34) Цинга

Относится к приобретенным вазопатиям. Причиной цинги является недостаток витаминов С и Р, приводящий к повышению проницаемости сосудов. Основным пато-генетическим фактором возникновения цинги является нарушение окислительно-восстановительных процессов в пентозном цикле, в котором аскорбиновая кислота служит переносчиком водорода. Это приводит к нарушению синтеза коллагена, снижению эластичности сосудистых стенок и повышению их проницаемости. Геморрагический синдром при цинге проявляется поражением десен, геморрагической сыпью (петехии), поражением локомоторного аппарата вследствие кровоизлияний в мышцы, связки. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, плевру, кишечник, почки).Кроме того, цинга характеризуется:

-торможением синтеза белков и усилением их распада, дистрофическими изменениями в тканях и сердечной слабостью;

- уменьшением выработки антител, что ведет к иммунодефициту;

- гипофункцией надпочечников и снижением адаптационной способности организма;

Общими проявлениями заболевания являются: утомляемость, вялость, одышка, сердечная слабость, пониженная устойчивость к различным заболеваниям.

Среди вазопатий выделяют васкулиты, характеризующиеся воспалением и некрозом сосудистой стенки, ишемичес-кими поражениями органов и тканей. Среди васкулитов сосудов мелкого калибра различают геморрагический васкулит и эссенциальный криоглобулин-емический васкулит.

35) Тромбоцитопении

Тромбоцитопенией является уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови менее 140×109/л. Нормальноеколичество тромбоцитов в периферической крови составляет 150-400×109/л. Выделяют следующие механизмы развития тромбоцитопений: недостаточная продукция тромбоцитов в костном мозге;повышенной потребление тромбоцитов;повышенное разрушение (сек-вестрация) тромбоцитов;нарушение распределения пулов тромбоцитов;

Недостаточная продукция тромбоцитов костным мозгом часто сопровождается снижением образования эритроцитов, лейкоцитов и может быть обусловлена: угнетением стволовой кроветворной клетки при лейкозах, при действии ионизирующей радиации, алкогольной интоксикации, введении цитостатиков, дефиците витаминов B12 и фолиевой кислоты нарушением отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов под влиянием лекар-ственных препаратов (левомицетин, анти-тиреоидные препараты, эстрогены).Повышенное потребление кровяных пластинок отмечается удетей в период разгара инфекционных заболеваний вирусной,

бактериальной природы, осложнившихся септическим шоком, повышенное разрушение тромбоцитов является самой частой причиной тромбоцитопении и чаще обусловлено влиянием иммунных механизмов. Тромбоцитопении обусловленные нарушением распределения пулов тромбоцитов.В норме примерно 70% всего количества тромбоцитов циркулирует в периферической крови, остальные 30% – секвестри-уются в селезенке.

Тромбоцитопатии – группа геморрагических диатезов,обусловленных нарушением функционального состояния тромбоцитов наследственного или приобретенного генеза, в результате которых возникает кровоточивость, несмотря на нормальное

содержание тромбоцитов в периферической крови. Наследственные расстройства функ-ций тромбоцитов могут наблюдаться вследствие нарушения: структуры гликопротеинов мембраны тромбоцитов; структуры гранул и реакции высвобождения содержимого гранул тромбоцитов; коагуляционной активности тромбоцитов; других генетических аномалий. Тромбоцитопатии развиваются при приеме лекарственных препаратов при обменных нарушениях (недостаточность печени), при почечной недостаточности, у больных с миелопролиферативными заболеваниями (эритремии, эссенциальной тромбо-цитемии), болезнями плазматических клеток,при экстракорпоральном кровообращении.Аспирин блокирует фермент циклооксигеназу, необходимый для образования проаггрегантного тромбоксана. Возникают средней выраженности кровоподтеки в кожу, кровоточения после операций. Желудочные кровотечения из слизистой оболочки уг-рожают жизни. К первичным (наследственным) тромбоцитопатиям относятся угрожающие жизни гемор-рагические состояния (тромбастения Гланцмана, болезнь Виллебранда, синдром Бернарда-Сулье), являются чрезвычайно редкими заболеваниями.Дефект адгезии тромбоцитов – синдром Бернара-Сулье –

нарушение преимущественно адгезивной функции тромбоцитов,обусловленное наследственным дефицитом глико-протеинового комплекса Ib-IX тромбоцитарной мембраны.Дефект агре-гации тромбоцитов – тромбастения Гланцманна– наследственное аутосомно рецессивное заболевание, характе-

ризующееся нарушением агрегации тромбоцитов и пожизненной наклонностью к кровотечениям.Болезнь Виллебранда – вид гемостазиопатий, обусловленных нарушением синтеза или качественными аномалиями фактора Виллебранда.

