5. 3. Фиброзно - кавернозный туберкулёз лёгких.

Это результат не закрытия каверны на фоне отсутствия стойкой инволюции процесса (чаще в форме волнообразных вспышек туберкулёза).

Определение: фиброзно-кавернозный туберкулёз легких характеризуется наличием фиброзной каверны (каверн), расположенной на фоне фиброзно-склеротической трансформации лёгочной ткани, выраженной реконструкцией сосудов, бронхов и парехимы органа, волнообразным течением (чередованием вспышек и ремиссий), многочисленными специфическими и неспецифическими осложнениями, которые и являются причиной смерти больных.

Длительное "нашествие" туберкулёзной инфекции на орган дыхания приводит, как к анатомической, так и функциональной декомпенсации его деятельности.

Возникновение фиброзно-кавернозного туберкулёза всегда связано с субъективными дефектами в профилактике и лечении или с объективными трудностями. Давайте разберёмся в этих вопросах.

Главной причиной является несвоевременное выявление туберкулёза и в первую очередь выявление болезни на уровне запущенных форм. Причина этому одна- дефекты в кратности флюорографических осмотров населения: так, в 1953 году в нашей стране ежегодно осматривалось на туберкулёз 5% населения и при этом удельный вес фиброзно-кавернозного туберкулёза среди впервые выявленных составлял 24%; в конце 80- х годов, когда ежегодный флюорографический осмотр достиг 75% населения, удельный вес данной формы снизился до 2- 3% (!).

Второй причиной является уклонение больного от систематического лечения. Существенной причиной является наличие первичной множественной лекарственной устойчивости (MDR).

Имеет существенное значение наличие ряда серьёзных сопутствующих заболеваний, которые не позволяют проводить полноценную антибактериальную терапию и снижают иммунный уровень организма.

Фиброзно-кавернозный процесс сформировывается через 18 месяцев после образования каверны; в период от 12 до 18 месяцев это формирующийся фиброзно-кавернозный туберкулёз , а более поздний- это хронический фиброзно-

Кавернозный туберкулёз.

Итак, "визитной карточкой фиброзно-кавернозной формы туберкулёза является фиброзная каверна и та или иная степень выраженности пневмосклероза. Эти изменения носят необратимый характер, в связи с чем фиброзно-кавернозный туберкулёз является хронической формой болезни.

Удельный вес среди впервые выявленных больных сейчас в нашей стране находится на уровне 4- 4%, а в контингенте в пределах 12%.

Патогенез и патолоическая анатомия.

Образовавшаяся полость распада и процесс её "породивший" не подвергаются инволюции; процесс сохраняет активность.

Природной особенностью туберкулёза является выраженная склонность к волнообразному течению- происходит чередование вспышек и ремиссий. Это является причиной образования массивной фиброзно-склеротической трансформации лёгких, которая распространяется на все структуры органа: развивается межуточный склероз от межальвеолярных до междольковых перегородок; подвергаются склеротической трансформации наружные отделы стенок сосудов и бронхов, в результате чего развиваются аневризмы и бронхоэктазы; происходит массовая гибель мелких бронхов и сосудов; аналогично подвергается гибели лёгочная паренхима, что приводит к диффузной эмфиземе; развитие пневмосклероза часто достигает уровня цирроза, что приводит к объёмному уменьшению части или всего лёгкого; неизбежное вовлечение в хронический процесс плевры приводит к её утолщению и сморщиванию, что ещё больше нарушает трофику органа с последующим усилением пневмосклер за (механизм каскадного процесса). Эту картину венчает фиброзная каверна с толстыми неравномерными стенками за счёт массивного наружного коллагено-гиалинового слоя и грануляций внутренней оболочки.

Каверны имеет ландкартообразные (см. выше)- это вызывается двумя причинами:

1. Деформирующий (стягивающий) эффект грубого фиброза.

2. Слияние двух и более каверн в одну при очередной вспышке процесса.

Выраженная рестрикция лёгочной паренхимы является причиной лёгочной недостаточности (одышка); редукция сосудистого русла неизбежно ведёт к формированию лёгочного сердца и лёгочно-сердечной недостаточности.

