1. Система крови включает:1) циркулирующую и депонированную кровь, 2) кроветворные органы, где происходит образование и созревание форменных элементов (красный костный мозг, лимфоузлы, селезенка и др.), 3)органы, в которых происходит разрушение крови (эритродиэрез),а также 4) регулиру-ющий нейрогуморальный аппарат.В норме общий объем крови составляет 6-8 % (1/13) массы тела (у новорожденных – 15 %, (1/7), у детей старше года 10-11 %), причем 1/3 этого объема депонирована в капиллярах и венозном отделе сосудистого русла ске-летной мускулатуры, брыжейки, печени, се-лезенки и в случае необходимости (физи-ческая нагрузка, кровопотеря и др.) посту-пает в циркуляторное русло. Объем цирку-лирующей крови (ОЦК) является важным по-казателем гемодинамики, определяющим величину артериального давления. Его по-стоянство обеспечивается сложной регуля-торной системой, включающей нервные и гуморальные механизмы. Около 70% всего ОЦК находится в венах, 15% – в артериях, 12% – в капиллярах, 3% – в камерах сердца). До 75-80 % ОЦК находится в большом круге кровообращения, а 20-25 % – в малом. Гематокритное число (условно «гематокрит»–Hct)–объемный процент фор-менных элементов от объема крови. В норме Hct равен 36% – 48%. В системе СИ гематокрит (Ht) выражают как 0,36-0,48.При различных патологических состояниях может измениться как общий объем крови, так и Hct. Три группы типовых форм нарушений: нормоволемия, гиповолемия и гиперволемия. Нормоволемия – состояние, при котором ОЦК соответствует средне-статистической норме, свойственной индивидуумам данной массы тела, пола и возраста; гиперволемия – состояние, при котором ОЦК превышает средне-статистические нормы; гиповолемия –состояние,характеризующееся уменьш-ением ОЦК ниже соответствующих норм. В зависимости от характера изменения Hct выделяют сле-дующие виды гипо-, гипер- или нормоволемий: простую (нормо-цитемическую)(Hct в норме),полиците-мическую (Hct > 0,48) и олигоцитемическую (Hct < 0,36).

2. Характеристика гиперволемий

Для гиперволемий характерно увеличение сердечного выброса и артериального давления, что может привести к сердечной недостаточности. Простая гиперволемия встречается редко и является следствием пропорционального увеличения объема форменных элементов и жидкой части крови, в связи с чем гематокрит остается в пределах нормы. Наблюдается при физических нагрузках, а так-же может развиться при переливании больших количеств донор-ской крови. Олигоцитемическая гиперволемия представляет собой уве-личение ОЦК вследствие преимущественного возрастания объе-ма плазмы и снижением Hct. Физиологическим состоянием, при котором развивается олигоцитемическая гиперволемия, является беременность. Во время беременности ОЦК возрастает на 30-0% .Как патологическое состояние при : избыточное поступление жидкости из орг. или снижения выведения жидкостииз орг. Полицитемическая гиперволемия характеризуется увеличе-нием ОЦК вследствие преимущественного повышении количест-ва эритроцитов крови, в связи с чем гематокрит повышается, воз-растает вязкость крови, что ведет к повышению артериального давлении и вызывает нарушение микроциркуляции, а также по-вышает сердечный выброс и способствует развитию сердечной недостаточности. Полицитемическая гиперволемия развивается при эритремии (болезнь Вакеза), некоторых видах хронической гипоксии (пороки сердца и др.).

3. Характеристика гиповолемий Гиповолемия характеризуется снижением АД–важнейшего гемодинамического пока-зателя, уменьшением минутного объема кровообращения,и нарушением микро-циркуляции,органного или перифери-ческого кровообращения. Простая гиповолемия проявляется снижением ОЦК при нормальном гематокрите. Наблюдается после острой кровопотери, а также при коллапсеи шоке. Олигоцитемическая гипо-волемия развивается после острой крово-потери в гидремическую стадию компе-нсации, при массивном гемолизе эритро-цитов, при угнетении эритропоэза. Наблю-дается нижением кислородной емкости крови и развитием гемической гипоксии. Полицитемическая гиповолемия–снижение ОЦК с возрас-танием гематокрита вследствие преимущественного умень-шения общего объема плазмы. Наблю-дается при дегидратации различного генеза: потере жидкой части крови че-рез обширные ожоговые поверхности, при массивной диарее, рвоте, полиурии, несахарном и сахарном диабете и т.д. Наиболее частой причиной гиповолемий яв-

ляется кровопотеря.

