Целіакія. Шифр к 90.0

Визначення. Хронічна генетично детермінована аутоімунна Т-клітинно опосередкована ентеропатія, яка характеризується стійкою непереносимістю специфічних білків ендосперма зернини деяких злаків з розвитком гіперрегенераторної атрофії слизової оболонки тонкої кишки та пов`язаного з нею синдрома мальабсорбції.

Класифікація. Загальновизнаної класифікації не існує.

Форми: типова, атипова (малосимптомна), скритна (латентна)

Періоди: активний (період клінічної маніфестації), ремісії.

Обов'язкові дослідження.

Обстеження повинно бути проведено у активному періоді захворювання до призначення безглютенової дієти!

Лабораторні: клінічний аналіз крові, біохімічне дослідження крові (протеінограма, ліпідограма, зміст Na, K, Ca, P, Fe, Mg, Zn, ліпази, амілази, трипсину), копрограма, біохімічний аналіз калу, ліпідограма калу, серологічне дослідження (визначення антитіл до гліадіну, ендомізія, тканинної трансглютамінази);

Інструментальні: УЗД органів черевної порожнини, RÖ-дослідження кишечнику з провокаційним тестом, краніограма, остеограма, ендоскопія, морфологічне дослідження біоптату слизуватої оболонки тонкої кишки.

При утрудненні інтерпретації результатів обстеження для верифікації діагнозу можливе проведення провокаційного тесту (дозволяється тільки у дітей старше 7 років)

Симптоми, синдроми, фізикальний статус. Клінічні прояви целіакії з’являються після введення в раціон дитини злаків. До основних симптомів відносяться: порушення стулу (рясний, смердючий, світлий чи «строкатий», що погано відмивається, два і більш рази на добу), біль в животі, що наростає після прийому їжі через 3-3,5 години, збільшення розмірів живота, блювота, зниження апетиту, відставання маси і росту тіла, прояви харчової алергії, прояви фосфорно-кальцієвої недостатності (біль в кістках, спонтанні переломи, поразка зубної емалі), зміни емоційного статусу (дратівливість, неспокійний сон, агресивне поводження), утрата придбаних раніше психо-фізичних навичок; додаткові симптоми: прояви полігіповітамінозу, мінеральної і білкової недостатності (часті ГРВІ, м'язова слабість, парестезії, м'язові судороги). Периферична нейропатія, непритомності, випадання волосся, підвищена кровоточивість, порушення сутінкового зору, набряки і т.д.). Наявність трьох основних чи двох основних і двох додаткових симптомів є аргументом на користь целіакії.

Діагностика.

- При утрудненні інтерпретації результатів обстеження для верифікації діагнозу можливе проведення провокаційного тесту( повторна поява симптомів захворювання при призначенні злакової їжі після поліпшення на аглютеновій дієті ); дозволяється тільки у дітей старше 7 років;

- клінічний аналіз крові: анемія, тромбоцитопенія, ретікулоцитоз, прискорена ШОЕ;

- протеінограма: гіпопротеінемія, гіпоальбумінемія;

- біохімічне дослідження крові: зниження холестерину, загальних ліпідів і β-ліпопротеїдів, фосфоліпідів, рівня Na, K, Ca, P, Fe, Mg, Zn; підвищення ліпази і трипсину;

- копрограма: підвищений вміст жирних кислот і мил (стеаторея 2-го типу), неперетравлених м'язових волокон, неперетравної і перетравної клітковини;

- біохімічний аналіз калу і ліпідограма калу: різке підвищення рівня вільних жирних кислот;

-серологічне дослідження: підвищений зміст агліадінових, ендомізіальних, антиретікулінових антитіл і антитіл до трансглютамінази;

- УЗД органів черевної порожнини: «псевдоасцит», набряклість підшлункової залози;

- RÖ-обстеження: краніограма – дані за гіпертензійно - гідроцефальний синдром; остеограма – склерозування зон росту, осьова деформація кісток, спонтанні переломи, відставання кісткового віку від паспортного на 0,5-2,5 року; дослідження ШКТ із провокаційним тестом (манна крупа, пшеничне борошно) – зміна рельєфу слизової у верхніх відділах травного тракту, дискінетичні розлади усіх відділів кишечнику, розширення його петель , поява і наростання рівня рідини в них;

- ендоскопічне дослідження тонкого кишечнику: явища атрофічного єюніта – відсутність складок і перистальтики, блідо-сірий колорит, набряк, дрібна лімфофолікулярна гіперплазія, при біопсії – відсутність постбіопсійної кровотечі, зниження тургору кишки, симптом «поперечної рисковатості» слизової оболонки тощої кишки;

- морфологічне дослідження: субтотальна чи повна атрофія ворсинок, подовження крипт, лімфоплазмоцитарна інфільтрація власної пластинки слизувої оболонки.

Характеристика лікувальних заходів.

