Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов Гемолитические анемии

Основным признаком этой группы анемий является укорочение продолжительности жизни эритроцитов, составляющей в норме около 120 дней.

Гемолиз может возникать при разнообразных патологических процессах, протекать перманентно или эпизодически в виде кризов, быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым.

Факторами, приводящими к формированию приобретенных гемолитических анемий, являются некоторые инфекционные экзотоксины, некоторые яды (грибной, змеиный и др.), химические агенты (свинец, тяжелые металлы и др.), механические факторы (искусственный клапан сердца, маршевая гемоглобинурия и др.).

В основе патогенеза приобретенных гемолитических анемий лежат иммунные механизмы.

Основными критериями гемолитических анемий являются:

1. Циркуляторно – гипоксический синдром,

2. Синдром гемолиза:

• Гипербилирубинемия за счет повышения содержания непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина,

• Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек различной интенсивности.

• Гиперпигментация мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), что обусловлено интенсивной переработкой гепатоцитами избыточного количества непрямого билирубина.

3. Синдром спленомегалии (умеренная спленомегалия).

4. Синдром гепатомегалии.

5. Гематологический синдром:

Гематологический синдром включает в себя:

- снижение количества гемоглобина и эритроцитов,

- ретикулоцитоз, иногда нормобласты в крови,

- повышение содержания сывороточного железа,

- нейтрофильный лейкоцитоз (при гемолитических кризах),

- гиперплазия эритроидного ростка костного мозга,

- анизо- и пойкилицитоз, в зависимости от вида анемии может быть микросфероцитоз.

Глава 2

СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ

ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, основным клиническим проявлением при которых является повышенная кровоточивость

Совокупность симптомов, связанных с повышенной кровоточивостью обозначается как геморрагический синдром

2.1. РАССПРОС БОЛЬНЫХ С ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ

ЖАЛОБЫ, СВИДЕТЕЛЬСТВУЮЩИЕ О ГЕМОРРАГИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ

Основными жалобами являются кровоизлияния различной локализации и кровотечения.

Кровоизлияния могут локализоваться в коже, в подкожной клетчатке, слизистых оболочках, мышцах, суставах, на туловище, на лице, на конъюнктивах, на губах. Они часто появляются спонтанно или возникают при самой легкой травме, в местах инъекций, при наложении жгута, манжетки тонометра.

Кровотечения развиваются после незначительных травм, при малых оперативных вмешательствах, таких как экстракция зуба, либо возникают спонтанно (носовые, желудочно-кишечные, маточные, легочные кровотечения, кровохарканье), могут быть различной локализации, являться наружными либо внутренними.

Анамнез

1. Пусковым моментом могут быть инфекции, интоксикации, индивидуально повышенная чувствительность к лекарственным веществам, некоторым пищевым продуктам, массивные и несовместимые трансфузии, травмы, ожоги, вакцинация и т.д.

2. Необходимо обратить внимание на давность заболевания и быстроту развития симптоматики.

3. При большой давности заболевания и появлении первых геморрагий в раннем детском возрасте возможен наследственный их генез.

4. Отсутствие предшествующих и фоновых заболеваний характерно для наследственных заболеваний, тогда как при большинстве приобретенных форм геморрагических диатезов они четко выявляются.

5. Возникновение кожных высыпаний после гриппа или других инфекций подозрительно на иммунную форму тромбоцитопенической пурпуры.

Основными причинами появления геморрагического синдрома являются

1. Нарушение свертывания крови

2. Повышение сосудистой проницаемости

3. Тромбоцитопения