
- •22)Лейкозы. Общая хар-ка.Отлич от лейко-цитозов.Этиология.Патогенез.Особенности лейкозных клеток.
- •23) Классиф лейкозов по патогенезу,виду ростка. Отлич острых и хронических
- •29)Эмболия.Виды.Классификация по этиологии и локализации.Общая характ.
- •30)Тромбоэмболия легочной артерии (тэла)
- •34) Цинга
- •35) Тромбоцитопении
- •39)Гемофилии. Виды,их характеристика. Особенности терапии.
- •40)Коагулопатии, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови
- •45) Подсчет количества эритроцитов.
29)Эмболия.Виды.Классификация по этиологии и локализации.Общая характ.
Эмболия (греч. еmballein – бросить внутрь) – процесс попадания в сосудистое русло патологического субстрата (эмбола), ведущий к окклюзии сосудов. В зависимости от характера эмболов различают эмболию
экзогенную: воздушную, инородными телами, бактериальную, паразитарную; эн-догенную:тромбоэмболию, жировую, тка-невую,околоплодными водами, газовую (при кессонной болезни).По локализации различают эмболию большого, малого кру-
га кровообращения и системы воротной вены. Во всех случаях движение эмболов осуществляется в соответствии с поступате-
льным движением крови. Источником эмболов большого круга кровообращения являются патологические процессы в легочных венах, полостях левой половины сердца, артериях большого круга кровообращения;источником эмболов ма-лого – патологические изменения в венах
большого круга кровообращения и правой половине сердца. Исключением является ретроградная эмболия, когда движение эмбола происходит не по току крови, а подчиняется силе тяжести самого эмбола. Такая эмболия развивается в крупных венозных стволах при замедлении кровотока и уменьшении присасывающего действия грудной клетки. Различают также парадоксальную эмболию, которая наблюдается при незаращении межпредсердной или межжелудочковой перегородки.
30)Тромбоэмболия легочной артерии (тэла)
Тромбы в правом желудочке вызывают тромбоэмболии в артериях малого круга кровообращения, однако большинство случаев тромбоэболии легочной артерии (ТЭЛА) связано с тромбозом глубоких вен нижних конечностей и вен брюшной полос-ти. В венах при низком давлении и медленном токе крови образуются красные тромбы, которые непрочно прикреплены к сосудистой стенке своим началом – «головой», а их удлиненное тело – «хвост», составляющий большую часть тромба, свободно располагается в просвете сосуда и со всех сторон омывается кровью. Венозные тромбы легко разрушаются и часто служат причиной ТЭЛА. ТЭЛА и ее ветвей – это представляющее опасность для жизни осложнение чаще тромбоза глубоких вен нижних конечностей и таза. Клинические проявления, течение и ее исход зависят от
суммарного снижения перфузии легких, включая предшествующее поражение сосудов малого круга кровообращения и сердечно-сосудистой системы в целом. Патогенез ТЭЛА: артериальная гипотензия большого круга кровообращения и повышение давления в малом круге, что ведет к изменениям вентиляционно-перфузионного соотношения в легких, на-
рушениям функции внешнего дыхания (увеличению рСО2 и уменьшению в крови рО2) и развитию дыхательной гипоксии.
Клинические проявления: инспираторная одышка; боль (ангинозноподобная, легочно-плевральная, абдоминальная, смешанная);
синусовая тахикардия;
31) Геморрагические гемостазиопатии – нарушения гемостаза, проявляющиеся посттравматическими или спонтанными кровотечениями вследствие наследственного, врожденного или приобретенного дефекта сосудистого, тромбоцитарного либо коагуляционного компонентов системы гемостаза. Классификация.Геморрагические гемоста-зиопатии могут быть связаны с:
1 – повреждением сосудистой стенки (вазопатии);
2 – уменьшением количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или с нарушением их функционального состояния (тромбоцитопатии);
3 – недостаточностью свертываемости крови (коагулопатии);
4 – смешанные, обусловленные действием нескольких механизмов.