1. Основа лікування – довічна аглютенова дієта (виключення продуктів, які вміщують явний та скритий глютен: злаків –жита, пшениці, ячменю, вівса та продуктів їх переробки; інших продуктів, які вміщують 1 мг глютену у 100 г продукту. Дозволяється вживати рис, гречку, кукурудзу, пшоно, свіжі овочі та фрукти, свіже м`ясо, рибу, яйця, молочні продукти, спеціалізовані безглютенові продукти для харчування хворих на целіакію.

2. Симптоматична терапія:

-панкреатичні ферменти (панкреатин, мезим-форте, креон, панцитрат)- доза визначається індивідуально, у залежності від виразності синдрому мальабсорбції;

- лоперамід, лоперамідіум, імодіум, ентеробене (див. СПК);

- вітаміни (А, В, С, Д, Е, за показниками – К) у вікових дозуваннях;

- при виражених клінічних проявах гіпокаліємії, гіпомагніємії – парентеральне введення препаратів К, Mg;

- корекція дисбіозу (див. СПК);

- анаболічні гормони, у важких випадках – стероїдні гормони;

- посиндромна терапія в залежності від виразності клінічних проявів.

Тривалість стаціонарного лікування: до усунення синдрому діареї і метаболічних порушень (у залежності від ступеня важкості клінічних проявів).

Вимоги до результатів лікування. Усунення клінічних проявів, відновлення кількості і розмірів ворсинок слизуватої тонкої кишки.

Диспансерний нагляд: гастроентеролог- після верифікації діагнозу на протязі перших 2 років – 1 раз на 6 місяців, потім – 1 раз на рік (при умові стійкої ремісії та регулярних достатніх зростань ваги та росту).

Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: опитування, огляд, вимірювання маси та зросту, клінічний аналіз крові та сечі, копрограмма, протеінограма, біохімічні показники функції печінки, рівень електролітів крові, за показаннями – ендоскопічне та серологічне обстеження (серологічне обстеження бажано проводити щорічно)

Диспансерний нагляд – пожиттєво

Протоколи складені згідно Міжнародних та Вітчизняний стандартів діагностики та лікування захворювань органів травлення, що підтверджується посиланням на літературні джерела:

Розділ «Захворювання стравоходу»

1.Приворотский В.Ф., Луппова Н.Е. Проект рабочего протокола диагностики лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Пособие для врачей.М ,2005.-15с.

2.Пиманов С.И., Силивончик Н.Н.Римский ׀׀׀ консенсус: избранные разделы и комментарии. Пособие для врачей. -Витебск: Издательство ВГМУ,2006.-160с.

3.Tytgat G.N., Mccoll K., Tack J. et al. New algorithm for the treatment of gastro_oesophageal reflux disease // Aliment. Phar_macol. Ther. / Posted 02.04.2008.

Розділ «Захворювання гастродуоденальної зони»

1. ІІІ Римський Консенсус (Римські критеріі) – 2005, щодо функціональних захворювань органів травлення

Пиманов С.И., Силивончик Н.Н.Римский ׀׀׀ консенсус: избранные разделы и комментарии. Пособие для врачей. -Витебск: Издательство ВГМУ,2006.-160с.

2. Маастрихт – 3: как проводить диагностику, лечение и профилактику Helicobacter pylori-ассоциированных заболеваний./Новости гастроэнтерологии – М:2006, - 17с.

3. Диагностика и лечение хеликобактерной инфекции (Рекомендации третьей конференции Европейской группы по изучению Helicobacter pylori, 2005) // Клиническая фармакология и терапия. – 2006. – т.15. - №1. – С.32-35.

4. Захворювання органів травлення у дітей (стандарти діагностики та лікування): Навчальний посібник для педіатрів, дитячих гастроентерологів, лікарів загальної практики – сімейної медицини / Ю.В.Бєлоусов, Л.Г.Волошина, Н.В.Павленко, І.Г.Солодовниченко, О.М.Бабаджанян. – Х.:ВД «ІНЖЕК», 2007. – 120с.

5. Сучасні концепції підходів до інфекції Helicobacter pylori – звіт консенсусу Маастрихт 2 – 2000 // Медицина світу. – 2001. – Додаток. – С.1-9.

6. Current concepts in the managtment of Helicobacter pylori infection/ The Maastricht 2 -2000 Consensus Report, September, Rome, 2000/

7. NASPGHAM Medical Position Papers: Helicobacter pylori infection in children: Recommendation for Diagnosis and Treatment// J.Pediatric Gastroenterol. Nutr. – 2000. - V.31. – P.490-497.

8. Helicobacter pylori infection in children: a consensus statement. European Pediatric Task Force on Helicobacter pylori. // J.Pediatric Gastroenterol. Nutr. – 2002. – V.30. – P. 207-213.