Нарушение местных иммунных механизмов и наличие бронхоэктазов приводит к активизации неспецифической и грибковой инфекции в лёгких, в связи с чем мокрота у этих больных обычно гнойная.

Вспышки процесса, начинаясь в зоне каверны (перикавернозная инфильтрация, свежие лимфогенные очаги), проявляется в большинстве случаев бронхогенными диссеминациями в нижележащие отделы того же и коллатерального лёгкого; очаги бронхогенного засева могут

сливаться в инфильтраты, в которых в свою очередь развиваются каверны; позднее на месте бронхогенных (неоднократных) диссеминаций формируется цирроз лёгочной ткани.

Фиброзно-кавернозный туберкулёз в настоящее время весьма разнообразен по объёму поражения, частоте вспышек и длительности ремиссий, по количеству и качеству осложнений. В доантибактериальную эпоху (до 50-х годов прошлого века) эта форма туберкулёза характеризовалась большой распространённостью, частыми обострениями, короткими ремиссиями; в среднем смерть наступала через 5 лет после рождения формы.

Почему же раньше фиброзно-кавернозные процессы были похожи друг на друга, а в последние полвека приобрели разнообразный вид итечение с заметным удлинением жизни больных? Действительно, сейчас выделяют два типа фиброзно-кавернозного туберкулёза:

1. Ограниченный по объёму с относительно небольшими, часто тонкостенными кавернами; мало выраженные цирротические изменения и умеренная эмфизема- это "леченный" процесс, трансформировавшийся в фиброзно-кернозный по причине нерегулярной терапии или частичной лекарственной устойчивости; иногда не удаётся "оборвать" его формирование из- за распространённости и запущенности процесса при выявлении. Такой фиброзно-кавернозный туберкулёз протекает торпидно с редкими вспышками и относительно длительными ремиссиями. Большинство этих больных имеют мало вредных привычек (или отказались от них) и сотрудничают с диспансером. Они могут жить долго, так как осложнения прогрессируют медленно и не многочисленны. Однако и в этих случаях отношение к этой форме туберкулёза должно быть исключительно серьёзное, как со стороны врача, так и стороны больного: "возмездие" за неправильную врачебную тактику или образ жизни наступает обычно неотвратимо в виде вспышки процесса, что объясняется наличием иммуннодефицитного состояния.

2. Процессы, напоминающие доантибактериальные формы (см. выше)

Клиническая картина.

Во время ремиссии состояние больного удовлетворительное из- за отсутствия интоксикации; однако отмечаются те или иные проявления бронхо-лёгочного синдрома: чаще это кашель с гнойно-слизистой мокротой за счёт бронхита и одышка, связанная с лёгочной недостаточностью и лёгочным сердцем. Степень выраженности указанных жалоб имеет широкий диапазон и зависит от распространённости и длительности процесса.

При вспышке отмечается интоксикация различной степени выраженности, вплоть до триады – профузное потоотделение, потрясающий озноб на фоне гектической температуры. Увеличивается бронхо-лёгочный синдром за счёт усиления кашля, увеличения количества гнойно-слизистой мокроты, одышки, часто появляются боли в грудной клетке. Во время обострения появляются или усиливаются проявления осложнений туберкулёза: гемоптоэ, декомпенсация лёгочного сердца, амилоидоза, патологического пневмоторакса. Большое влияние на течение фиброзно-кавернозного туберкулёза оказывает оживление специфической и грибковой флоры ("вторая болезнь").

Ещё раз хочу подчеркнуть, что при этой форме туберкулёза судьба больного зависит от частоты вспышек и длительности периода ремиссий.

Внешне это обычно люди со сниженным питанием, сероватым цветом кожи; в терминальной стадии заболевания истощенные до кахексии с жёлто-бледным цветом кожи. Подвижность лёгких неравномерна, отмечается уплощение или западение в грудной клетке, её ассиметрия. Чаще усиление бронхофонии и голосового дрожания.

