Глава 21 саркомы мягких тканей

Общие данные. Саркомы мягких тканей (СМТ) представляют собой группу относительно редко встречающихся, но разнооб­разных по гистиогенезу и локализации злокачественных новооб­разований.

Под мягкими тканями конечностей и туловища подразумева­ются все анатомические образования, расположенные между ко­жей и костями скелета и являющиеся производными в основном примитивной мезенхимы.

В эту группу не включаются опухоли забрюшинного простран­ства и средостения, так как они имеют отличительные особенно­сти по локализации, клиническим проявлениям, методам диа­гностики и лечения.

В структуре злокачественных опухолей человека саркомы мягких тканей, по данным различных авторов, составляют от 1,0 до 2,5 % всех злокачественных новообразований у взрослых, а у детей и под­ростков до 15 лет их доля достигает 7 — 15%. У детей СМТ занима­ют пятое место среди всех злокачественных опухолей.

В зарубежных странах заболеваемость саркомами мягких тканей колеблется от 1,1 до 3,5 случая на 100 тыс. чел., а в России состав­ляет в среднем 2,2 случая.

Чаще всего опухоли отмечаются в возрасте 20 — 50 лет, по полу существенного различия нет: 54 % составляют мужчины и 46 % — женщины.

В России на протяжении последних 10 лет ежегодно заболева­ют саркомами мягких тканей от 4,5 до 5,0 тыс. чел.

Саркомы мягких тканей по особенностям роста, клинического течения и прогнозу относятся к наиболее злокачественным опу­холям человека. Все разнообразные гистологические разновидно­сти СМТ имеют общие клинические и тактические характеристи­ки, объединяющие их в одну группу:

• локализация в подкожных тканях, глубоко в мышцах, или между ними;

• почти у половины больных саркомы локализуются на нижних конечностях, реже на верхних конечностях, туловище, или на шее и голове;

• нахождение опухоли в псевдокапсуле с частым прорастанием за ее пределы и инфильтрацией окружающих тканей;

• основным и часто единственным симптомом саркомы являет­ся наличие безболезненного узла различной формы в мягких тка­нях;

• боль, деформация и ограничение подвижности конечности — характерные, но нечастые симптомы сарком;

• преимущественное гематогенное метастазирование, особен­но в легкие;

• лимфогенное метастазирование в 5 — 20% случаев;

• основным элементом радикального лечения является опера­тивное вмешательство;

• склонность к рецидивированию, особенно после экономных операций;

• комплексное, многокомпонентное лечение значительно улуч­шает результаты терапии и прогноз.

Этиология. Вопрос о причинах возникновения сарком мягких тканей до сих пор остается не выясненным. Известны некоторые предрасполагающие и связанные с их возникновением факторы, но их значение изучается:

• не исключается вероятность развития опухоли в результате дисэмбриоплазий и пролиферации камбиальных элементов тка­ней;

• обнаружена генетическая предрасположенность при нейро-фиброматозе, ретинобластоме и некоторых других опухолях;

• многократное ионизирующее облучение, например, при раке молочной железы, может привести к развитию лимфангиосарко-мы грудной клетки;

• возникновению опухоли может предшествовать травма, кото­рая чаще является реализующим фактором при уже существующем опухолевом зачатке;

• действие некоторых химических канцерогенов, например ви-нилхлорида, иногда приводит к развитию гемангиоэпителиомы;

• перерождение доброкачественных опухолей считается мало­вероятным, кроме образования нейрофибросарком из оболочек периферических нервов у 10— 15 % больных болезнью Реклингха-узена;

• считается, что большинство СМТ возникают спонтанно.