Розділ «Захворювання жовчовивідних шляхів»

1. ІІІ Римський Консенсус (Римські критеріі) – 2005, щодо функціональних захворювань органів травлення

Пиманов С.И., Силивончик Н.Н.Римский ׀׀׀ консенсус: избранные разделы и комментарии. Пособие для врачей. -Витебск: Издательство ВГМУ,2006.-160с.

2. Съезд научного общества гастроэнтерологов России в 2002 г.

3. Запруднов А.М., Харитонова Л.А. Билиарная патология у детей. – М.: ООО «Медицинское информационное агенство», - 2008. – 376 с.

4. Иванченкова Р.А. Хронические заболевания желчевыводящих путей. – М.: Издательство «Атмосфера». – 2006. – 416 с.

Розділ «Захворювання печінки»

1. Апросина З.Г. Аутоиммунный гепатит // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. – 1998.- N5. – С. 47 – 56.

2. Критерии диагностики аутоиммунного гепатита у детей/ Тюрина Е.Н., Сичинава И.В., Ратникова М. А. и др // Рос. педиатрический журнал.-1999.- №5.- с.44-49.

3. Ивашкин В.Т., Буеверов А.О. Аутоиммунные заболевания печени. Изд. дом «М-Вести» .- Москва- 2001 .- 102 с.

4. Лейшнер У. Аутоиммунные заболевания печени и перекрестный синдром - М.: Анахарсис.-2005.- 174 с.

5. Vergani D, Mieli-Vergani G. Autoimmune hepatitis. Textbook of Hepatology: from Basic Science to Clinical Practice. 3rd ed. UK: Blackwell Publishing; 2007. p. 1089-101.

6. Gregorio GV, Portmann B, Karani J, Harrison P, Donaldson PT, Vergani D, et al. Autoimmune hepatitis/sclerosing cholangitis overlap syndrome in childhood: a 16-year prospective study. Hepatology. 2001;33(3):544-53.

7. Gregorio GV, Portmann B, Reid F, Donaldson PT, Doherty DG, McCartney M, et al. Autoimmune hepatitis in childhood: a 20-year experience. Hepatology. 1997;25(3):541-7.

8. Ahonen P, Myllarniemi S, Sipila I, Perheentupa J. Clinical variation of autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy (APECED) in a series of 68 patients. N Engl J Med. 1990;322(26):1829-36.

9. Johnson PJ, McFarlane IG. Meeting report: International Autoimmune Hepatitis Group. Hepatology. 1993;18(4):998-1005.

10. Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol. 1999;31(5):929-38.

11. Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, Pares A, Dalekos GN, Krawitt EL, et al. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2008 Jul;48(1):169-76.

12. Vergani D, Alvarez F, Bianchi FB, Cancado EL, Mackay IR, Manns MP, et al. Liver autoimmune serology: a consensus statement from the committee for autoimmune serology of the International Autoimmune Hepatitis Group. J Hepatol. 2004 Oct;41(4):677-83.

13. Tan EM, Feltkamp TE, Smolen JS, Butcher B, Dawkins R, Fritzler MJ, et al. Range of antinuclear antibodies in "healthy" individuals. Arthritis Rheum. 1997 Sep;40(9):1601-11.

14. Muratori P, Muratori L, Agostinelli D, Pappas G, Veronesi L, Granito A, et al. Smooth muscle antibodies and type 1 autoimmune hepatitis. Autoimmunity. 2002 Dec;35(8):497-500.

15. Рекомендації погоджувальної конференції – консенсуса 2002 р. з доповненнями Європейської асоціаціі (EASL) 2006 р.

16. Рекомендації Азіатсько-Тихоокеанського консенсуса 2007 р.

Розділ «Захворювання підшлункової залози»

1.Губергриц Н.Б., Христич Т.Н. Клиническая панкреатология. – Донецк: Лебедь,2000.–416с. 2. Губергриц Н.Б. Панкреатическая боль: как помочь больному. – Киев: Экспресс, 2004. – 176 с.

3.Реактивный и хронический панкреатит у детей: диагностическая и лечебная тактика, схемы диспансерного наблюдения. Информационное письмо // Под ред проф.А.А.Баранова.- М.: Медицина, 2004.- 26 с.

Розділ «Захворювання кишечника»

1. ІІІ Римський Консенсус (Римські критеріі) – 2005, щодо функціональних захворювань органів травлення

Пиманов С.И., Силивончик Н.Н.Римский ׀׀׀ консенсус: избранные разделы и комментарии. Пособие для врачей. -Витебск: Издательство ВГМУ,2006.-160с.

2. Матеріали (резолюція) науково- практичної конференції з міжнародною участю «Целіакія: минуле, сучасне, майбутнє», Київ, 2008 р.

3. Международный День целиакии (резолюция). Санкт-Петербург, 2002 г.

4. Матеріали (резолюція) науково- практичної конференції з міжнародною участю «Хронічні захворювання кишечника у дітей», Харків, 10-11 листопада, 2008 р.

5. Материалы XV Международного Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ «Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей», Москва, 18-20 марта 2008 г.