Диагностика

В мягких тканях конечностей и туловища не так много патоло­гических изменений, дающих повод для проведения дифференци­ального диагноза: доброкачественные новообразования, воспали­тельные заболевания, посттравматические гематомы и др.

Основные трудности диагностики СМТ возникают при необ­ходимости дифференцировать их от доброкачественных новооб­разований, так как четко указать определенные клинико-диагно­стические ориентиры, позволяющие надежно провести сравне­ние, не всегда представляется возможным. Имеет значение плот­ная консистенция опухоли, ее большие размеры, более прогрес­сивный рост и т.д. Однако окончательное распознавание характе­ра патологического процесса остается за морфологическим ис­следованием.

Острые воспалительные процессы сравнительно легко могут быть исключены на основании острого начала, наличия всех клас­сических признаков воспаления, быстрого увеличения размеров припухлости и т.д.

Хронические воспалительные инфильтраты протекают более вяло, некоторые симптомы стерты, но даже непродолжительное наблюдение позволяет установить истинную природу заболевания, так как при злокачественных опухолях всегда отмечается прогрес­сивный рост. При воспалительных инфильтратах отмечается перио­дическое увеличение и уменьшение размеров очага (симптом «гар­мошки»).

Сложнее всего проводить дифференциальный диагноз при рас­положении опухолей в проксимальных отделах конечностей. При этом следует дифференцировать СМТ с натечными абсцессами, воспалительными инфильтратами, исходящими из полости мало­го таза, поражением регионарных лимфатических узлов. В этой ситуации требуется тщательное, всестороннее обследование боль­ного с использованием различного вида биопсий и морфологи­ческого исследования.

При наличии ограниченной припухлости, особенно при пред­шествующей травме, весьма часто ставят диагноз осумкованной ге­матомы. Гематомы отличаются от опухоли поверхностным располо­жением, относительно небольшими размерами, отсутствием роста.

В результате проведенного комплексного обследования уста­навливают развернутый диагноз с характеристикой первичной опухоли и распространенности процесса. Для группировки по ста­диям и выбора наиболее рационального метода лечения исполь­зуют TNM классификацию.

Международная клиническая классификация по системе tnm (мпрс, 2003)

Т — первичная опухоль:

Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

ТО — первичная опухоль не определяется;

Т1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении;

Т1а — поверхностная опухоль;

Tib — глубокая опухоль; Т2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении;

Т2а — поверхностная опухоль;

Т2Ь — глубокая опухоль.

Примечание. Поверхностные опухоли локализуются исключительно выше поверхностной фасции без ее инвазии; глубокие опухоли локали­зуются ниже поверхностной фасции или прорастают сс. Забрюшинныс, средостснныс саркомы и саркомы таза классифицируют как глубокие.

N — регионарные лимфатические узлы.

Nx — недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов;

N0 — нет признаков метастатического поражения регионар­ных лимфатических узлов;

N1 — регионарные лимфатические узлы поражены метаста­зами.

Л

М — отдаленные метастазы.

Мх — недостаточно данных для определения отдаленных ме­тастазов;

МО -	нет признаков отдаленных метастазов;
Ml	имеются отдаленные	метастазы.
	Группировка по стадиям:
Сталия IA	Т1а	NO, Nx	МО
	Tib	N0, Nx	M0
Стадия IB	Т2а	N0, Nx	M0
	Т2Ь	N0, Nx	M0
Стадия ПА	Т1а	N0, Nx	M0
	Tib	N0, Nx	M0
Стадия IIВ	Т2а	N0, Nx	M0
	Т2Ь	N0, Nx	M0
Стадия III	Любая Т	N1	M0
Стадия IV	Любая Т	N1	M0
	Любая Т	Любая N	Ml

ечение

Лечение сарком мягких тканей — многокомпонентный и мно­гоступенчатый процесс с использованием разнообразных мето­дов противоопухолевого лечения в различных комбинациях.

Цели лечения состоят в следующем:

• при радикальном лечении по возможности полная эрадика-ция (уничтожение опухолевых клеток), профилактика возникно­вения метастазов и рецидивов, восстановление анатомии и функ­ции опорно-двигательной системы;

• при паллиативном и симптоматическом лечении повышение качества жизни и ее продолжительности.