4. Эритроцитоз, или полицитемия – это увеличение содер-жания эритроцитов в единице объѐма крови и гемоглобина выше нормы. Содержание эритроцитов может составлять (6-9) 1012/л, гемо-глобина – 170–290 г/л. При эритроцитозе отмечается резкое повышение гематокрита, ретикулоцитов, может отмечаться легкое снижение ЦП. Эритроцитозы бывают первичными (самостоятельное забо-левание кроветворной ткани) и вторичными (симптомы других заболеваний; физиологические и патологические; абсолютные (при усилении эритропоэза) и относительные (при сгущении крови). Абсолютный эритроцитоз наблюдается при истинной полицитемии(эритремия, болезнь Вакеза-Ослера)–злокачественном перерож-дении клетки-предшественницы миело-поэза, что ведет к повышенной продукции эритоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (первичный эритроцитоз). Количество эритроцитов при этом заболевании может увеличиться до 10 10*12/л, а количество гемоглобина–до 180-200 г/л. Объем цирку-лирующей крови возрастает, повышается гематокрит (полицитемическая гиперволе-мия), увеличивается количество лейкоцитов и тромбоцитов, артериальное давление повышается, развивается гипертрофия левого желудочка, повышается тромбо-образование, иногда развивается ДВС-cинд-ром, резкая гиперемия лица и конъюнктив, общее исхудание, диспептические явления, альбуминурия, головные боли, склонность к кровотечениям, ритроцитоз, ретикулоцитоз, нейтрофилия. Заболевание обычно встре-чается в пожилом возрасте (50-60 лет). Срок жизни больных, как правило, составляет 10-15 лет, а важнейшая причина инвалидизации и смертности–гипертензия и нарушения мозгового кровообра-щения. Относительный эритроцитоз может быть следствием потери жидкости организмом при ожогах, лихорадке, рвоте, поносах, полиурии, усилении потоотделения и недостатке поступающей жидкости, т.е. при обезвоживании (до 5,5-6 × 10*12/л). Первичный эритроцитоз отмечается при идиопатической гиперпродукции эритро-поэтина. Вторичные эритроцитозы могут быть вызваны:гипоксией, повышенной про-дукцией эритропоэтина, избытком адрено-кортикостероидов или андрогенов. Физио-логический эритроцитоз наблюдается у но-ворожденных в первые 3-4 дня после рож-дения (до 6 × 10*12/л). Причиной этого является временное сгущение крови вслед-ствие потери организмом жидкости в резу-льтате внезапного перехода к легочному дыханию и перспирации. Патологический эритроцитоз возникает в результате уси-ления эритропоэтической функции костного мозга при врожденных пороках с числом эритроцитов до 8 × 10*12/л чаще при су-жении легочной артерии и больше и других заболеваниях сердца сопровождающихся цианозом; при заболеваниях, сопровождаю-щихся нарушением дыхания и цианозом.

5)Кровопотеря – это состояние, возникающее вследствие вы-хода крови из сосудистого русла и (или) из полостей сердца (кровотечения) в результате нару-шения целостности сосудистой стенки (например: при травматическом поврежде-нии паренхиматозных органов), повыше-нии ее проницаемости (например: при вари-козном расширении вен пищевода, облуч-ении), а также снижении свертываемости крови (например: при патологи-ческих родах, гемофилии). К острой крово-потере приводит дномоментная потеря большого количества крови(более 10-15%).Основными звеньями патогенеза расстройств функций ор-ганизма при острой кровопотере явля-ются гиповолемия, вызывающая наруше-ния гемодинамики (снижение венозного притока к сердцу, объема венечного крово-тока, сердечного выброса, АД, возникно-вение аритмий, нарушение микроцирку-ляции), что является причиной гипоксии. Системные компенсаторные реакции при острой кровопотере: дыхательные–повы-шение альвеолярной вентиляции, увели-чение глубины дыхания, усиление частоты дыхания; гемодинамические реакции – спазм периферических сосудов, тахикардия, увеличение сердечного выброса; централи-зация кровообращения; активация ренин-ангиотензиновой системы и восстанов-ление ОЦК;гемические реакции – усиление эритропоэза и лейкопоэза, возрастание гемокоагуляционного потенциала; метабо-лические реакции – гиперлипемия, гипер-гликемия, восстановление белков плазмы крови; усиление тканевого дыхания – повышение образования высокоэнерге-тических фосфатов. Исход кровопотери может быть благоприятным и неблаго-приятным. Легкой степени тяжести (350-700 мл или 10-20% для человека массой тела 70 кг) характеризуется способностью организ-ма самостоятельно компенсировать наруше-ния, вызванные снижением ОЦК и эритро-цитов, происходит компенсация за счет повышения тонуса венозных сосудов, рецепторы которых наиболее чувствитель-ны к гиповолемии. Средняя степень тяжести кровопотери соответствует 20-30% ОЦК или 700-1500 мл потери крови). Компенсация потери ОЦК осуществляется за счет гипер-продукции катехоламинов. Тяжелая степень кровопотери развивается при кровопоте-ре, соответствующей в среднем 30-40% ОЦК или 1500-2000 мл. Происходит снижение АД. Крайне тяжелая степень кровопотери развивается при кровопотере более 40% ОЦК (40-60%, что превышает 2000 мл). Наиболее чувствительны к кровопотере новорожденные и грудные дети. У новорож-денного ОЦК равен 350-400 мл. Потеря 90 мл крови соответствует потере около 25 % общего ее объема.

6)Терапия кровопотери включает меропри-ятия, направленные на:1. Восстановление ОЦК и кислородтранспортной функции крови.2.Нормализациию микроциркуляции. 3.Коррекцию нарушений водного, белково-го, ионного баланса и кислотно-основного состояния. В зависимости от степени тяжести кровопотери используют различные плазмозаменители, которые по физико-химическим свойствам близки к показателям плазмы, не вызывают сенсибилизации организма, не обладают токсическими или пирогенными свой-ствами. Кровь, ее компоненты и основные препараты. Кровь цельная(консервиро-ванная) приготавливается из крови доноров. Цельная кровь при температуре 4–8º С может храниться 30 суток. Применяется при тяжелых кровопотерях, травматическом шоке. Чаще для восполнения потерянной крови применяются препараты крови и кровезаменители. Эритроцитарная масса состоит из эритроцитов (70-80 %), плазмы (20-30 %) и примеси тромбоцитов и лейкоцитов (Hct = 0,65-0,80), используют с целью повышения концентрации гемоглобина в крови при различных анемиях.Нативная (жидкая) плазма приготавливается из консервированной крови после ее отстаивания. Показана при плазмопотерях (ожоговый шок, травмати-ческий и др.).Свежезамороженная плазма является наиболее эффективным препара-том, в ней сохраняются все стабильные и лабильные белковые факторы сверты-вания крови.Сухая плазма приготавливается посредством высушивания нативной плаз-мы в вакууме из замороженного состоя-ния. Представляет собой пористую, легко-растворимую массу соломенно-желтого цвета. Сывороточный альбумин приготавли-вается из плазмы донорской крови при ее фракционировании.Гамма-глобулин приго-тавливается из сыворотки донорской или абортной крови и экстракта плаценты. Со-держит иммунные антитела против раз-личных инфекций. Фибриноген – пористый, гигроскопический порошок. Приме-няется при кровотечениях, обусловленных недо-статочным количеством или полным от-сутствием фибриногена в крови. Плазмо-заменители естественного происхождения.

