Диагностика

Проблема ранней диагностики СМТ сохраняет свою остроту и актуальность в связи с неудовлетворительными результатами ле­чения: около 70 — 80% больных поступают в стационары с реци­дивами заболевания или с запущенными стадиями.

Из-за видимой безобидности опухоли при ее обнаружении вра­чами общей лечебной сети часто допускаются диагностические ошибки. Они в основном связаны с отсутствием онкологической грамотности врачей, недостаточным знакомством с этими довольно редко встречающимися опухолями, неполным обследованием и неправильной трактовкой полученных данных.

Ошибочный диагноз ведет к неправильной лечебной тактике и соответственно ухудшению результатов лечения.

Диагностика СМТ должна быть комплексной, с учетом дан­ных анамнеза, тщательного объективного обследования, исполь­зования инструментальных методов и обязательного развернутого морфологического исследования.

Обычно перед врачом стоят две последовательные первосте­пенные задачи: сначала распознать опухолевую природу заболева­ния, а затем уточнять доброкачественный или злокачественный характер опухоли.

Все многообразные методы диагностики СМТ распределяются по последовательным диагностическим этапам.

1. Первичная диагностика опухолей.

2. Верификация патологического процесса.

3. Установление стадийности заболевания.

4. Реакция систем организма на опухоль.

Первичная диагностика опухолей. Большое значение для уста­новления диагноза имеют данные анамнеза. При определении ха­рактера патологического процесса должны приниматься во вни­мание разнообразные факторы: упоминание о предшествующей травме, ионизирующем облучении, инъекции лекарственных средств, наличия болезни Реклингхаузена или длительно расту­щей опухоли на конечностях или туловище и т.д.

Углубленный физикальный осмотр и пальпация пораженного отдела туловища позволяют определить локализацию опухоли, консистенцию, поверхность и размеры, состояние окружающих тканей и регионарных лимфатических узлов. Свыше 40 % всех СМТ локализуются на нижних конечностях, а вместе с ягодичной об­ластью их частота достигает 60%, примерно в 30 % случаев они располагаются на туловище ив 10% — на голове и шее.

Лучевая диагностика СМТ базируется главным образом на ком­плексном использовании рентгенологического и ультразвукового метода при обязательном учете клинико-анамнестических данных.

Ведущей методикой для изучения патологии мягких тканей является безэкранная рентгенография с использованием мягкого спектра излучения и оптимальное положение пациента с выведе­нием пальпируемого образования в краеобразующее положение для съемки тангенциальным лучом части тела небольшого объема. При исследовании участков тела с большим объемом (туловище, бедро, плечо) безэкранная рентгенография малоэффективна, в этих случаях следует делать снимки в обычных кассетах с исполь­зованием отсеивающей решетки.

На рентгенограммах первичные опухоли имеют вид узлов, при этом злокачественные, как правило, имеют большие размеры и локализуются в мышечном слое. Первичная «типичная» саркома имеет плотность окружающих мышц, правильную овоидную фор­му, однородную структуру, иногда с очагами обызвествления, и признаки инфильтративного роста — нечеткие контуры, узура-ция кости или вторичная деструкция при синовиальной саркоме. Таким образом, при выполнении рентгенограмм в оптимальной проекции можно получить достаточную информацию о патологи­ческом очаге.

Другие, некогда популярные рентгенологические методики (то­мография, пневмография), в настоящее время практически не используют.

Верификация патологического процесса. Чрезвычайно важным фактором для выработки оптимальной тактики и установления прогноза при СМТ является установление гистологического типа и степени злокачественности опухоли.

В целях получения материала для морфологического исследо­вания используют различные виды биопсии:

• пункционная аспирационная биопсия тонкой иглой и цито­логическое исследование, особенно у детей;

• толстоигольная биопсия, в том числе и мультифокальная;

• эксцизионная биопсия, особенно при больших опухолях по­зволяет получить достаточное количество материала для деталь­ной характеристики гистологической структуры опухоли и прове­дения современных иммунохимических и молекулярно-биологи-ческих исследований.

