Клиническая картина

Клиническая картина СМТ относительно скудна и на первый план выступают местные признаки заболевания, обусловленные развитием опухолевого очага.

На характер клинического течения СМТ существенное влия­ние оказывают локализация опухоли, ее распространенность и морфологическая структура.

Злокачественные опухоли мягких тканей на ранних стадиях возникают часто в виде безболезненного, округлой формы узла в толще мышцы и клинически не проявляются. Большей частью опухоль обнаруживается больным или врачом, когда достигает значительных размеров и приводит к деформации пораженного проксимального отдела конечности или ограничению подвижно­сти сустава.

При локализации в проксимальных отделах конечности опу­холь может быть обнаружена раньше вследствие нарушения кон­туров и появления болевого синдрома. Эго обусловлено вторич­ным поражением периоста и костной ткани.

В большинстве случаев кожа над опухолью не изменена. Однако при быстро растущих опухолях больших размеров в зоне пораже­ния может появляться сеть расширенных подкожных вен, синюш­но-багровый оттенок кожи, ее истончение.

При прогрессирующем течении рабдомиосарком и злокаче­ственных неврилемомах, поверхностно-расположенных на туло­вище, кистях и стопах, может произойти прорыв кожных покро­вов, образование сочных кровоточащих образований и язв. Как правило, имеется местное повышение температуры над опухо­лью.

При пальпации определяется чаще одиночный узел округлой или овальной формы, не всегда правильных очертаний и различ­ной консистенции: при фибросаркомах — плотной «хрящевой», при рабдомиосаркомах — упругоэластической. Иногда появляется ложная флуктуация.

Во всех случаях СМТ отсутствует истинная капсула, а име­ющиеся рыхлые соединительнотканные образования и фиброз­ные прослойки нередко создают ложное представление инкапсу­лированное™. Большей частью вследствие обширной инфильтра­ции границы опухоли стушевываются и теряют четкость.

При локализации опухоли на конечности смещаемость ее при пальпации может отмечаться только в поперечном направлении. При глубоком расположении узлов и прорастании в кость они становятся совершенно неподвижными.

Опухоли, растущие в межмышечных пространствах, хорошо пальпируемые при расслабленных мышцах, теряют свои очерта­ния, подвижность при сокращении мускулатуры.

Обычно СМТ безболезненны, но в случае, когда опухоль исхо­дит из оболочек нерва или прилежит к крупным нервным ство­лам, при пальпации отмечается болезненность. При врастании опухоли в кость боль приобретает постоянный характер и появля­ется ограничение подвижности в близлежащем суставе.

В поздних (запущенных) стадиях заболевания к местным симп­томам присоединяются общие симптомы интоксикации: анемия, нарастающая слабость, лихорадка, потеря массы тела и др. Могут появляться клинические признаки метастатического поражения легких и других органов.

Наиболее яркой клинической чертой СМТ является их способ­ность к частому метастазированию. Число больных, обращающих­ся по поводу рецидива, обычно больше числа первичных боль­ных.

Рецидивирование СМТ объясняется несколькими причинами:

• отсутствием истинной капсулы (в результате компрессии опу­холевых и нормальных клеток образуется псевдо капсул а);

• мультицентричность зачатков, когда на диагностическом и лечебном этапе возникают трудности в определении распростра­ненности опухолевого процесса и выборе адекватного объема опе­рации;

• склонностью к инфильтративному росту, т.е. способностью распространения опухоли за пределы видимой и пальпируемой границы.

Высокая частота рецидивирования нередко обусловлена тем, что во время операции не всегда учитываются описанные выше особенности роста и распространенности опухоли. В результате имеет место пересечение тяжей опухолевой инфильтрации или имплантации опухолевых клеток в ране.

Кроме этих факторов, существует мнение, что часть поздних рецидивов обусловлена возникновением нового заболевания на той же почве, где когда-то возникла первичная опухоль.

Способность к рецидивированию, несомненно, тесно связана с гистологической структурой опухоли: твердые компактные фиб-росаркомы дают рецидивы значительно реже, чем рыхлые, диф-фузно растущие рабдомиосаркомы или отросчатые липосаркомы.

При СМТ наиболее типичным является гематогенный путь метастазирования. В 70 — 80% случаев метастазы локализуются в легких, поражение печени, костей встречается значительно реже. Гематогенное метастазирование объясняется тем, что опухоли растут вдоль сосудистых влагалищ и рано инвазируют сосудистое русло, обеспечивая себе возможность дальнейшего распростране­ния.

Вопреки распространенному заблуждению, что СМТ не мета-стазируют по лимфатическим путям, метастазы в регионарных лимфатических узлах встречаются в 3 — 19 % случаев. Повышенная склонность к лимфогенному метастазированию отмечается у раб-домиосарком, синовиальных сарком.

Поражение метастазами регионарных лимфатических узлов яв­ляется плохим прогностическим признаком, значительно снижа­ющим пятилетнюю выживаемость. Однако факт наличия метаста­зов в лимфатических узлах должен быть доказан морфологиче­ским путем.

По клиническому течению СМТ условно подразделяют на три группы:

1. опухоли с низкой потенцией к метастазированию, отлича­ющиеся инфильтративным мсстно-деструктивным ростом и склон­ностью к частому рецидивированию на протяжении десятилетий;

2. опухоли низкой степени дифференцировки, склонные к частому и обширному гематогенному метастазированию и по лим­фатическим путям;

3. высокозлокачественные опухоли мягких тканей, обладающие признаками клинического течения первых двух групп, в частно­сти синовиальные саркомы и саркомы нейроэндокринного про­исхождения.