Гидролизаты – препараты, которые полу-чают путем гидролиза до аминокислот белков крови человека или животных, а также белков другого происхождения (казеин) – аминокровин, аминопетид, гидролизин Л-103 и гидролизат казеина. Гидролизаты предназначены для парен-терального питания при гипопротеинемиях различного происхождения.Желатиноль (м. м. 34000-40000) – 3% раствор модифицированной желатины, представ-ляет собой денатурированный белок, выделенный из коллагена животных тканей.

Синтетические плазмозаменители.Поли-глюкин – 6% раствор декстрана, поли-сахарид со средним молекулярной массой 70000-90000.Обладает тонизирующим вли-янием на сердечно-сосудистую систему, улучшает реологические свойства крови, стойко поддерживает коллоидно-осмо-тическое давление крови, циркулирует в течение 3-7 суток. Реополиглюкин (реомак-родекс) – 10 % коллоидный раствор ги-дролизированного декстрана с моле-кулярной массой 30000 – 40000. Обладает абсорбционной активностью, что оказы-вает защитное действие на форменные элементы и сосудистый эндотелий. Благо-даря меньшей молекулярной массе, реопо-лиглюкин в большей степени, чем поли-глюкин улучшает процессы микроциркуля-ции.

7) Развитие форменных элементов крови. Основные классы гемопоэза, характеристи-ка.Представители первых трех классов развития морфологически недифференци-руемы и включают класс полипотентных (I класс – стволовая клетка), класс части-чно-детерминированных полипотентных клеток-предшественников (II класc – клет-ка-предшественница миелопоэза), класс унипотентных клеток-предшественников (III класс – эритропоэтинчувствительная клетка)

Морфологически различимой родоначаль-ной клеткой элементов эритроидного ростка является эритробласт (IV класс морфологически распознаваемых проли-ферирующих клеток). Имеет округлую фор-му (диаметр 20-25 мкм) c большим ядром в

центре клетки, имеющим нежную, мелко-точечную структуру хроматина. Нормоцит является основной клеткой эритроцитарного ряда в костном мозге, последовательно про-ходя стадии базофильного, полихрома-тофильного и оксифильного нормоцита, превращаясь в ретикулоцит (V класс – созре-вающих клеток) и затем – в зрелый эрит-роцит (VI класс – зрелых клеток). Смена ба-зофильной окраски цитоплазмы полихрома-тофильной, а затем – оксифильной обус-ловлена появлением в цитоплазме гемогло-бина.

8) Анемия (бескровие, малокровие) – это патологическое состояние, характеризую-щееся уменьшением содержания эритро-цитов (менее 3,9 × 1012/л – у жен. и 4,0 × 1012/л – у муж.) и (или) гемоглобина (менее 120 г/л – у жен. и 130 г/л – у муж.) в единице объѐма периферической крови. Развитие анемии часто сочетается с качественными изменениями эритроцитов. По этиопатоге-незу :1)постгеморрагические;2)вследствии нарушения эритропоэза;3)гемолитические

9) Постгеморрагические анемии. Выделяют острые и хронические постгеморрагические анемии.Развивается при острой кровопоте-ри. К острой кровопотере приводит одно-моментная потеря большого количества крови (более 10-15%).Вследствие компенса-торно развивающегося артериолоспазма происходит снижение скорости кровотока, особенно в капиллярах, что ведет к ухудшению тканевого метаболизма, способ-ствует развитию ацидоза, образованию био-логически активных молекул, повышению проницаемости сосудистой стенки. После-днее, в свою очередь, способствует ухуд-шению реологических свойств крови, прои-сходит агрегация форменных элементов крови, что еще в большей степени умень-шает ОЦК, венозный возврат и увеличивает гиповолемию. Гипоксия при острой крово-потере носит смешанный характер, включая наряду с циркуляторным гемиче-ский (вследствие потери организмом эри-троцитов и гемоглобина) и, в определен-ной мере, респираторный (в связи со сниже-нием легочной перфузии) компоненты. Как отмечено ранее, при нарушении микро-циркуляции, вызванной гиповолемией, в тканях нарушается энергообмен, проис-ходит накопление недоокисленных проду-ктов, развивается ацидоз, что являе-тсяпричиной токсемии и ведет к нару-шению деятельности всех внутренних орга-нов.