Формальное морфологическое исследование зачастую вызыва­ет значительные трудности и в некоторых случаях не позволяет патологоанатому установить правильный морфологический диа­гноз. Предпринимались попытки помочь диагностике с помощью гистохимических методов исследования, но они оказались явно недостаточными для уверенной диагностики. Более информатив­ными оказались электронно-микроскопические данные, но они не получили широкого распространения.

В настоящее время во всем мире нашло применение иммуноги-стохимическое исследование с помощью моно- и поликлональ-ных антител. Эти антитела позволяют выявить экспрессию опухо­левых белков, характерных для конкретной гистогенетической или нозологической формы (табл. 21.2).

Иммуногистохимические методы достаточно доступны, высо­коинформативны, их используют для верификации диагноза, оцен­ки функциональной активности и биологической агрессивности СМТ. Однако указанный метод не может быть применен при не­

Иммуногистохимическое исследование

Таблица 21.2

Опухоль	Основные маркеры
Лейомиосаркома	Гладкомышечный актин, десмин
Синовиальная саркома	Эпителиальный мембранный антиген, цито кератины
Злокачественная шваннома	Протеин S 100
Рабдомиосаркома	Десмин, саркомерный актин, миоглобин
Саркома Юинга/PNET	CD 99, нейронспецифическая энолаза
Ангиосаркома	CD 31, CD 34

которых видах СМТ (липоматозные саркомы, остеохондроидные опухоли) и для распознавания природы метастазов.

В последние годы активное изучение генома опухолевых клеток позволяет выявить много опухолеспецифических генетических повреждений, которые могут быть не только специфичными для определенного гистологического типа опухоли, но и коррелиро-ваться с исходом заболевания.

Установление стадийности заболевания. Задачи данного этапа диагностики заключаются в выявлении особенностей местной распространенности опухоли и оценки отдаленного метастазиро-вания.

Для решения Первой задачи широко используют такие высоко­информативные инструментальные методы, как ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная томография, магнит­но-резонансная томография, позитронная эмиссионная томогра­фия.

Эхография (УЗИ) решает проблему быстрой визуализации мягкотканной опухоли любой локализации и регионарных лим­фатических узлов. Метод дает возможность судить о строении опу­холи, ее структуры, а в сочетании с допплерографией позволяет судить о васкуляризации опухоли и избежать инвазивной и доро­гостоящей ангиографии. Наконец, под контролем УЗИ удобно выполнять прицельную пункционную биопсию опухоли и лимфа­тических узлов.

Другие более информативные, но и более дорогостоящие ме­тоды РКТ, ЯМРТ и ПЭТ позволяют получить пространственное изображение опухолевого узла и нетипичных метастазов, выявить взаимоотношение с окружающими тканями, крупными сосуда­ми, нервными стволами и костными структурами.

Существенная роль в распознавании гематогенных метастазов в отдаленные органы принадлежит также рентгеновским мето­дам диагностики, КТ легких, печени, радиоизотопной диагно­стике и др.

Метастатические узлы в легком выглядят в виде округлых, оди­ночных или чаще множественных теней различных размеров, раз­бросанных по легочным полям в виде «снежных комьев».

Сцинциграфия костей скелета позволяет намного раньше рент­генологического метода установить наличие внутрикостных мета­стазов.

Реакция систем организма на опухоль. Развитие злокачествен­ной опухоли в организме больного приводит к нарушению ком­пенсаторных механизмов, функциональных способностей основ­ных систем жизнеобеспечения, гормонального фона, иммуноло­гического статуса и т.д.

Таким образом, обследование на данном этапе должно быть направлено на выявление возникающих изменений и включает:

1) общий анализ крови и мочи;

2) биохимическое исследование крови — клиренс креатини- на, уровень электролитов, щелочной фосфатазы и т.д.;

3) определение состояния иммунитета, гормонального фона;

4) консультация терапевта, гинеколога, анестезиолога и дру- гих специалистов.