3.2.. Теоретичні питання до заняття:

1. Які класифікації анемій ви знаєте?

2. Які існують етіопатогенетичні форми анемій?

3. Які основні причини залізодефіцитної анемії?

4. Які основні симптоми сидеропенічного синдрому?

5. Охарактеризуйте анемічний синдром.

6. Перечисліть зміни в загальному аналізі крові та при біохімічному дослідженні крові у хворих на залізодефіцитну анемію?

7. Вкажіть еволюцію клінічних та лабораторних змін при розвитку стану дефіциту заліза?

8. З якими анеміями слід диференціювати залізодефіцитну анемію?

9. На які показники слід орієнтуватись під час лікування залізодефіцитної анемії?

10. Які основні причини дефіциту вітаміну В₁₂?

11. Дайте клініко-лабораторну характеристику вітамін В₁₂-дефіцитної анемії.

12. Схема лікування В₁₂-дефіцитної анемії.

13. Проведіть диференційну діагностику В₁₂- та фолієводефіцитної анемії.

14. Перелічіть основні етіопатогенетичні види гемолітичних анемій.

15. Дайте загальну клініко-лабораторну характеристику гемолітичної анемії та виділіть відмінності клінічної картини у хворих з внутрішньосудинним та внутрішньоклітинним видами гемолізу.

16. Назвіть лабораторні особливості хвороби Міньковського-Шоффара, дефіциту глюкозо-6- фосфатдегідрогенази, серповидно-клітинної анемії, аутоімунних анемій.

17. Перечисліть основні причини апластичної анемії.

18. Дайте клінічну та лабораторну характеристику апластичної анемії з вказанням особливостей спадкових форм.

19. Проведіть диференційну діагностику апластичної анемії з гострою лейкемією, вітамін В₁₂-дефіцитною анемією, мієлодиспластичним синдромом.

20. Основні підходи до лікування апластичної анемії та лікарські засоби, які використовуються в схемі лікування апластичної анемії.

21. Дайте визначення поняття «агранулоцитоз».

22. Які основні причини розвитку агранулоцитозу?

23. Опишіть варіанти клінічної маніфестації агранулоцитозу?

24. Охарактеризуйте підходи до лікування агранулоцитозу.

4. Організація змісту навчального матеріалу

Анемія – це клініко-лабораторний синдром, який характеризується зниженням вмісту гемоглобіну та еритроцитів в одиниці об’єму крові, проявляється ознаками гіпоксії з боку всіх тканин, але найбільше зі сторони ЦНС та міокарда, а також симптомами, пов`язаними з дією етіологічного чинника.

Класифікація анемій

Етіопатогенетична класифікація (Касирський І.А., Олексієв Г.А., 1970 р.):

1. Анемії постгеморагічні (гострі і хронічні);

2. Анемії внаслідок порушеного кровотворення: залізодефіцитні, В12-дефіцитні, гіпопластичні, апластичні, метапластичні.

3. Анемії, що обумовлені підвищеним руйнуванням еритроцитів (вроджені та набуті гемолітичні анемії).

За ступенем важкості:

1. Легка анемія (вміст гемоглобіну 110-90 г/л);

2. Середнього ступеня важкості (вміст гемоглобіну 89-70 г/л);

3. Важка анемія (вміст гемоглобіну нижче 70 г/л).

За розміром еритроцитів:

1. макроцитарні ( середній об’єм еритроцита (MCV) більше 95 фл);

2. нормоцитарні (MCV від 75 до 95 фл);

3. мікроцитарні (MCV менше 75фл).

За ступенем насиченості еритроцитів гемоглобіном:

1. гіперхромні (кольоровий показник (КП) мбільше 1,05; середній вміст гемоглобіну в еритроциті (MCH) більше 31 пг);

2. нормохромні (КП від 0,85 до 1,05; MCH від 27 до 31 пг);

3. гіпохромні (КП мінше 0,85; MCH менше 31 пг).

За регенераторною здатністю кісткового мозку:

1. гіперрегенераторні (кількість ретикулоцитів в периферичній крові більше 10 %₀);

2. норморегенераторні (кількість ретикулоцитів в периферичній крові від 2 до 10 %₀);

3. гіпорегенераторні (кількість ретикулоцитів в периферичнй крові менше 2 %₀).

