Основные симптомы, синдромы и методы исследования при заболеваниях органов кроветворения

К системе крови относятся кроветворные органы (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) и периферическая кровь. Эритроциты вырабатываются преимущественно в красном костном мозгу, лейкоциты — в селезенке и лимфатических узлах (в селезенке вырабатывается одна из форм лейкоцитов — моноциты, в лимфатических узлах — лимфоциты), тромбоциты — в красном костном мозгу.

Кровь снабжает питательными веществами все ткани организма и выводит вредные продукты. Плазма крови — прозрачная жидкость, которая остается после удаления форменных элементов из крови. Плазма состоит из воды с растворенными в ней белковыми веществами, сахаром, мельчайшими частицами жира, различными солями, кислородом (в небольшом количестве). Количество крови в организме человека составляет 5-5,5 л.

В крови содержится до 5 • 10¹²/л эритроцитов, которые придают крови красный цвет, так как содержат гемоглобин. Эритроциты, проходя­щие с кровью через легкие, захватывают кислород воздуха с помощью гемоглобина и переносят его ко всем органам и тканям. Продолжительность жизни эритроцита 120 дней, разрушаются они больше всего в селезенке.

Гемоглобин, освободившийся после разрушения эритроцитов, является составной частью образуемого печенью билирубина, железо идет на строительство новых эритроцитов.

Лейкоциты способны к активному движению, могут поглощать чужеродные для организма вещества, например отмершие клетки (фагоцитоз). Они играют важную роль в защите организма от микробов.

Лейкоциты в отличие от эритроцитов содержат клеточное ядро. В крови в норме содержится 4-9 • 10⁹/л лейкоцитов. Различают гранулоциты (зернистые — с зернистой протоплазмой) и агранулоциты (незернистые) лейкоциты. Гранулоциты — это эозинофилы, базофилы, нейтрофилы. Агранулоциты — это лимфоциты и моноциты.

По отношению к общему числу лейкоцитов нейтрофильные гранулоциты составляют около 60-65%, лимфоциты — 30%, моноциты — до 8%, эозинофилы — 2-4%, базофильные — 0,5%.

Тромбоциты участвуют в процессе свертывания крови. В норме их содержится 180-320 • 10⁹/л.

Постоянство состава периферической крови регулируется вегетативной нервной системой.

ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ

Анемический синдром проявляется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек. В зависимости анемии эта бледность имеет алебастровый или зеленоватый оттенок (хлороз) при железодефицитных анемиях или сочетается с иктеричностью (желтухой) при гемолитических анемиях.

У больных с анемическим синдромом можно обнаружить учащение дыхания и пульса, расширение границ сердечной тупости, систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум "волчка" над крупными венами (вследствие ускорения кровообращения и уменьшения вязкости крови в связи с эритроцитопенией), умеренное понижение артериального давления, пастозность нижних конечностей.

Клинические проявления анемического синдрома в случае зависят от степени и скорости развития гипоглобинемии и эритроцитопении.

Прямым подтверждением язвенно-некротического синдрома являются афтозный стоматит и некротическая ангина, которые можно легко обнаружить при осмотре ротовой полости больного. Кроме того, о нем косвенно свидетельствует лейкозная инфильтрация слизистой полости рта, которая проявляется набуханием десен и увеличением миндалин. При наличии очагов некроза в слизистой оболочке желудка и кишечника возникают симптомы раздражения брюшины, мышечной защиты, резкой локальной болезненности при пальпации живота и др.

О геморрагическом синдроме свидетельствуют кровотечение из носа, десен, легких, а также подтверждающие их признаки — запекшаяся кровь у носовых ходов, на губах, на одежде, тампонированный нос и т.д. На коже и слизистых оболочках можно обнаружить различные геморраги­ческие явления в виде петехиальной сыпи, кровоподтеков всех размеров и стадий резорбции — от свежих до рассосавшихся. Петехиальные кожные высыпания нередко схожи с аллергической сыпью. Последняя при надавливании на нее часовым стеклом или стеклянным шпателем становится малозаметной или вовсе исчезает. Геморрагическая кожная сыпь при надавливании на нее стеклянным шпателем остается без изменения.