10) Железодефицитные анемии. Наиболее часто встречаются железодефицитные анемии, особенно у детей раннего возра-ста, девочек в период полового созрева-ния и женщин в период беременности и лактации. Данный вид составляет 2/3 случа-ев от числа всех анемий. Причиной железо-дефицитных анемий является превышение потерь железа над его поступлением в организм. Суточная потребность в железе для мужчин составляет 10 мг, для женщин – 18 мг, в период беременности и лакта-ции – 33-38 мг. В норме всасывается толь-ко около 10 % (1,5-2 мг в сутки) железа, по-ступающего с пищей, при его дефиците всасывание железа может возрастать до 40 %. Столько же железа теряется с мочой, калом, слущивающимся эпителием и его производными (ногти, волосы). Общая поте-ря составляет 1,5-2 мг/сут. В 1 мл крови со-держится 0,5 мг железа, запасы железа в ор-ганизме составляют 3-4 г. Дефицит железа в организме возникает при его недостаточном поступлении с пищей (наиболее богаты же-лезом печень, яйца, овсяная, пшеничная, гречневая крупа, мясо, яблоки, черная смородина), при нарушении всасывания (гастриты, энтериты, резекция части желудка и двенадцатиперстной кишки), транспорта железа кровью (дефицит трансферрина), а также при повышении потребности в нем (многоплодие, растущий организм, беременность, лактация). К отрицательному балансу железа в организме также могут привести избыточные ежесуточные в течение месяца потери крови в количестве 25-50 мл из ЖКТ.Недостаток железа в организме приводит к снижению его содержания в плазме крови – сидеропения (в норме 12-30 мкмоль/л), что, в первую очередь, приводит к недостаточному образованию гемоглобина (в составе гемоглобина содержится 1,7-2,8 г железа) и ведѐт к гипохромии эритроцитов. В связи с тем, что железо входит в состав железсодер-жащих ферментов (цитохромов, перо-ксидаз, каталазы),при железодефицитных анемиях нарушаются окислительно-восста-новительные процессы в тканях, снижается антиоксидантная защита, что способствует активации окислительного повреждения клеточных мембран и клеточному повреж-дению.Сидеропенический синдром, кото-рый проявляется мышечной слабостью, истончением и выпадением волос, ломкостью ногтей (койлонихия), трофичес-кими изменениями кожи и слизистой же-лудочно-кишечного тракта (глоссит, гинги-вит, атрофический гастрит), изъязвлением в углах рта (ангулярный стоматит), нару-шением аппетита, а также извращением вкуса и обоняния (употребление в пищу ме-ла, глины, угля, сырых продуктов), дис-фагией, диспепсией и снижением иммуни-тета. В периферической крови при желе-зодефицитных анемиях отмечается пони-жение содержания эритроцитов, уменьше-ние уровня гемоглобина, значительное сни-жение цветового показателя (гипохромная анемия), вследствие чего эритроциты выглядят в виде колец. Наблюдается пойки-лоцитоз и анизоцитоз с преоблоданием ми-кроцитоза.Выделяют три последователь-ных этапа железодефицитной анемии – предлатентный и латентный дефицит же-леза и собственно железодефицитную ане-мию.Предлатентный дефицит железа – со-стояние, предшествующее дефициту же-леза. Клинические симптомы отсутствуют. Уровень гемоглобина нормальный. Пока-затели транспортного фонда железа в нор-ме. Снижены показатели запасов железа. Латентный дефицит железа сопровождает-ся сидеропеническим синдромом, обуслов-ленным дефицитом железа в тканях. Ане-мия отсутствует, содержание гемоглобина нормальное. Критериями диагностики латентного дефицита железа являются из-менение показателей транспортного фонда железа (снижение железа сыворотки, по-вышение общей и латентной железосвя-зывающей способности сыворотки, норма-льные или сниженные значения коэффи-циента насыщения трансферрина), сниже-ние уровня ферритина сыворотки. Сход-ными по механизму развития с железо-дефицитными анемиями являются порфи-ринодефицитные (сидероахрестические) анемии. Они развиваются при нарушении включения железа в гем из-за низкой активности ферментов, участвующих в син-тезе порфиринов, которые входят в сос-тав гема. Порфирины также являются обя-зательными компонентом каталазы, перо-ксидаз, цитохромов. Могут быть наследст-венными (сцепленные с Х-хромо-сомой или аутосомой) и приобретенными (интокси-кация свинцом, дефицит витамина В6).

11)Этиология и патогенез В12- и фолиеводе-фицитных анемий. Картина периферической крови. Болезнь Аддисона-Бирмера. Витамин

В12-дефицитная анемия (пернициозная, злокачественная, болезнь Аддисона-Бир-мера) впервые описана Аддисоном (1849 г.), затем Бирмером (1872 г.). Причинами В12–дефицитных анемий могут быть:1) недоста-точное поступление витамина В12 (цианоко-баламина) в организм с продуктами питания (мясо, яйца, сыр, печень, молоко),2) нарушение усвоения витамина В12 в орга-низме. Запасы витамина В12 в организме со-ставляют около 2 - 5 мг. При прекращении экзогенного поступления цианокобаламина их достаточно на 3 - 6 лет. Нарушение усво-ения витамина В12 в организме может воз-никнуть при хронических атрофических за-болеваниях желудка и тонкого кишечника, состояниях после резекции данных органов, «конкурентного» использования цианокоба-ламина паразитами (широкий лентец) и микроорганизмами.Витамин В12 имеет две коферментные формы: метилкобаламин и 5дезоксиаденозилкобаламин. Метилкоба-ламин участвует в образовании из фолие-вой кислоты (фолата) тетрагидрофолиевой (тетрагидрофолата), необходимой для образования тимидинмонофосфата, синтеза глутаминовой кислоты, пуриновых и пири-мидиновых оснований. Тимидинмоно-фосфат включается в ДНК эритрокарио-цитов, обеспечивая нормобластический тип кроветворения в красном костном мозге, а также в ДНК других быстропролиферирую-щих клеток (эпителий кишечника, семенных канатиков). 5-дезоксиаденозилкобаламин регулирует синтез жирных кислот, катализируя превращение метилмалоновой кислоты в янтарную, что необходимо для образования миелина.Недостаток витамина В12 приводит к нарушению синтеза и структуры ДНК, что уменьшает количество митозов в эритропоэзе. В результате клетки эритроидного ростка увеличиваются в размерах (мегалобласты и мегалоциты), резко уменьшается их количество и продолжительность жизни из-за низкой резистентности. Одновременно нарушается созревание клеток других ростков миело-поэза (мегакариоцитарного, миелоцитарно-го), что приводит к тромбо-цитопении и лейкопении. Замедление дифференцировки ядра по сравнению с накоплением гемогло-бина в клетке приводит к появлению в зре-лых эритроцитах остатков ядерного веще-ства (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Витамин В12-дефицитные анемии отличаются очень низким содержанием эритроцитов (1,0-0,8 х 1012 /л) и гемоглобина (50-27 г/л). Цветовой пока-затель превышает единицу, достигая 1,4-1,8 (гиперхромная анемия). Характерны анизоцитоз и пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов обычно понижено, они поя-вляются лишь в период ремиссии. Фолиево-дефицитные анемии. Соединения фолиевой кислоты (фолаты) содержатся в большом ко-личестве в печени, мясе, дрожжах, шпинате. При дефиците поступления запасы ее в орга-низме исчерпываются в течение 3-4 мес. Всасывается фолиевая кислота в основном в верхнем отделе тонкой кишки. Кофермент-ная форма фолиевой кислоты – тетра-гидрофолевая - необходима для образо-вания тимидинмонофосфата, синтеза глута-миновой кислоты, пуриновых и пиримиди-новых оснований. Дефицит фолиевой кис-лоты в организме приводит к нарушениям, схожим с теми, которые наблюдаются при В12-дефицитной анемии. Однако в клини-ческой картине отсутствует неврологический синдро.Установлено, что дефицит фолиевой кислоты приводит к увеличению концентра-ции гомоцистеина в крови, что способствует развитию атеросклероза.