Многочисленные и разнообразные влажные хрипы, которые в проекции каверны становятся крупнее и имеют более высокий тон. При наличии больших и гигантских каверн часто выслушивается своеобразное амфорическое дыхание.

Сдвиги в гемограмме в период ремиссии минимальны и чаще выражаются в гипохромной анемии и иногда лимфопении; при активности неспецифической флоры отмечается ускоренная СОЭ. Во время вспышки изменения в крови выраженные и носят специфический характер для туберкулёза. В моче нередко отмечается небольшая протенурия, единичные эритроциты и лейкоциты, что связано с интоксикацией, при уменьшении которой картина мочи нормализуется.

Бактериовыделение является "спутником" фиброзно-кавернозного туберкулёза. Правда, в период ремиссии МБТ часто перестают определяться бактериоскопически, но в посевах продолжают определяться, но уменьшается степень интенсивности роста; относительно редко наступает временное абациллирование. Это обманчивое благополучие: и при такой ситуации микобактерии обычно присутствуют в мокроте, но не постоянно и в меньшем количестве (это надо учитывать в эпидемиологическом отношении).

Во время вспышки бактериовыделение, как правило, носит массивный характер.

Уровень туберкулиновой чувствительности зависит от резервов иммунной системы: чаще реакция Манту носит нормергический и выраженный характер; при возникновении истощения иммунитета возможны анергические туберкулиновые реакции (отрицательные или сомнительные ). Результат реакции Манту очень важен для оценки процесса, перспектив конкретного больного и направленности лечебных действий.

Рентгенологическая семиотика

Как уже указывалось, суть фиброзно кавернозного туберкулёза составляют фиброзная каверна (каверны) и та или иная степень выраженности фиброзно-склеротической трансформации лёгочной ткани. Каверны расположены преимущественно в верхних долях -они имеют характерное отображение на плёнке в виде неправильного округло- овального образования с толстыми неравномерными стенками; контуры напоминают очертания континентов на географической карте, в связи с чем обозначены немецким термином- "ландкартообразные" ..контуры. При формировании из инфильтративного процесса (что бывает чаще) каверны локализуются с одной стороны в верхней доле, а нижние и , возможно, средние отделы того же лёгкого и часто коллатерального поражены за счёт бронхогенных диссеминаций и это отображается в виде полиморфных очагов, межуточного пневмосклероза, эмфиземы и часто фиброзных ("дочерних") каверн.

Обычно верхние доли объёмно уменьшены за счёт частичного цирроза ткани в связи с наличием всех видов пневмосклероза: межуточного, периваскулярного, перибронхиального, гибели мелких сосудов и бронхов; огромная роль в развитии грубого пневмофиброза( цирроза) играет облитерация мелких и частично средних лимфатических сосудов, особенно при гематогенно-диссеминированном генезе процесса. В связи со сморщиванием верхней )верхних) доли, нижние отделы лёгких растягиваются и наряду с диффузной развивается викарная эмфизема. Кроме того, в плащевой (субплевральной) зоне лёгких возникают локальные трофические нарушения, приводящие к гибели паренхимы, что отображается в участков просветлений- это есть буллёзная эмфизема. Крупные ветви лёгочной вены, обслуживающие нижнюю долю, меняют угол направленности, становятся подчёркнутыми – это сим. Таким образом "плакучей ивы" или "падающего дождя"

Таким образом, на рентгеновской плёнке отображаются многочисленные и разнообразные проявления дистрофии лёгких. При преимущественном поражении одного лёгкого нарушается симметричность отображения органов грудной клетки: в связи с объёмным уменьшением происходит смещение средостения в сторону большего поражения (цирроза). В целом рентгенологическая картина носит чрезвычайно пёстрый характер. Полиморфизм изменений увеличивается во время вспышки: наряду со старыми изменениями (пневмофиброз, цирроз, рубцы, эмфизема, плотные осумкованные очаги, утолщённая плевра, фиброзная каверна), появляются свежие изменения: инфильтрация и "мягкие" очаги вокруг каверны; нередко фиксируюется свежее бронхогенное обсеменение в нижележащие отделы того же и (или) коллатерального лёгкого; иногда отмечается увеличение размеров и изменение контуров каверны за счёт её блокады или казеозных изменений в её стенках.