Виды кровоточивости З.С.Баркаган (1988) различает 5 типов кровоточивости:
Гематомный тип. Гематома – большое скопление крови в тканях, мышцах и суставы (гемартроз) вследствие наследственного или приобретенного дефицита факторов свертывания крови. Характерен для гемофилии А и В, редко бывает при патологии сосудов и тромбоцитов. Гематурия – наличие крови в моче, которое наблюдается при гемофилии, болезни Виллебранда, тяжелом дефиците витамина К. Носовые кровотечения обычно вызваны незначительной травмой кровеносных сосудов или с нарушением функции тромбоцитов. Петехиально-пятнистый (синячковый). Петехии – красные пятна размером с булавочную головку, рассеяные по коже и слизистым оболочкам. Образованы эритроцитами вследсивие их диапедеза при повышенной проницаемо-сти сосудистой стенки.Пурпура – пятнис-тость пурпурного цвета, возникающая вследствие слияния петехий. Экхимозы («кровоподтек») – большой многоцветный плоский участок кожи с внутри- или подкожным кровоизлиянием вследствие травмы сосудистой стенки или патологии тромбоцитов. Характерен для тромбоцито-пении и тромбоцитопатии, проявляется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки величиной от петехий до обширных экхимозов. Располагаются чаще всего на животе, боковых поверхностях туловища, голенях, могут появляться на лице, конъюнктиве. Характерно «цветение синяков».
Васкулитно-пурпурный тип – появление кожной геморрагической сыпи в местах сдавлени кожи поясом, носками. При дефиците витамина С петехии возникают в области волосяных фолликулов, наиболее выражены в области бедер и ягодиц («места сидения»). Нередко элементы сыпи имеют эритематозный ободок («воспалительная основа» сыпи). Смешанный синячково-гематомный тип – сочетание петехиально-пятнистого и гемато-много типов геморрагий. В отличие от гематомного типа, кровоизлияния в сустав нехараткрены. Ангиоматозный тип кровоточивости – наблюдается при телеангиэктазиях и ангиомах. Телеанги-эктазии и ангиомы – появление красных пятен или бляшек диаметром 1-7 мм, исче-зающих при надавливании, вследствие патологического расширения сосудов.
32)Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз.Неповрежденный эндотелий обладает антикоагулянтной, антитром-ботической активностью (тромбо-резистентность) и обеспечивает свободный ток крови по кровеносным сосудам. Под влиянием различных патологических факторов (экзо- и эндотоксины, атеросклеротический процесс, иммунные комплексы, медиаторы воспаления, протеолитические ферменты и др.) происходит повреждение эндотелия сосу-дов, что ведет к снижению его антикоа-гулянтных и усилению прокоагулянтных свойств. В ответ на повреждение тканей под влиянием активных веществ, выраба-тываемых сосудистой стенкой и тромбоцитами (серотонин, тром-боксан А2, эндотелины) микрососуды спазмируются, что приводит к временному запустеванию капилляров и венул и кровотечение из них в первые 20-30 с не возникает. При повреждении эндотелия обнажается субэндотелиальный слой, уменьшаются антиадгезивные свойства эндотелия, что способствует адгезии (прилипанию к сосудистой стенке) тромбоцитов. Адгезированные тромбоциты активируются, секретируют содержимое своих гранул, что способствует агрегации (склеиванию их друг с другом), образованию белого тромбоцитарного тромба и активации системы свертывания крови.
33)ВАЗОПАТИИ
Вазопатии – геморрагический синдром, обусловленный патологией сосудистой стенки.
Характеризуется незначительными кровотечениями в виде петехий, пурпуры, экхимозов. Иногда развиваются массивные кровоизлияния в мышцы, полости суставов, либо спонтанные и длительные носовые, желудочно-кишечные и маточные кровотечения, а также гематурия.
Выделяют врожденные и приобретен-ные вазопатии.
К врожденным вазопатиям относится наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера), при которой стенки сосудов состоят из эндотелия, окруженного рыхлой соединительной тканью (мышечная и эластические оболочки всосудах отсутствуют).Основным проявлением заболевания является возникновение множественных телеангиэктазий кожи лица (крылья носа,ушные мочки, в области ногтевого ложа и слизистых оболочек носа и полости рта, губ, языка). Телеангиэктазии могут располагаться также в области ЖКТ и тканях головного мозга, что приводит к массивным желудочно-кишечным крово-течениям, кровоизлияниям в мозг. В настоящее время установлен генетический дефект при этом заболевании. Обнаружен ген болезни Рандю-Ослера в области 9-й хромосомы. Этот ген идентифицирован как ген эндоглина – мембранного гликопротеина, который служит связы-вающим белком для трансформирующего фактора роста.К наследственным заболеваниям, обусловленным структурной неполноценностью сосудистой стенки, относится синдром Луи-Барра, характе-ризующийся наличием телеангиэктазий, мозжечковыми расстройствами и иммунодефицитом. В раннем детском возрасте наступает смерть больных от кровоизлияний в мозг и тяжелых инфекционно-воспалительных процессов.