Эксфолиативный дерматит Риттера

Заболевание представляет собой злокачественную разновидность пиококкового пемфигоида.

Этиология часто связана со стафилококком II фаговой группы, фаготипом 71 или 71/55, продуцирующим экзотоксин – эксфолиатин. Некоторые авторы относят его к смешанному стафилококково-стрептококковому заболеванию, так как известны случаи высевания стрептококка.

Клиническая картина. Выделяют 3 стадии болезни – эритематозную, эксфолиативную и регенеративную. Заболевание начинается с покраснения, трещин, слущивания верхних слоев эпидермиса вокруг пупка или рта (эритематозная стадия). Далее возникает серозное пропитывание кожи, на фоне яркой эритемы появляются крупные сферические напряженные пузыри, после вскрытия и слияния которых формируются обширные мокнущие эрозивные поверхности (эксфолиативная стадия). При потягивании за обрывки эпидермиса вокруг эрозий происходит его отслойка в пределах видимо здоровой кожи (положительный симптом Никольского). Процесс за 1–3 дня охватывает все тело ребенка, что весьма напоминает ожог II степени. Регенеративная стадия характеризуется уменьшением гиперемии и отечности кожи, происходит эпителизация эрозивных поверхностей. После разрешения процесса рубцов не остается. В разгар заболевания состояние новорожденных тяжелое или крайне тяжелое, выражены инфекционный токсикоз, фебрильная лихорадка, симптомы эксикоза вследствие выпота экссудата. Чем моложе ребенок, тем тяжелее протекает заболевание. Нередко у новорожденных возникают пневмония, отит, омфалит, энтероколит, пиелонефрит, флегмона, сепсис. В настоящее время больные с тяжелыми формами эксфолиативного дерматита встречаются редко. Чаще отмечается абортивная форма болезни, при которой видны пластинчатое шелушение и незначительная гиперемия кожи. Отслойка эпидермиса происходит только в пределах рогового слоя, эрозий не возникает. Общее состояние больных удовлетворительное или среднетяжелое. При нетяжелых абортивных формах исход благоприятный. При развитии тяжелых осложнений, таких как сепсис, возможен летальный исход.

Синдром стафилококковой обожженной кожи (стафилококковый синдром обожженной кожи)

Заболевание характеризуется поражением кожи, аналогичным эксфолиативному дерматиту Риттера.

Этиология. Стафилококковый синдром обожженной кожи (ССОК) связывают со стафилококками II фаговой группы, которая обусловливает выработку особого токсина, называемого эксфолиатин А или В.

Патогенез. Вырабатываемый стафилококками эксфолиатин вызывает акантолиз, нарушение связи между клетками зернистого и шиповидного слоев. При ССОК не поражены базальные слои кожи, что делает течение болезни более доброкачественным по сравнению с эксфолиативным дерматитом Риттера.

Клиническая картина характеризуется появлением в паховых и подмышечных складках неярких пятнистых высыпаний кирпично-красного цвета, возникающих часто после гнойного конъюнктивита, отита, омфалита и других инфекционных заболеваний. При этом обнаруживают очаги мацерации кожи. Лицо ребенка приобретает очень грустное, «плаксивое» выражение, вокруг глаз и рта скапливаются импетигиноидные корки. Поражение кожи прогрессирует в течение 1–2 сут от скарлатиноформной сыпи до спонтанных крупных и вялых пузырей. Отмечается положительный симптом Никольского. После вскрытия пузырей видна мокнущая эритематозная поверхность. Вся кожа имеет вид ошпаренной или обожженной. Тяжелых поражений слизистых оболочек рта, как правило, не бывает. В течение 5–7 дней происходит эпителизация эрозий с последующим отшелушиванием. У детей возможны беспокойство, плохой аппетит, лихорадка. Часто встречается эксикоз вследствие потери жидкости с пораженной кожи. Часть детей чувствуют себя удовлетворительно. Прогноз более благоприятный, чем при эксфолиативном дерматите Риттера.