Очередная вспышка процесса увеличивает дистрофиические изменения в лёгких и создаёт условия для реализации специфических и неспецифических осложнений.

Специфические осложнения фиброзно- кавернозного туберкулёза .

Ранее указывалось, что для второго туберкулёза характерно интраканаликулярное рассеивании инфекции.

При фиброзно-кавернозном процессе кроме распространения по бронхам на втором месте идёт кишечник, который поражается спутогенно: регулярное заглатывание инфицированной мокроты приводит к многократному попаданию МБТ в кишечник, что в 11% приводит к туберкулёзу кишечника. Далее по частоте интраканаликулярного распространения идёт туберкулёз гортани- 6%, имеющий так же спутогенное происхождение.

Нередко имеет место и гематогенное распространение инфекции: так может возникать туберкулёза почек. При значительном ослаблении иммунной системы возможна генерализация процесса.

Неспецифические осложнения.

Абсолютным лидером осложнений этого типа является прогрессирующее лёгочное сердце: редукция сосудистого русла лёгких при фиброзно-кавернозном туберкулёзе вызывает перенапряжение деятельности правого желудочка, что неизбежно приводит к прогрессирующему ослаблению его функции, то есть, возникает декомпенсированное лёгочное сердце, что среди причин смерти больных фиброзно кавернозным туберкулом составляет 2/3 случаев (!). При декомпенсации лёгочного сердца с развитием прогрессирующих отёков, вплоть до асцита и анасарки, выраженного цианоза. возникает застой венозной крови.

Далее по частоте идёт гемаптоэ: кровохарканья и лёгочные кровотечения встречаются у каждого второго больного и в 15% профузные кровотечения являются причиной их смерти. На третьем месте по частоте неспецифических осложнений идёт амилоидоз внутренних органов: хроническая интоксикация вызывает "сбой" в процессах внутриклеточной транскрипции и трансляции в деятельности РНК и рибосом, что приводит к продукции особого вещества белковой природы- амилоида, который откладывается в тканях и особенно по адвентиции мелких сосудов – это приводит к необратимым трофическим нарушениям и прогрессирующей функциональной недостаточности органов – в первую очередь это проваляется в почках, в которых развивается нефротический процесс (амилоидно-липоидный нефроз); конечным этапом этой тяжёлой необратимой патологии является почечная достаточность.

Нередко имеет место анемия (чаще гипохромная).

К редким, но грозным осложнениям относится патологический пневмоторакс (часто используют термин "спонтанный пневмоторакс"): возникает дефект в висцеральной плевре, в связи с чем воздух попадает в плевральную полость и лёгкое коллабируется; особенно грозным это осложнение является, когда в плевральную полость прорывается каверна. В этих случаях туда попадает инфицированное содержимое каверны с высоким риском развития эмпиемы.

Если продолжить разговор о причинах смерти больных фиброзно-кавернозным туберкулёзом, то в последние 15 лет заметно участился тяжелый синдром интоксикации, который и является причиной смерти.

Лечение.

Как уже указывалось , фиброзно-кавернозный туберкулёз туберкулёз является конечной фазой всех деструктивных процессов и не может подвергнуться обратному развитию.

Пределом возможности специфической антибактериальной терапии является купирование вспышки процесса. Эта задача часто серьезно усложняется наличием лекарственной устойчивости, которая имеется у большинства больных этой формой туберкулёза. Поэтому такие больные обычно получают антибактериальную терапию по четвёртому и реже 2- Б режиму.

Особое место занимают в лечении фиброзно-кавернозного туберкулёза хирургические методы.

В первую очередь это резекции лёгких различного объёма. Это единственное, что способно излечить таких больных. К сожалению, многочисленные противопоказания (сопутствующие заболевания, осложнения туберкулёза, возраст) и отказы больных от операции, значительно снижают потенциальные возможности хирургии при туберкулёзе лёгких. Практически оперативному лечению подвергается только каждый десятый больной фиброзно-кавернозным процессом.