Выбор метода лечения больных СМТ — сложный процесс, он определяется многими факторами:

• клинико-биологические особенности опухоли;

• морфологическая структура опухоли и степень ее злокачествен­ности;

• локализация опухолевого процесса и его распространен­ность;

• индивидуальные возможности организма больного, наличие поломок в системе его иммуно- и гомеостаза и т.д.

При составлении плана лечения больного СМТ следует при­держиваться основных правил.

1. Лечение должно проводиться только в специализированных онкологических стационарах, располагающих всеми основными методами диагностики и лечения.

2. После завершения диагностического этапа и морфологиче­ского подтверждения диагноза окончательное решение о выборе метода лечения должен принимать консилиум врачей. В его состав входят, как минимум, хирург-онколог, радиолог, химиотерапевт, анестезиолог.

3. При планировании оперативного вмешательства необходимо учитывать локализацию и распространенность опухоли, соблюде­ние принципов онкохирургии.

4. При лечении онкологического больного, как правило, идет речь об использовании достаточно агрессивных, нагрузочных ме­тодов. Поэтому сначала нужно взвесить, что превалирует: польза от применяемой терапии либо возникновение тяжелых осложне­ний и ухудшение качества жизни больного.

Определение оптимального для каждого больного плана лече­ния крайне затруднительно вследствие того, что значительное число больных поступает в специализированные клиники с запу­щенным процессом или рецидивом после неадекватного лечения, проведенного в общей лечебной сети.

В основе рационального лечения СМТ лежит сочетанное, па­раллельное или последовательное использование местных, локо-региональных и системных методов противоопухолевого воздей­ствия. Выделяют основные методы — хирургический, лучевая и лекарственная терапия, to вспомогательные — иммунотерапия, лазерное излучение, фотодинамическое воздействие и т.д.

В настоящее время достигнут значительный прогресс в лече­нии больных СМТ благодаря разработке и внедрению следующих новых методик:

• предоперационная крупнофракционная лучевая терапия с использованием радиомодификаторов;

• комбинация радиотерапии, изолированной регионарной пер­фузии в условиях локальной электромагнитной гипертермии — термохимиорадиотерапия;

• реконструктивно-пластические вмешательства, обеспечива­ющие радикализм и позволяющие получить хорошие функцио­нальные результаты.

Основным методом лечения СМТ является хирургический в различных вариантах: от диагностических до сложнейших комби­нированных операций. Главным критерием выполненной опера­ции является степень радикальности. Выделают радикальные, ус­ловно-радикальные, циторедуктивные и паллиативные операции.

Диагностические операции предпринимают в целях получения морфологической структуры опухоли и уточнения ее распростра­ненности.

Широкая локальная резекция предполагает иссечение опухо­ли, отступив на 5 —6 см от ее видимой границы. Это необходимо делать в связи с тем, что на некотором удалении от основного очага могут находиться дополнительные узелки опухоли микро­скопических размеров, которые являются источником рецидива.

Операцией выбора при СМТ является радикальная резекция — иссечение опухоли в мышечно-фасциальном футляре с доста­точным запасом нормальных тканей и учетом возможностей пла­стической хирургии. При предлежании опухоли к кости или ее прорастании проводят плоскостную или сегментарную резекцию.

В настоящее время расширились возможности органосохраня-ющих операций при местно-распространенных опухолях за счет успехов реконструктивной и пластической хирургии. Для сохра­нения конечности без уменьшения радикальности операции про­водят резекцию магистральных сосудов с пластикой, с помощью трансплантатов замещают костные, мышечные и кожные дефек­ты, используя микрохирургическую технику.

К ампутациям и экзартикуляциям приходится прибегать менее чем у 10% пациентов при распространенных запущенных опухо­лях, осложненных распадом и кровотечением.