12)Анемии вследствие недостаточности эритропоэза-группа анемий, объединен-ных одним общим механизмом развития, который связан с нарушением или полным прекращением эритропоэза в результате дефицита веществ, необходимых для осуществления нормального кроветворе-ния, носит название дефицитных анемий. Сюда относят дефицит железа и микро-элементов (медь, кобальт), витаминов (B12, фолиевая кислота В6, В2, С, пантотеновая кислота, никотиновая кислота) и белков.

Классификация анемий вследствие недостаточности эритропоэза:

1. Анемии, обусловленные дефицитом факторов образования эритроцитов:

• Железодефицитные анемии

• Порфиринодефицитные анемии

• Витамин В12-дефицитные анемии

• Фолиеводефицитные и др. анемии

2. Гипо-, а- и метапластические анемии

3. Анемии при хронических заболеваниях

13)Гемолитические анемии. Данные анемии чаще встречаются в детском возрасте. Глав-ным патогенетическим фактором в возни-кновении этого вида анемии является уко-рочение срока жизни эритроцитов и преоб-ладание процесса разрушения эритроцитов над их продукцией. Они сопровождаются желтухой вследствие избытка в крови и от-ложения в тканях непрямого билирубина. По цветовому показателю гемолитические анемии являются гипо- или нормо-хромными, реже-гиперхромными. Они от-носятся к регенераторным анемиям с нор-мобластическим типом кроветворения.По этиологии различают первичные (наследст-венные, врожденные) и вторичные (прио-бретенные) гемолитические анемии. Нас-ледственные гемолитические анемии возни-кают в результате наследования: 1) патоло-гических типов гемоглобинов (гемоглобино-патии),2) дефектов структуры мембран эрит-роцитов (мембранопатии) и 3) дефицита ферментов (ферментопатии). Приобретен-ные гемолитические анемии обусловлены преимущественно внутрисосудистым гемо-лизом эритроцитов вследствие повреж-дения их мембраны различными агентами. Причинами приобретенных гемолитических анемий могут быть физические (искусствен-ные клапаны, «маршевая» гемоглобинурия, ожоги, введение гипотонических раство-ров), химические («гемолитические яды» - соединения свинца, мышьяка, фосфора, фе-нилгидразин, нитробензол, нитриты, суль-фаниламиды), биологические (грибной, зме-иный, пчелиный яды, эндо- и экзотоксины гемолитического стрептококка, стафилокок-ков, малярия, переливание несовместимой крови, резус-конфликт матери и плода) фак-торы.

14)Классификация анемий по цветовому показателю.Методика определения цвето-вого показателя,причины его изменения. Критерии оценки степени тяжести анемий.Классификация по цветовому показателю(ЦП): Нормохромные (ЦП = 0,85-1,05); Гипохромные(ЦП < 0,85);Гиперхромные (ЦП > 1,05). Расчет цветового показателя (ЦП):

По степени тяжести анемии бывают:легкой степени (Hb 120 - 90 г/л);средней степени (Hb 90 - 70 г/л);тяжелой степени (Hb < 70 г/л)

15)Классификация анемий по регене-раторной способности костного мозга. Оценка регенераторной способности костного мозга. Причины изменений.

По способности костного мозга к регенерации (по числу ретикулоцитов):Реге-нераторные (0,2-1,2 %);Гиперрегенератор-ные (> 1,2 %);Гипо- и арегенераторные (< 0,2 %).Подсчет ретикулоцитов используется для оценки регенераторной способности костного мозга. Ретикулоциты считают под иммерсионным объективом в ограни-ченном поле зрения, в прижизненно (без предварительной фиксации) окрашенных бриллиант-крезиловым синим мазках крови на 1000 эритроцитов. Сумма подсчитанных ретикулоцитов на 1000 эритроцитов явля-ется выражением их количества в промилле (‰). Норма ретикулоцитов 2-12 ‰ или 0,2 –1,2 %. Повышение количества ретикулоци-тов наблюдается у новорожденных, бере-менных женщин, на 4-6 сутки после острой кровопотери, при истинной полицитемии и т.д. Уменьшение количества ретикулоцитов возникает в результате токсического дейст-вия на костный мозг химических (бензол, антибиотики, сульфаниламиды, цитостати-ки), биологических (вирусные инфекции), физических (ионизирующее излучение) и др. факторов, которые нарушают процессы кроветворения.