Залізодефіцитна анемія – анемія, розвиток якої обумовлений порушенням надходження, транспортування чи надмірною втратою заліза та характеризується симптомами гіпоксичного та сидеропенічного синдромів.

Обмін заліза в організмі:

1. Залізо в організмі присутнє в двох основних формах:1) гемове (гемоглобін, міоглобін, каталаза, пероксидаза, цитохроми); 2) негемове (феритин, гемосидерин, дихальні ферменти типу залізофлавонпротеїнів, трансферин).

2. Добова потреба в залізі складає 2 мг, а у вагітних жінок – від 3 мг на початку вагітності до 6-7 мг в другій половині першого симестра.

3. Основне джерело заліза – є м'ясо, особливо яловичина, дещо в меншій мірі – риба, печінка та інші субпродукти, ще в меншій ступені – овочі, ягоди і крупи.

4. Всмоктування заліза відбувається в тонкому кишечнику, максимально – в дванадцятипалій кишці; двовалентне залізо краще всмоктується в кишківнику, ніж трьохвалентне і для його всмоктування не потрібна соляна кислота.

5. Накопичення заліза у вигляді феритину та гемосидерину відбувається в ретикулоендотеліальній системі печінки, селезінки та кісткового мозку.

6. Загальна кількість заліза в організмі складає 4,0 – 4,5г , з них – 2,0 г – у складі гемоглобіну, 1,4 г – у вигляді феритину та гемосидерину, 400 мг – в складі міоглобіну та 200 мг – в тканинах.

7. Втрати заліза в нормі відбувають зі злущеним епітелієм кишечника та шкіри, калом, сечею, потом, волоссям, нігтями в кількості 1 мг.

Етіологія:

1. Аліментарні фактори (недостатнє поступлення заліза з їжею у строгих вегетаріанців, а також у людей з нейрогенною чи психічною анорексією, а також у матеріально незабезпечених);

2. Порушення всмоктування заліза з ШКТ (хронічні ентерити і ентеропатії, дисбактеріоз, резекції кишківника, резекції шлунку по Більрот-2 з виключенням дванадцятипалої кишки, гіпопротеїнемія, гіпотрансферинемія та атрансферинемія);

3. Підвищена потреба в залізі (вагітність, лактація, період статевого дозрівання, інтенсивні заняття спортом, важка фізична праці, проліферативний процес в організмі).

4. Крововтрати ( з ШКТ – виразкова хвороба шлунку чи дванадцятипалої кишки, хвороба Мелорі-Вейса, ерозивний гастрит, поліпи, дивертикули, рак, анкілостомідоз, варикозне розширення вен стравоходу, діафрагмальна грижа, геморой; зі статевої системи – менорагії (>60мл/місяць), метрорагії; з видільної системи - гломерулонефрит, пієлонефрит, гіпернефрома, рак сечового міхура, туберкульоз нирок, полікістоз, нефроптоз; з дихальної системи – туберкульоз легень, бронхоектази, рак легень, синдром Гудпасчера; кровотечі в закриті порожнини тіла (ендометріоз), кровотечі при геморагічних діатезах, носові кровотечі.

Патогенез:

1. Прелатентний дефіцит заліза (полягає у виснаженні депо заліза при перевищенні втрат заліза над поступанням з їжею; характеризується відсутністю сидеропенічних проявів та анемії на фоні зниження рівня феритину);

2. Латентний дефіцит заліза (полягає у знижені вмісту заліза в тканинах та зниженні синтезу залізозалежних ферментів та рецепторів, характеризується появою сидеропенічного синдрому, зниженням рівня сироваткового заліза, підвищенням загальної залізозв`язуючої здатності крові, зниженням насичення трансферину залізом);

3. Залізодефіцитна анемія (полягає у зниженні вмісту заліза в еритрокаріоцитах та порушення синтезу гемоглобіну; характеризується розвитком клініко-лабораторних проявів анемії).

Клінічні прояви: