточную частоту дефектов комплемента, производят переливания свежезамороженной плазмы, иммуноглобулина, кратность которых определяется оценкой клинического эффекта и течением болезни.