Лимфоадепопатия – (увеличение лимфатических узлов) является симптомом многих гематологических заболеваний. Наличие выраженной лимфоаденопатни позволяет произвести тщательное пальпаторное исследование лимфоузлов, а также сделать их биопсию с последующим анализом лимфаденограммы. Значительное увеличение подчелюстных, шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов нередко вызывает изменение конфигурации (сглаживание, выбухание, обезображивание и т.п.) тела в области их расположения. Значительное увеличение лимфоузлов может вызвать компрессионные синдромы — сдавление бронха, верхней полой вены, желчного протока и др. Так, при разрастании лимфоузлов средостения можно обнаружить у больных стойкую одышку, цианоз, отек лица и шеи (воротник Стокса). Увеличение мезентериальных или забрюшинных лимфоузлов приводит к развитию асцита и непроходимости кишечника; при сдавлении общего желчного протока лимфоузлами в воротах печени развивается желтуха; при локализации пораженных лимфоузлов вблизи позвоночника появляются корешковые симптомы и даже параплегии в результате проникновения опухолевого процесса в позвонки и сдавления спинного мозга.

При заболеваниях системы крови лимфатические узлы чаще плотные, безболезненные, они медленно, но неуклонно увеличиваются в размерах.

Для лимфоаденопатии воспалительного происхождения характерны болезненность увеличенных узлов, образование свищей, явления общей интоксикации (лихорадка, ознобы, нейтрофильный лейкоцитоз и др.), исчезновение признаков лимфаденита по мере стихания воспалительного процесса.

Синдром гепато-спленомегалии .Ззначительная сплено- и гепатомегалия приводят к видимому на глаз увеличению живота, что характерно для некоторых вариантов хронического лейкоза (хронический миелолейкоз, лимфолейкоз и др.). Увеличение печени у гематологических больных возникает чаще всего вследствие ее острой дистрофии или токсико-аллергического гепатита при острых лейкозах, разрастания в них лейкозной ткани (миелоидной, гранулематозной и др.) при хронических лейкозах. Увеличение селезёнки у гематологических больных является результатом интенсивного кроверазрушения (например, при гемолитической анемии), опухолевого роста в ней (например при лейкозах, лимфогранулематозе и др.), инфекционного осложнения (например, при сепсисе).

У гематологических больных, увеличенная печень и селезенка при пальпации обычно гладкие, плотноватые, умеренно болезненные или даже безболезненные. Это весьма помогает в диагностике, поскольку при злокачественных новообразованиях, циррозе печени, эхинококке они часто бугристые и очень плотные.

Снижение массы тела вплоть до кахексии, следы расчёсов кожных покровов, повышения температуры тела и другие признаки свидетельствуют о наличии у больного интоксикационного синдрома, выраженность которого прямо коррелирует с тяжестью течения заболевания.

Объективизацией остеоартропатического синдрома у гематологических больных (оссалгий, артралгий и артропатий) являются пальпаторная болезненность в области пораженной кости (например, при миеломной болезни), дисфункция суставов (при артралгий), а также обнаружение других симптомов поражения опорно-двигательного аппа­рата. Так, анкилозированные, деформированные, увеличенные в размерах суставы характерны для гемофилии, что обусловлено повторными кровоизлияниями в суставы. У гематологических больных могут быть ревматоидоподобные артриты чаще крупных периферических суставов (коленные, плечевые, локтевые), реже — мелких, в том числе кистевых. Поражение суставов обычно несимметричное. Суставы припухшие, болезненны при движениях и паль­пации, объем движений в них ограничен. У некоторых больных обнаруживается гипертрофическая остеоартропатия — плотный отек и тугоподвижность пальцев; рецидивирующий нетяжелый синовит с заметной припухлостью, гиперемией и гипертермией кожи лучезапястных, локтевых, пястно-фаланговых, коленных и голеностопных суставов; периостит длинных костей. На ранней стадии гипертрофическая остеоартропатия может проявляться "пальцами Гиппократа", т.е. пальцами в виде "барабанных палочек" с ногтями в форме "часовых стекол". На поздней стадии могут развиться фиброзные контрактуры.

Лихорадка. При болезнях крови чаще наблюдается субфебрильная температура, в период массивного распада лейкоцитов при лейкозах — высокая. Зуд кожи бывает при эритремии и лимфогранулематозе.

Боль в левом подреберье появляется при значительном увеличении селезенки (лейкоз).

Боль в костях встречается при лейкозах (гемобластозах).

Трофические изменения кожи (истончение, сухость, выпадение волос, ломкость ногтей) связаны с недостатком в организме железосодержащих ферментов

Методы исследования

Расспрос

Жалобы: болезни крови характеризуются рядом общих жалоб: слабость, утомляемость, головокружение, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, снижение трудоспособности. Эти симптомы могут быть при анемии и лейкозах. Такие же жалобы могут быть при желудочном кровотечении и при сердечной недостаточности. Они неспецифичны.

• Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой, повышение температуры до субфебрильной встречается при гемолитической анемии, В12-дефицитной анемии (пирогенное действие распада эритроцитов или компенсаторного повышения основного обмена веществ). Умеренная и высокая лихорадка нередко отмечается при острых и хронических лейкозах (расход лейкоцитов с высвобождением пуриновых оснований, оказывающих пирогенное действие). Этим же объясняется повышенная потливость пациентов с лейкозами. Повышенная температура может также объясняться присоединением вторичной инфекции. При лимфогранулематозе лихорадка имеет волнообразный характер с постепенным (8-15 дней) повышением и с таким же постепенным понижением.

• Часто бывает жалоба на кожный зуд. При лимфогранулематозе мучительный кожный зуд может быть первым признаком болезни, он может появляться задолго до пoявления клинических признаков болезни. Кожный зуд бывает при эритремии, хроническом лимфолейкозе.

• При многих заболеваниях системы крови наблюдаете потеря аппетита и похудание. Похудание вплоть до кахексии бывает при хронических лейкозах, лимфогранулематозе и др.

• Для В12-дефицитной анемии характерно жжение кончика языка и его краев.

• При железодефицитной анемии появляется извращение вкуса (пациенты охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (пациенты охотно вдыхают запах бензина, ацетона, эфира и других веществ с неприятным запахом).

• Повышенной кровоточивостью характеризуются геморрагические диатезы. Кровотечение после малейшего ушиба характерно для гемофилии; кровотечения из носа, желудка, матки тоже характерны для геморрагических диатезов.

• Нередко пациенты жалуются на боли в костях (лейкозы), боли эти спонтанные, усиливаются при давлении на кость. Боли в левом подреберье — жалоба при вовлечении в процесс селезенки (лейкозы). Ощущение тяжести в правом подреберье бывает при вовлечении в процесс печени (хронические лейкозы).

Анамнез заболевания. Выясняя вопрос о том, как заболел пациент, необходимо подробно расспросить об общем состоянии пациента, предшествовавшем заболеванию, а также предполагаемые причины болезни. Надо изучить динамику каждого симптома, не было ли исследования крови, и какие были результаты его. Выяснить, чем лечился прежде я с каким эффектом.

Анамнез жизни. Выясняются факторы, имеющие значение в этиологии заболевания: неправильное, одностороннее питание, недостаточное пребывание на свежем воздухе, острые и хронические интоксикации на производстве солями ртути, соединениями свинца, фосфора и др.; лучевые поражения, полученные при несоблюдении правил техники безопасности.

Полезную информацию можно получить, собирая сведения о перенесенных ранее заболеваниях, которые могут осложняться заболеваниями крови. Это язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки (анемия), геморрагическим синдромом, почечная недостаточность, бесконтрольный прием лекарств: левомицетина, сульфаниламидов, цитостатиков и др. (гемолитическая анемия).

Вопрос о наследственности имеет большое значение в постановке диагноза гемофилии, наследственной анемии. В диагностике лейкозов имеет значение выявление радиационных поражений (Чернобыль), канцерогенов на производстве.

Физические методы обследования

Осмотр. Общее состояние и сознание нарушаются, как правило, в терминальной стадии лейкозов, анемий (сопорозное состояние, кома)

Осмотр кожи. Бледность кожи и видимых слизистых оболочек. Оттенок бледности бывает разным при ювенильном хлорозе — «алебастровая бледность» с зеленоватым оттенком; при В12-дефицитной анемии — слегка желтоватая, восковидная; при хронических лейке землисто-серая. При эритремии — «полнокровный», вишнево-красный цвет кожи лица, шеи, кистей рук. Осматривая кожу, можно обнаружить кровоизлияния в виде пятен различной величины и формы — от мелкоточечных (петехий) до более крупных (пурпура, экхимозы); наиболее крупные кровоизлияния называются кровоподтеками. Следует обратить внимание на состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа сухая, шелушащаяся, волосы ломкие, секутся.

При осмотре полости рта выявляются признаки В12 дефицитной анемии: розовый со сглаженными cocoчками, лакированный) язык; быстро разрушающиеся зубы, стоматиты, воспаления десен. При остром лейкозе может быть некротическая ангина. При некоторых заболеваниях можно увидеть увеличенные периферические узлы — региональные припухания на шее, над ключицей, в подмышечных впадинах, паховых областях. Выбухание в левой половине живота бывает вследствие увеличения селезенки, что подтверждается пальпацией.