16) Лейкоцитарная формула (лейкограмма) – это процентное содержание отдельных видов лейкоцитов в крови. Содержание лей-коцитов у взрослых сост. (4-9) х 10 9 в1 л. В течение 1-х суток после рождения общее содержание лейкоцитов может достигать (10-30) х 109/л. Соотн. нейтрофилов и лимфоцитов при этом, такое же, как и у взрослых. Затем % лимфоцитов повыша-ется, а нейтрофилов снижается, к 4 суткам их количество уравнивается (1перекрест). К 1-2 годам лимфоциты достиг.65%, а нейтро-филы – 25%. Затем идет повторное сниже-ние лимфоцитов и возрастание нейтро-филов. К 5-6 годам показатели выравни-ваются, достигая в среднем 44% (2-й перекрест). К 5-му году жизни общее содерж. лейкоцитов сост. около 10 × 109/л и лишь с 10-го года становится равным числу лейкоцитов крови у взрослого. К 14-15 годам лейкоцитарная формула не отличается от таковой у взрослых. Количество лейкоцитов в крови колеблется также в течение дня, достиг. макс. в вечерние часы. Диагностическое значение изменения лейкоцитарной формуле. Следует отметить, что изменение % какого-либо вида лейкоцитов в лейкоцитарной, по сравн. с нормой, не всегда означает такое же изменение абсолютного числа лейкоцитов. В клинической практике лейко-цитарная формула имеет большое значение, так как при любых изменениях в организме процентное содержание одних видов кле-ток белой крови увеличивается или умень-шается за счёт увеличения или уменьшения в той или иной степени других. По данным лейкоцитарной формулы можно судить о ходе патологического процесса, появлении осложнений и прогнозировать исход болезни. Данные лейкоцитарной формулы необходимо сопоставлять с клиническим

проявлением болезни.Методика подсчета: Под иммерсионным объективом просма-триваем мазки крови, обращая внимание на вид и размеры лейкоцитов, окраску зерни-стости в цитоплазме, форму и дифферен-циацию ядра. Для выведения лейкоци-тарной формулы требуется подсчитать под-ряд 100 (200) лейкоцитов. Чтобы не считать дважды одну и ту же клетку, необходимо мазок перемещать зигзагообразно, от верхнего края мазка к нижнему. По результатам подсчета составляем лейкограмму.

17) Лейкоцитозы. Классификация. Механизмы возникновения. Лейкоцитозом называется увеличение числа лейкоцитов выше нормы в единице объема крови. Различают:

- физиологические: в основе лежит перераспределительный механизм при физической и эмоциональной нагрузках, приеме пищи, холодных и горячих ванн, в поздние сроки беременности и др.

- Патологические: возникают при многих инфекц. заболеваниях, интоксикациях, воспалит. процессах, эндокринных расстройствах, нарушениях нервной регуляции. Количество лейкоцитов может увеличиваться от 9 до 40  109 /л крови. Патологич. могут быть неопластического (их возникновение обусловлено беспредель-ным размножением клеток-предшест-венников. Количество лейкоцитов при этом заболевании, может достигать (500 - 600) × 109/л, при лейкозах) и реактивного происхожд. (вызваны усилением действия стимулирующих пролиферацию и диффе-ренцировку лейкоцитов факторов – «лейко-поэтинов», и выход форменных элементов из костного мозга, наприм. цитокины)

В зависимости от того, % каких лейкоцитов сниж. Выделяют:

- нейтрофильный (Гнойно-септические инфекции, отравления, интоксикации, кровотечения, некроз ткани, различные воздействия на ЦНС, злокачественные опухоли, подагра)

- эозинофильный (Аллергические и аутоиммунные заболевания, паразитарные инвазии, вирусные и бактериальные инфекции, лекарственные препараты, гипофункции коры надпочечников)

- базофильный (Аллергические реакции, хронический миелолейкоз, состояние после спленэктомии, гипотиреоз.)

- лимфоцитоз (Вирусная, бактериальная инфекция, малярия, токсоплазмоз, лекарственные препараты (фенобарбитал).

- моноцитоз (Хронические инфекции – затяжной септический эндокардит, сифилис, туберкулез и др.

18)Роль нейротрофилов, эозинофилов и базофилов. Нейтрофильный лейкоцитоз. Эозинофилия и базофилия. Причины возникновения.Нейтрофилы: обладая высо-кой ферментативной активностью и способ-ностью к фагоцитозу, защищают организм от инфекции. В гранулах нейтрофилов содер-жатся эластаза, миелопероксидаза, лизо-цим, кислая и щелочная фосфатазы, лакто-феррин и др., благодаря НАДФ*Н-оксида-зам, способны к «респираторному взрыву», который заключается в генерации активных форм кислорода и их производных. Последние чрезвычайно токсичны для микроорганизмов, могут разрушать их мембранные структуры, а также повреждать белки и нуклеиновые кислоты. Нейтрофиль-ный лейкоцитоз – увелич. числа нейтро-филов. Увелич. при острых воспалительных процессах. Однако при длительных хронических воспалительных процессах фагоцитарная активность нейтрофилов снижается; значительное снижение ее на-блюдается при лейкозах и, при хроническом миелолейкозе. Нейтрофильный лейкоцитоз может наблюдаться при осложнении гнойным процессом болезней, обычно протекающих с нормальным числом лейкоцитов в крови или лейкопенией (брюшной тиф, грипп), а также при некоторых заболеваниях костного мозга (остеомиелит, метастазы злокачественных опухолейв костный мозг).

Эозинофилы: имеют ферменты: гистаминазу, арилсульфатазу, являются инактиваторами гистамина, гепарина, лейкотриенов, тромбоксанов, простагландинов и поэтому участвуют в воспалительных процессах и при аллергических заболеваниях. Этим определяется их функция: нейтрализация избытка гистамина и других подобных БАВ, поддержание на нормальном уровне микроциркуляции в тканях. Также в эозинофилах образуется ряд неферментативных катионных белков, которые могут разрушать оболочки гельминтов.