36)Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха– системный некротизирующий васкулит. Характеризуется развитием симметричной пурпуры на наружной поверхности нижних конечностейи стоп, на ягодицах, сопровождается артритом, болями в животе, кишечными кровотечениями и гломерулонефритом. Причинами геморрагического васкулита являются микроорганизмы (стрептококк, микоплазма,некоторые лекарственные препараты (пенициллин, эритромицин,.), вакцины и сыворотки, укусы насекомых.В основе патогенеза заболевания лежит иммунокомплексноенекротизирующее во-спаление сосудов микроциркуляторного русла, характеризующееся повышением проницаемости стенки сосудов.Выделяют следующие клинические формы геморрагического васкулита:простая (кож-ная), в том числе некротическая;суставная; абдоминальная;почечная;форма с криогло-булинемией, синдромом Рейно;смешанные формы.Различают острое течение (до 2-х мес.), затяжное (до 6 мес.),роническое (рецидивирующее), а также молниеносное течение заболевания, протекающее по типу септического процесса с припухлостью суставов и абдоминальным синдромом. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит характеризуется поражением мелких сосудов вследствие отложения в них криоглобулинемических иммунных комплексов и образованием геморрагической пурпуры. Криоглобулины – это сывороточные иммуноглобулины, обладающие способностью образовывать преципитаты при температуре ниже 370С. Разновидностью вазопатий является механическая пурпура, возникающая вслед-ствие чрезмерного давления на кожу, что приводит к нарушению целостности сосуда и выходу эритроцитов из сосуда.

37) Болезнь Виллебранда – вид гемостазиопатий, обусловленных нарушением синтеза или качественными аномалиями фактора Виллебранда. Фактор Виллебранда вырабатывается эндотелиальными клетками и мегакарио-цитами, выполняет две функции: 1) связы-вает в крови фактор VIII; 2) обеспечивает ад-гезию тромбоцитов к коллагену, так как связывается с гликопротеинами Ib/IX и IIb/IIIa. Болезнь Виллебранда развивается вследствие сложного гемостатического дефекта: нарушение сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза. Клинически болезнь обычно проявляется кровоточивостью слизистых оболочек, характерны носовые кровотечения, экхимозы, меноррагии, послеродовые кровотечения, чрезмерные кровотечения после незначительной травмы или хирургического вмешательства – тонзилэктомия, удаление зуба.

38) Коагуляционный (плазменный, биохимический) гемостаз .Плазматическая фаза (биохимический гемостаз) осущест-вляется при непосредственном участии сис-темы свертывания крови. Одновременно с тромбоцитарными активируются плазмен-ные факторы свертывания крови. Процесс свертывания крови представляет собой цепь последовательных реакций, в резуль-тате которых образуется красный тромб, основу которого составляет фибрин. В свер-тывании крови участвуют 12 плазменных факторов (прокоагулянтов), а также пре-калликреин (фактор Флетчера) и высокомо-лекулярный кининоген (фактор Фитцджеральда).Нарушение коагуля-ционного гемостаза, приводящее к развитию кровоточивости, может быть вызвано приобретенным, наследственным уменьшением или нарушением синтеза плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови. Наследственные коагулопатии проявляются геморра-гическим синдромом различной степени выраженности в зависимости от степени дефицита того или другого фактора свертывания. Однако клиническая симпто-матика геморрагического синдрома довольна однотипна. Приобретенные коагу-лопатии. Основные этиологические группы приобретенных нарушений коагуляции: 1. дефицит витамина К; 2.заболевания печени; 3.ускоренное разрушение факторов свертывания;4.влияние ингибиторов свер-тывания;5.влияние факторов смешанного действия.

Коагулопатии, обусловленные нарушением первой фазы свертывания крови

К коагулопатиям, обусловленным нарушением первой фазы свертывания крови (протромбиназообразование) относятся:гемофилия А (дефицит фактора VIII),гемофилия В (дефицит фактора IX), гемофилия С (дефицит фактора XI), смешанные формы гемофилии,

болезнь Хагемана (дефицит фактора XII), дефицит факторов Флетчера и Фитцджеральда.

Коагулопатии, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови

Главной причиной нарушения этой фазы являются гипопротромбинемия (дефицит фактора II). Основными причинами являются поражение печени и К-гиповитаминоз.

Коагулопатии, обусловленные нарушением третьей и четвертой фаз свертывания крови

Среди причин коагулопатий, обуслов-ленных нарушением третьей фазы сверты-вания крови, может быть наследственная или приобретенная гипофибриногенемия (в норме количество фибриногена 2-4 г/л), дефицит фактора XIII (фибринста-билизирующего), а также недостатка белка ретрактозима в тромбоцитах, необходимого для стабилизации фибрина и ретракции тромба. Дефицит фибриногена может развиваться при тяжелых поражениях печени (острый гепатит, цирроз, механическая желтуха), системной красной волчанке. Могут возникать угрожающие жизни кровотечения, особенно из вен пищевода.

Частым нарушением четвертой фазы свертывания крови является усиление фибринолиза при травме (операции) лег-ких, матки, поджелудочной железы, ожо-ге, шоке. Это обусловлено повышенным поступлением в кровь активаторов плазминогена – тканевых, микробных фи-бринокиназ, лейко- и эритроцитарных ак-тиваторов, компонентов калликреин-кининовой системы и системы комплемента.