Пальпация. При подозрении на лейкоз тщательно исследуют костную систему: надавливания на плоские: кости или эпифизы трубчатых костей болезненны при поколачивании по ним.

Ценную информацию дает пальпация лимфатических узлов и селезенки. Значительное увеличение лимфатических узлов при лимфолейкозе и лимфогранулематозе: характерны системность, множественность поражения — если поражена одна группа лимфоузлов, в последующем присоединяется поражение других групп. Увеличенные лимфатические узлы при лейкозах и злокачественных лимфомах безболезненны, никогда не спаиваются с кожей, не нагнаиваются и не образуют свищей в отличие от поражений другой этиологии.

Пальпация селезенки проводится в положении пациента лежа на спине или на правом боку.

В норме селезенка не прощупывается. Она становится доступной пальпации при значительном ее увеличении (опущении), Значительное увеличение селезенки называется спленомегалией. Наибольшее увеличение селезенки наблюдается в терминальной стадии хронического миелолейкоза, при котором нередко она занимает всю левую половину живота, а нижним полюсом заходит в малый таз. Поверхность селезенки обычно ровная; неровность ее края и поверхности бывает при перисплените, перенесенных инфарктах; бугристость ее поверхности наблюдается при сифилитических гуммах, эхинококке, кистах, опухолях. Обычно селезенка подвижна. Характерно и увеличение печени (гепатолиенальный синдром).

Перкуссия. Имеет ограниченное значение, она используется для определения границ селезенки. Перкуссия проводится в положении пациента стоя или лежа на правом боку. Перкутировать надо очень тихо — от ясного звука к тупому. В норме селезеночная тупость определяется между IX и XI ребрами; размер ее 4-6 см.

Аускультация. Применяется, при исследовании селезенки — прослушивается, шум трения брюшины при перисплените. Кроме этого, при анемиях прослушивается систолический шум над сердцем и сосудами, что связано уменьшением вязкости крови и увеличением скорости, продвижения крови в сосудах.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Морфологическое исследование крови.

Широко применяемое в клинической практике исследование крови называется общим клиническим анализом (OAK). Этот анализ включает изучение количественного и качественного состава форменных элементов крови: определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина; определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них (лейкоцитарная формула); определен числа тромбоцитов, СОЭ. Клеточный состав крови здорового человека довольно постоянный, поэтому различные изменения его имеют диагностическую ценность. Однако небольшие колебания можно наблюдать в течение дня под влиянием приема пищи, физической нагрузки и др. Чтобы устранить эти факторы, кровь для повторных aнализов лучше брать утром натощак или при одинаковых условиях.

Техника взятия крови.

Кровь берут из IV-гo пальца левой руки. Палец дезинфицируют путем протирания ваткой, смоченной смесью спирта с эфиром или только спиртом. Прокол производят иглами-скарификаторами сбоку в: мякоть фаланги на глубину 2,5-3 мм. Кровь должна поступать свободно, так как при сильном надавливании на палец к крови примешивается тканевая жидкость. Первую каплю, крови стирают сухой стерильной ватой.

БАК (сывороточное железо), ферритин

Инструментальные методы

Исследование костного мозга

Стернальная пункция

Показания:

1. анемия неясной этиологии, несмотря на различные неинвазивные методы диагностики (сопоставление данных костномозгового кроветворения с картиной периферической крови с учетом клинической симптоматики позволяет выявить природу анемии);

2. лейкозы, панцитопении, тромбоцитопении, лейкоцитозы, бластемиии;

3. опухолевые процессы (для исключения метастазов).

Техника проведения манипуляции: после анестезии кожи, подкожной клетчатки и надкостницы сначала проводят прокол мягких тканей над телом грудины на уровне 2—3-го межреберий (или над ее рукояткой), затем поставив щиток на расстоянии 5 мм от поверхности кожи, прокалывают наружную пластину грудины. Рука получает ощущение провала иглы. Вынув мандрен, к игле присоединяют сухой 10—20 мл шприц и насасывают в него примерно 0,5—1 мл костного мозга, который выливают на часовое стекло. Фильтровальной бумагой или лёгким наклоном часового стекла отделяют кровь и, отыскав крупинки костного мозга, осторожным раздавливанием и размазыванием их готовят мазки. После окраски и фиксации по Романовскому—Гимзе в них подсчитывают не менее 500 ядросодержащих элементов и выводят миелограмму, т.е. содержание каждого вида клеток в процентах.*