Эозинофилия: Оно наблюдается при глистных инвазиях, являющихся наиболее частой причиной эозинофилии. Эозинофилы уничтожают личинок паразитов.Особенно высокая эозинофилия характерна для поражения хинококком и трихинеллами. Эозинофилия отмечается при бронхиальной астме, сенной лихорадке, крапивнице, сывороточной болезни. Эозинофилия встречается нередко у лиц с повышенной возбудимостью парасимпатического отдела ВНС, при ряде кожных заболеваний, по-видимому, аллергического характера (псориаз) Эозинофилия как постоянный признак сопутствует хроническому миелоидному лейкозу. Базофилы: Базофилы содержат в своих гранулах гистамин, гепарин, серотонин и некоторые другие БАВ. После фиксации на них иммунных комплексов, включающих антиген и две молекулы IgE, происходит высвобождение медиаторов воспаления (аллергии) тучными клетками. Поэтому им принадлежит большая роль в патогенезе аллергических реакций I типа. Базофилы принимают участие в образовании и накоплении гепарина, транспортируют гепарин к стенке сосудов, благодаря чему участвуют в процессах свертывания крови и метаболизме триглицеридов. Базофилы также участвуют в обмене гистамина, в них содержится половина всего гистамина крови. В ответ на попадание в организм аллергена и образование комплекса антигенантитело происходит дегрануляция базофилов с выбросом гистамина и др. БАВ.

Базофилия: Аллергические реакции, хронический миелолейкоз, состояние после спленэктомии, гипотиреоз.

19) Ядерный сдвиг – это изменение соотношения молодых и зрелых форм нейтрофильных лейкоцитов. В зависимости от направленности изменения различают ядерный сдвиг влево и вправо. Увеличение молодых форм - сдвиг влево, а зрелых на фоне исчезновения молодых клеток – о ядерном сдвиге вправо. Нейтрофилия со сдвигом влево характерна для острых гнойных воспалительных процессов. При этом в кровь поступают незрелые лейкоциты: метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты и даже бласты. Молодые формы лейкоцитов в крови нейтрофилов не появляются при физиологических нейтрофилиях, а также при судорогах, эпилепсии, слабой воспалительной реакции.

Виды ядерного сдвига влево:

-гипорегенеративный(увеличение процен-тного содержания палочкоядерных нейтро-филов);

-регенеративный(появление метамиело-цитов и увеличение палочкоядерных); -гиперрегенеративный(появление в крови миелоцитов, метамиелоцитов и увеличение палочкоядерных нейтрофилов);

-лейкемоидный (в мазке обнаруживаются промиелоциты, миелоциты и метамиелоциты).

-дегенеративный (увеличение процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов и сегментоядерных нейтрофилов с наличием дегенеративных изменений в их цитоплазме и ядрах).

На основании И.Я.С. можно оценивать степень тяжести воспалительного процесса. Увеличение ИЯС до 0,2-0,4 указывает на легкую степень, до 0,6-0,8 – на среднюю степень, более 0,8 – на тяжелую степень воспалительного процесса. Качественные изменения лейкоцитов характеризуются анизоцитозом, появлением в цитоплазме капелек жира, телец Князькова-Деле (базофильно окрашенные комочки), дегенеративной («токсигенной») зернистости, исчезновением обычной зернистости, вакуолизации цитоплазмы и ядра, пикнозом или набуханием ядра, его гиперсегментацией, сморщиванием всей клетки или ее лизисом. Дегенеративные изменения наиболее часто наблюдаются в нейтрофилах и моноцитах при интоксикациях, тяжелых инфекционных заболеваниях и др. воздействиях на костный мозг.

20) Биологическая роль лимфоцитов и моноцитов в организме. Причины лимфо-цитоза, моноцитоза. Лимфоциты осуществляют и регулируют иммунный ответ. Одной из основных функций лимфо-цитов в организме является участие их в им-мунных процессах. Для осуществления этих функций различные клоны лимфоцитов спо-собны к синтезу уникальных белковых рас-познающих молекул, которые находятся на их поверхности, либо секретируются и циркулируют в биологических жидкостях организма. Т-лимфоциты играют ключевую роль в клеточном иммунитете, который обе-спечивает уничтожение чужеродных клеток. Т-лимфоциты опосредуют аллергические реакции замедленного типа, отторжение аллотрансплантата,реакцию «трансплантант против хозяина», контактную аллергию, иммунитет против опухолей, вирусов, грибков и внутриклеточных паразитов. В-лимфоциты составляют до 20% циркулирующих лимфоцитов. В-лимфоциты, превращаясь в плазмоциты, участвуют в реализации всех видов гиперчув-ствительности немедленного типа посред-ством образования иммуноглобулинов – нейтрализации токсинов и вирусов, опсонизации бактерий для фагоцитоза, антителозависимой клеточной цитото-ксичности. Лимфоциты, наряду с клетками системы мононуклеарных фагоцитов и плазматическими клетками, принимают участие в образовании антител.Моноциты входят в систему мононуклеарных фаго-цитов. На поверхности моноцитов и макрофагов имеется множество рецеп-торов: для иммуноглобулинов, различных антигенов, белков системы комплемента, лимфокинов, ряда гормонов и др. В цитоплазме находятся гранулы (лизосомы), содержащие ферменты. Макрофаги выполняют важные функции: участие в неспецифическом и специфическом иммунном ответе вместе с Т-лимфоцитами в качестве антигенпрезентирующих клеток, участие в обмене веществ. Лимфоцитоз. Увеличение числа лимфоцитов в крови. Чаще встречается относительный лимфо-цитоз, который наблюдается при всех ней-тропениях: при брюшном тифе, при анемии Бирмера, гриппе, некоторых хронических спленомегалиях, Базедовой болезни, Адди-соновой болезни, алейкии, некоторых авитаминозах, голодании, алиментарной дистрофии, в период выздоровления после перенесенных острых инфекционных забо-леваний, после различных профилак-тических прививок. Абсолютный лимфо-цитоз чаще обусловлен иммунными ответами на инфекционные и неинфек-ционные антигены и суперантигены, поли-клональные иммуностимуляторы. Выражен-ный лимфоцитоз возникает при всех инфекциях, характеризующихся внутрикле-точным персистированием возбудителей, а также аутоиммунных процессах. Увеличение лимфоцитов в крови наблюдается при доброкачественном течении туберкулеза, сифилиса. Лимфоцитоз отмечают при некоторых редких формах язвенной некротической ангины..При хроническом лимфолейкозе общее количество лейко-цитов может доходить до (300-500) *109 в 1 л. Моноцитоз. Увеличение числа моноцитов в крови. Увеличение количества моноцитов в крови является показателем защитной реакции системы мононуклеарных фаго-цитов. Увеличение процента моноцитов наблюдается в периоде выздоровления после перенесенных острых инфекционных болезней, после приступа возвратного тифа, во время приступа малярии. Моноцитоз часто сопровождает глистные инвазии, хронически протекающие инфекции с наличием гранулематозного воспаления (сифилис, туберкулез, сепсис), брюшной тиф и другие сальмонеллезы. хронически протекающий септический эндокардит. Моноцитоз наблюдается, как правило, при синдроме Банти, при моноцитарной ангине.

