Внутричерепная травма.

Относят кровоизлияние в вещество мозга и его оболочки, вызывающие структурные изменения в нервной системе. Причина – затяжные или стремительные роды, узкий родовые пути, неправильное наложение щипцов, извлечение плода за тазовый конец. Клиника проявляется общемозговыми симптомами – цианоз, вялость, рвота, адинамия, гиперстезии, мышечная гипо и гипертония, судороги. И очаговыми – птоз, анизокория, косоглазие, нистагм.

Травма спинного мозга. Наблюдается при ягодичном и ножном предлежании плода.

Клиника – ребенок вял, адинамичен, выраженная мышечная гипотония, разгибательное положение конечностей. Дыхание затруднено, межреберные мышцы втянуты, живот вздут. Наблюдаются вялые параличи, трофические расстройства.

Лечение: проводят комплекс реанимационных мероприятий, включающих оксигенотерапию и трансфузионную терапию.

Акушерские параличи.

Возникает в результате повреждения нервов плечевого сплетения при выведении головки в случае тазового или ягодичного предлежания. Различают верхний, нижний и тотальный тип параличей.

Верхний паралич(Эрба-Дюшена) при поражении корешков надключичной части плечевого сплетения. Нарушение движения в плечевом и локтевом суставе, свисание руки с поворотом внутрь в плече, отсутствие рефлексов при сохранности функции кисти.

Нижний(Дежерина-Клюмпке) при поражении подключичной части плечевого сплетения. Рука пронирована и приведена к туловищу, движения в предплечье и кисти отсутствуют, кисть свисает.

Тотальное поражение всего сплетения. Нарушена функция всех мышц руки, тонус в них резко снижен сухожильные рефлексы отсутствуют.

Лечение: курсы витаминотерапии, введение биостимуляторов – прозерин, ФТО, лонгеты, шины. ЛФК, массаж.

Миопатии.

Миопатии - это первичные мышечные дистрофии, наследственные дегенеративные заболевания, в основе которых лежит поражение мышечного волокна и прогрессирующая атрофия мышц.

Клиника миопатии характеризуется постепенно нарастающими атрофиями произвольной мускулатуры. Параллельно с нарастанием мышечного похудания появляются и парезы, однако мышечная слабость выражена меньше, чем атрофия. Характерно, что больные миопатией длительное время остаются трудоспособными и могут себя обслуживать, прибегая к ряду вспомогательных движений. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Чувствительность, координация движений не нарушаются. Механическая возбудимость мышц снижена. Нередко отмечаются те или иные изменения со стороны внутренних органов, главным образом со стороны сердца: расширение границ, глухость тонов, нарушение проводимости, подтверждаемое электрокардиограммой. Наблюдаются изменение чувства голода и жажды, похудание или, наоборот, склонность к ожирению, изменение трофики костей. При рентгенографии черепа нередко отмечаются явления гипертензии. Исследование электровозбудимости выявляет лишь количественое снижение: реакции перерождения с извращением полюсов не отмечается. Электромиографически констатируется характерная картина - снижение амплитуды биопотенциалов при достаточной частоте токов действия. Иногда отмечается укорочение длительности одиночного потенциала. При биохимических исследованиях наи-более грубые нарушения происходят в креатининовом обмене. Почти всегда значительно уменьшено количество креатинина в моче и лишь в некоторых случаях он обнаруживается в больших количествах. Креатиновый показатель (отношение суммы креатина и креатинина в моче к количеству креатинина) в известной степени говорит о тяжести дистрофического процесса при миопатии.

Наиболие часто встречающейся формой миопатии является юношеская форма Эпба. Начинается заболевание почти всегда в возрасте 14-I8 лет Чаще атрофиии возникают в мышцах тазового пояса, что приводит к изменению походки, напоминающей утиную. Затем распространяется на плечевой пояс и мышцы спины. Больные испытывают затруднение при вставании с пола, помогают себе при этом руками. Хорактерна слабость мышц фиксирующих лопатки, поэтому последние имеют как бы крыловидную форму. Дистальные отделы конечностей, мышцы лица, как правило, не поражаются. В некоторых случаях выявляется лишь слабость круговой мышцы рта. Нередки псевдогипертрофии, концевые атрофии, ретракции мышц. В редких случаях можно отметить фасцикулярные подергивания. Наблюдаются расстройства со стороны вегетативной нервной системы. Течение юношеской формы чаще сравнительно благоприятное, однако в отдельных случаях возможно очень быстрое нарастание слабости и атрофий, приковывающих больных к постели.

Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи - Дежерина характеризуется массивным поражением лицевой мускулатуры. Лицо имеет маскообразный вид. Отмечаются лагофтальм, <поперечная улыбка>, толстые, оттопыренные губы. Процесс распространяется на плечевой пояс, проксимальные отделы рук, мышцы груди и спины. Псевдогипертрофии обычно отсутствуют, атрофии могут быть асимметричными. Как правило, заболевание протекает сравнительно медленно, больные длительно сохраняют трудоспособность.

Псевдогипертрофическая форма Дюшенна отличается ранним началом заболевания - чаще в возрасте до 10 лет. Типичны массивные псевдогипертрофии и выраженные ретракции мышц. Поражаются в первую очередь нижние конечности, тазовый пояс. Данная форма имеет наиболее злокачественное течение. Дистальная форма Гофмана - Навиля начинается с поражения мышц голеней, стоп, предплечий, затем процесс генерализуется, отмечаются выраженные ретракции, псевдогипертрофии, концевые атрофии мышц. Заболевание начинается в сравнительно позднем возрасте. Отсутствие расстройств чувствительности, реакции перерождения при исследовании электровозбудимости и большая распространенность поражения отличают этот тип миопатии от невральной амиотрофии.

Лопаточно-перонеальная амиотрофия проявляется проксимальным поражением верхних конечностей и дистальным - нижних. Начинается заболевание сравнительно поздно - в 30-40 лет и старше. Наблюдаются концевые атрофии, например в большой грудной мышце, иногда крупные фасцикулярные подергивания, угнетение сухожильных рефлексов. В ряде случаев слегка нарушается чувствительность - дистальные парестезии, гипестезии, иногда умеренные боли. Отмечается реакция перерождения, обычно уме-ренно выраженная. При электромиографическом исследовании выявляются специфические изменения, отличающие эту форму от обычной миопатии и невральной атрофии Шарко - Мари (дизритмичные колебания в покое, снижение амплитуды, уменьшение частоты и иногда групповые спайковые разряды при активных движениях). Таким образом, данная форма является как бы промежуточной между первичной миопатией и невральной амиотрофией.

Лечение. Проводится комплексное лечение. Воздействие на обмен в мышцах осуществляется назначением АТФ в виде моно-кальциевой соли по 1-2 мл внутримышечно в течение 30-40 дней. Показано применение витамина Е внутрь по 30-40 капель 3 раза в день или внутримышечно альфа-токоферола (по 1-2 мл 20 инъекций) или эревита. Целесообразно лечение малыми дозами инсулина (4-8 единиц) одновременно с глюкозой внутривенно или приемом сахара внутрь (50-100 г). Курс лечения 20-25 инъекций. Из стимулирующих средств назначают антихолинэстеразные препараты: прозерин (1 мл 0,05% раствора), местинон (0,06 г 3 раза в день), галантамин (1 мл 1% раствора), нивалин (0,0,5% раствора), а также дибазол (1 мл 1% раствора), секуринин (1 мл 0,2% раствора). Применяют общеукрепляющие средства-дробное переливание крови (по 100-200 мл) 5-7 раз на курс или под-кожные вливания белкового гидролизата или гидролизина по 150-250 мл 4-6 раз, а также аутогемотерапию. Назначают ви-тамины группы В (В1, Be, B12), никотиновую и аскорбиновую кислоту, препарат фехолин (комплекс холина, витамины B1, Е) по 1 столовой ложке 3 раза в день перед едой с молоком, гликокол, лейцин (1 столовая ложка 3 раза в день), глутаминовую кислоту (0,5-1 Г 3 раза), фитин, глюконат кальция. Рекомендуется меди-каментозное лечение сочетать с физиотерапией (гальванический <воротник> и гальванические <трусы> с кальцием, хвойно-соляные ванны) и строго индивидуальной лечебной физкультурой со средней нагрузкой. При наличии контрактур иногда советуют применять оперативное вмешательство. В некоторых случаях показана рентгенотерапия на диэнцефальную область, особенно при симптоматических формах и в случаях с выраженными эндокринообменными расстройствами. Следует испытать АКТГ в умеренных дозах (10 единиц 4 раза в день в течение 10-15 дней), особенно при миосклеротических формах. Показан метиландростендиол по 0,01 г 1-2 таблетки под язык или метилтестостерон (0,005 г 1-2 таблетки под язык). При симптоматических формах миопатии проводится энергичное лечение основного заболевания в сочетании с указанной выше терапией. Курсы лечения следует систематиче-ски (2-3 раза в год) повторять, проводя различные сочетания лечебных мероприятий.