- •Харьковская государственная зооветеринарная академия кафедра нормальной и патологической физиологии Самостоятельная работа
- •Действие на кожу
- •Действие на сетчатку глаза
- •Аномалии числа хромосом Болезни, обусловленные нарушением числа аутосом (неполовых) хромосом
- •Болезни, связанные с нарушением числа половых хромосом
- •Болезни, причиной которых является полиплоидия
- •Нарушения структуры хромосом
- •Врожденная гиперплазия коры надпочечников
- •12. Этиотропная профилактика. Этиотропная терапия.
- •15. Иммуноглобулины: определение, структура.
- •17. Первичные иммунодефициты
- •18. Кооперация иммунокомпетентных клеток
- •20. Антиген ассоциируемые заболевания – заболевания, ассоциируемые с инфекционными возбудителями
- •Список литературы
17. Первичные иммунодефициты
Первичные иммунодефициты возникают в результате лежащих в их основе дефектов Т- или В-клеток, а также нейтрофилов, влияющих на их абсолютное число и функциональную активность в защитной системе организма (Табл.1). Первая форма врожденного иммунодефицита была обнаружена Брутоном в 1952 г. у 8-летнего мальчика, при электрофоретическом анализе у которого не были выявлены гамма-глобулины. Этот иммунодефицит вошел в литературу под названием агаммаглобулинемии брутоновского типа, который характеризуется неспособностью организма вырабатывать иммуноглобулины. С этого времени началось изучение иммунодефицитов. Одной из основных причин ранней смертности животных с состоянием иммунодефицита является возникновение инфекций.
Одним из наиболее очевидных и хорошо изученных первичных иммунодефицитов в ветеринарии является тяжелый, со смертельным исходом комбинированный иммунодефицит арабских жеребят (КПП), впервые описанный Периманом с сотр. в 1973 г. КИД наследуется по аутосомно-рецессивному типу и характеризуется полным отсутствием зрелых Т- и В-лимфоцитов. Около 26% взрослых арабских лошадей несут летальный ген КИД и около 3% арабских новорожденных жеребят погибают от болезни прежде, чем достигнут возраста 5 месяцев. Патогенез болезни полностью не изучен, предполагается, что нарушение пуринового обмена играет ключевую роль в ее развитии. У человека установлена корреляция между комбинированным иммунодефицитом "швейцарского типа" и дефектом в пуриновом обмене. В отсутствие ферментов аденозиндезаминазы и пуриннуклеозидфосфорилазы нарушается метаболизм аденозина с накоплением АТФ в тканях до уровня, токсичного для лимфоцитов. Блокада в пуриновом метаболизме вызывает развитие дефекта в созревании Т- и В-лимфоцитов, обусловливая лимфоидную гипоплазию тимуса, селезенки, лимфатических узлов, агаммаглобулинемию и лимфопению. При этом уровень нейтрофилов, моноцитов и комплемента остается в норме.
Первичные иммунодефициты у животных
Наименование болезни |
Виды животных |
Дефект клеток |
Клиническая иммунология |
Дефект |
Комбинированный иммунодефицит |
Арабские жеребята, Аппалуза- амер.пор. лошадей |
Т-и В-лимфоциты |
гипоплазия тимуса, панлимфоидная гипоплазия, лимфопения, пангипогло- булинемия |
отсутствие Т- и В- лимфоцитов |
Сцепленный с X- хромосомой комбинированный иммунодефицит |
Собаки (Бассетхаунд) |
Т-и В-лимфоциты |
дисплазия тимуса, лимфоидная гипоплазия, селективная гипоглобулинемия (IgG, IgA) |
нарушение созревания и дифференциации Т- и В-лимфоцитов |
Агаммаглобулинемия |
Лошади |
В-лимфоциты |
лимфоидная гипоплазия, агаммаглобулинемия |
отсутствие В-лимфоцитов |
Дефицит IgА |
Собаки (Бигль, Немецкий шефферд, Шар-пеи) |
В-лимфоциты |
снижение уровня IgA |
отсутствие IgA- секретирующих клеток |
Дефицит IgM |
Арабские лошади, собаки (Доберман-Пинчер) |
В-лимфоциты |
снижение уровня IgM |
|
Дефицит IgG |
Красный Датский скот |
В-лимфоциты |
снижение уровня IgG |
|
Временная гипогамма глобулинемия |
Овцы, Арабские лошади |
В-лимфоциты |
снижение уровня IgG |
Замедленный синтез IgG |
Детальны и признак А-46 |
Черно-пестрый датский скот, Голштинская порода кр.рог. ск. |
Т-лимфоциты |
гипоплазия тимуса, лимфоидная гипоплазия |
отсутствие Т- лимфоцитов |
Летальный акро- дерматит |
Собаки (Бультерьер) |
Т-лимфоциты |
Гипоплазия тимуса, лимфоидная гипоплазия |
отсутствие Т- лимфоцитов |
Гипоплазия тимуса |
Собаки- Веймаранер |
Т-лимфоциты |
Гипоплазия тимуса |
отсутствие Т- лимфоцитов |
Чедиак- Хигаши |
Крупный рогатый скот, Персидские кошки, норки, лисицы, киты |
нейтрофилы |
аномальные гранулы в гранулоцитах |
аномальное слияние цитоплазматических гранул |
Циклический гематопоэз серебристо-серых Колли |
Собаки (Колли) |
нейтрофилы |
Циклическая нейтропения |
Задержка созревания стволовых клеток |
Аномалия Pelger - Huet |
Собаки, Кошки |
нейтрофилы |
"псевдо"- сдвиг влево |
дефект созревания ядра |
Нейтропения новорожденных |
Все виды |
нейтрофилы |
Нейтропения, пониженный хемотаксис и фагоцитоз |
|
Дефицит комплемента |
Собаки (Британские спаниели) |
комплемент |
низкое содержание или отсутствие |
дефицит C3 |