Просто хирургическое лечение является недостаточно эффек­тивным вследствие высокой способности опухоли к рецидивиро­ванию: при простом удалении опухоли рецидивы возникают в 60 — 80% случаев, а при радикальной резекции они уменьшаются, но остаются в пределах 10 — 30 %. Поэтому возникает необходимость в комбинированном лечении: сочетании хирургического вмеша­тельства с лучевой терапией, что позволяет снизить процент ме-тастазирования до 3 — 20%.

Лучевую терапию в комбинации с хирургическим удалением опу­холи применяют в пред- и послеоперационном периодах. Основные задачи предоперационного облучения заключаются в следующем:

• снижение биологической активности опухоли, уменьшение возможности развития ложных рецидивов, имплантационных ме­тастазов;

• создание более благоприятных условий за счет уменьшения объема опухоли;

• уменьшение перифокального отека;

• более четкое ограничение опухоли от окружающих тканей. В задачи послеоперационной лучевой терапии входят:

• разрушение гипотетически диссеминированных в ране опухо­левых клеток;

• разрушение оставленных порций опухоли при нерадикальных операциях.

Дистанционную лучевую терапию используют в суммарной очаговой дозе 40 — 50 Гр. В целях повышения эффективности пред­операционного облучения применяют радиосенсибилизацию опу­холи, в частности используют радиомодификаторы и терморадио­терапию, что улучшает показатели лучевого патоморфоза и отда­ленные результаты лечения.

Интраоперационная лучевая терапия обеспечивает одномомент­ное подведение к ложу опухоли дозы 10 — 20 Гр, необходимой для подавления роста субклинических очагов. Такой способ облуче­ния применяют как при условии выполнения радикальной опера­ции, так и паллиативной.

Современным методом лучевого воздействия является брахиоте-рапия, при которой окружающие ткани получают минимальное об­лучение с максимальной дозой лучевой нагрузки в заданной мише­ни. Преимуществом метода, особенно при высокодиффсрснциро-манных саркомах, является непосредственное воздействие на ложе опухоли за счет введения в послеоперационную рану эндостатов.

Лекарственное лечение злокачественных опухолей, в частно­сти СМТ, подразумевает применение различных препаратов, тор­мозящих пролиферацию или необратимо повреждающих опухо­левые клетки. Противоопухолевые препараты различных групп обладают либо цитостатическим, либо цитолитическим действи­ем. Среди используемых комбинаций, наиболее активной при СМТ является комбинация MAID (месна + доксорубицин + ифосфа-мид + декарбазин). Комбинация гемзар + доцетаксел обладает вы­раженной активностью. Препарат гливек, активный при c-Kit, ис­пользуют при лейомиосаркомах и фибросаркомах.

В настоящее время стандартом лечения высокозлокачествен­ных СМТ является неоадьювантное воздействие химиопрепарата-ми с последующим хирургическим лечением. Эта тактика имеет ряд преимуществ:

• циторедуктивный эффект позволяет уменьшить объем хирур­гического вмешательства;

• в определенных случаях оказывает воздействие на скрытые метастазы;

• является своего рода тестом чувствительности опухоли к про­водимому лечению и при положительном результате может слу­жить основанием для повторного проведения лекарственного ле­чения после операции.

Проведение неоадъювантной и адъювантной химиотерапии позволяет увеличить выживаемость на 80 %. Химиотерапия явля­ется основным методом лечения больных с диссеминированными формами СМТ.

В целях повышения эффективности лекарственного лечения разрабатывают и используют различные его варианты: высоко-дозная ПХТ, комбинация ПХТ с локальной СВЧ-гипертермией, регионарная химиотерапия в виде длительной внутриартериаль-ной инфузии цитостатиков.

Четких схем лечения СМТ тканей в зависимости от многочис­ленных определяющих факторов до сих пор не существует, но в зависимости от стадии заболевания предложена следующая так­тика:

• la стадия — хирургическое лечение;

• lb стадия — предоперационная лучевая терапия + операция;

• Па—III стадия — неоадъювантная ПХТ, химиотерморадио-терапия + операция + послеоперационная ТГТ, брахиотерапия + + адъювантная ПХТ,

• IV стадия — повторные курсы ПХТ и симптоматическая тера­пия.