21)Лейкопении. Виды, причины и механизмы развития. Последствия. Агранулоцитоз. Лейкопения – это сниж колич лейкоц в крови ниже 4  109 /л. Уменьш кол лейкоц может происходить как равномерно, так и с преимуществ сниж какой-либо одной формы (нейтро-, эозино-, моноцито- и лимфоцитопения).Механизмы развития:

- угнетен лейкопоэза вследствие токсич воздейст на лейкопоэтическую ткань или пораже ее, например, опухол метаст;

- усиленное разруш лейкоц в периф крови и костном мозге хим, лекарст вещ, иммунными антителами; перера-спределение лейкоцитов в сосудистом русле.

Нейтропения при тяж течении воспалит процесса и действии некоторых инфекц факт(брюшнотифозный токсин, вир гриппа, кори, краснухи, инфекционного гепатита), лек преп (сульфаниламидов, барбитуратов), отравлен бензолом, токсинами перезимовавших злаков, при лучев бол, анафилактическом шоке, апластических состояниях и др. Иногда нейтроп быв наследств характера вследствие генетич дефекта образов нейтр.

Эозинопения при введении стероидных гормонов, стрессе, в первые дни инфаркта миокарда, в период разгара многих инфекционных заболеваний и т.д.

Лимфоцитопения при лучевой болезни, прогрес¬сирующего милиарного туберкулеза, лимфогранулематоза.

Моноцитопения при тяжелых септических заболеваниях.

Опасным видом лейкопении является агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, при котором в периферической крови количество зернистых лейкоцитов< 1000 /мкл. Снижение иммунол реактивности при агранулоцитозе приводит к развитию тяжелых септических, некротических процессов в организме и нередко к смерти.

22)Лейкозы. Общая хар-ка.Отлич от лейко-цитозов.Этиология.Патогенез.Особенности лейкозных клеток.

Лейкозы (гемобластозы) - это системные заболевания крови опухо прир, характер гиперплазией, метаплазией, дисплазией и анаплазией кроветворной ткани. Для лейкозных кл. характерны приз опух кл. - неспос к прав дифферен, созреванию, нарушение функций лейкоцитов (анаплазия). Лейкозные кл, неспособные к созреванию, проходят большое число циклов деления, что и создает огромную клеточную про¬дукцию (гиперплазия). Гиперплазия опухолевого ростка кроветворения приводит к вытеснению из костного мозга здоровых ростков с правильным типом гемопоэза (дисплазия). Лейкозные клетки, циркулируя в крови, могут давать начало участкам патологичес-кого кроветворения в селезенке, лимфати-ческих узлах, а лимфопоэза – в костном мозге (метаплазия). Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются в виде ряда клинических синдромов: анеми-ческого, геморрагического, инфекционного, метастатического и интоксикационного. Анемический синдр вытеснением норм эритроидного ростка из костного мозга лейкозным, т.е. вследствие дисплазии, что приводит к развитию гипо- или апластической анемии.

Геморрагический синдр вследствие дисплазии при лейкозах. Развивается тромбоцитопения, повышается прони-цаемость сосудистой стенки, нарушается сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, что проявляется кровотечениями из мелких сосудов (кровотечения из десен, носа, кишечника).Инфекционный синдр обусловлен клеточным атипизмом и неспособностью к выполнению лейкозными клетками функций зрелых лейкоцитов (фагоцитоз, иммунологическая реактив-ность). Вследствие этих причин организм больного лейкозом становиться легко уязвимым для патогенной микрофлоры, и для условно-патогенных микроорган. Метастатический синдр проявляется нарушением функций различных органов и систем вследствие появления в них лейкемических инфильтратов. Интокси-кационный синдр связан с повышением в крови нуклеопротеидов – токсических продуктов, образующихся при распаде (гибели) лейкозных клеток.Этиология лейкозов до конца не выяснена. предложены радиационная, химическая, вирусная и генетическая теории. ни одна не может считаться универсальной. радиационная теория повышения заболева-емости острым и хроническим миело-лейкозом у жителей Хиросимы и Нагасаки, у лиц принимавших участие в ликвидации последствий аварии на Чернобыльской атомной станции, у рентгенологов и радиологов. В эксперименте на животных показана возможность индуцировать лейкозы метилхлорантреном, диметил-бензантраценом и др., что свидетельствует в пользу химической теории лейкогенеза. Повышена частота заболеваний острыми лейкозами у людей, имеющих длительный контакт с бензолом и летучими органи-ческими растворителями. В основе вирусной теории лежат факты вирусного происхождения лейкозов у животных – птиц, мышей, крыс, хомячков, кошек, крупного рогатого скота. У 25 % больных лимфогранулематозом (болезнь Ходжкина) выделен вирус Эпштейна-Барр, но происхо-ждение болезни остается невыясне-нным. Генетическая теор. У больных хроническим миелолейкозом имеется филадельфийская хромосома, которая является результатом транслокации гена abl хромосомы 9 на хромосому 22. Известны случаи семейных лейкозов, к возникновению лейкозов предрасполагают болезни, связанные с хромосомными аберрациями и геномными мутациями (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, Тернера и др.).