1.Абсолютний (справжній), зумовлений посиленням еритропоезу в

кістковому мозку і збіль­шенням маси циркулюючих еритроцитів (у нормі

— 28—36 мл/кг),

Аб­солютний еритроцитоз, в свою чергу, поділяють на:

а) первинний (у вигляді самостійних хвороб) і

б) вторинний (симптоматичний), а останній —

- на фізіологічний (компенсаторний) і

- патологічний.

Етіологія

Причиною виникнення первинного абсолютного еритро­цитозу може бути пухлинна трансформація з посиленням їхньої проліферації, незалежної від еритропоетину (під час хвороби Ваксза).

Хвороба Ваксза (справжня поліцитемія) належить до мієлопроліферативних хвороб

з одночасним збільшенням еритроцитів, гранулоцитів і тромбоцитів, що

пов’язано з пухлинним ураженням клітини — попередника мієлопоезу, але з

переважною проліференціацією в еритроїдному напрямку.

Причиною вторинного абсолютного еритроцитозу (набутого), що вини­кає в разі посилення еритропоезу при підвищеній продукції еритропоетину переважно в нирках, є:

1. гіпоксична, респіраторна, циркуляторна, гемічна гіпоксія при висотній

хворобі, хронічних хворобах органів дихання та кро­вообігу, мет- і карбоксигемоглобінемії;

2. локальна гіпоксія нирок унаслідок їхньої ішемії (гідронефроз, полікістоз

нирок, стеноз ниркових артерій);

3) гіперпродукція еритропоетину деякими пухлинами (гіпернефрома, рак печін­

ки. фіброміома матки, гемангіобластома мозочка);

4)збудження симпатичної нервової системи, гіперфункція деяких ендокринних

залоз (щитоподібної, надниркових та ін.).

Спадковий абсолютний еритроцитоз може спричинюватися генетично

При цьому підвищується спорід­неність гемоглобіну до кисню і

зменшується віддавання його тканинам. Роз­вивається тканинна гіпоксія,

стимулюється продукція еритропоетину, під впливом якого посилюється

еритропоез.

2.Відносний (несправжній)

У випадку відносного еритроцитозу зростання кількості еритроцитів в

одиниці об'єму крові є наслідком зменшення об'єму плазми або виходу крові

з депо і тому не супроводжується збільшенням маси циркулюючих

еритроцитів.

Етіологія.

Відносний еритроцитоз виникає під дією причинних факторів, які зумо­влюють:

а) зневоднення організму

- підвищене потовиділення під час гіпертер­мії,

- тривале блювання в разі кишкової непрохідності,

- пронос,

б) внаслідок перерозподілу крові, що спричинює поліцитемічну гіповолемію

(шок

в) у разі виходу крові з депо під час гострої гіпоксії, коли спостерігається

поліцитемічна гіперволемія.

Патогенез. У випадку абсолютного еритроцитозу підвищення утворен­ня

еритропоетину призводить до посилення еритропоезу з подальшим збіль­

шенням у крові:

• маси циркулюючих еритроцитів,

• вмісту гемоглобіну,

• гематокритного числа.

При цьому спостерігається:

• збільшення об'єму циркулюю­чої крові (поліцитемічна гіперволемія), в'язкості її,

• сповільнення швидкості кровотоку,

• порушення функції серцево-судинної системи.

• Артеріальний тиск підвищується,

• спостерігається повнокрів'я внутрішніх органів,

• гіпере­мія шкіри і слизових оболонок,

• посилюється тромбоутворення,

• іноді вини­кає ДВЗ-синдром

• порушується мікроциркуляція.

Зміни в крові в разі набутого абсолютного еритроцитозу в умовах гіпоксії часто мають компенсаторний характер, сприяють поліпшенню постачання тканин киснем. З припиненням дії етіологічного фактора кількість ерит­роцитів і гемоглобіну нормалізується. Однак у разі справжньої поліцитемії еритроцитоз, який виникає внаслідок пухлинної проліферації клітин еритроцитного ряду, не має компенсаторного значення

ЛЕКЦІЯ № 10

ТЕМА: РОЗЛАДИ ГЕМОСТАЗУ. ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ (СПАДКОВІ ТА НАБУТІ).

ТРОМБОЦИТОПАТІЇ. КОАГУЛОПАТІЇ (СПАДКОВІ ТА НАБУТІ)

РОЗЛАДИ ГЕМОСТАЗУ

Система гемостазу — це комплекс механізмів, спрямованих на припинення крововтрати після ушкодження судин шляхом утворення згустків крові та підтримання рідкого стану крові у кровоносних судинах.

До системи гемостазу належить6

1. Судинно-тромбоцитний гемостаз, який забезпе­чується судинною стінкою,

тромбоцитами та іншими клітинами крові, та

2.Коагуляційний гемостаз, який забезпечується плазмовими і тканинними фак­

торами зсідання крові та калікреїн-кініновою системою.

Система гемоста­зу функціонує в балансі з:

1.Протизсідальною та

2.Фібринолітичною системами, які належать до системи антигемостазу.

Такий баланс забезпечує:

а) рідкий стан крові у судинах, а також

б)оборотний і локальний характер процесу тромбо­утворення.

Порушення в будь-якій ланці цієї системи спричинює патологію гемостазу.

Класифікація.

І.За етіологією порушення гемостазу можуть бути:

1. набу­тими і

2.спадковими.

ІІ. За патогенезом виділяють порушення:

1. тромбоцитних ме­ханізмів гемостазу (тромбоцитопенія, тромбоцитопатія,

тромбоцитоз)

2. судин­ного компоненту гемостазу (вазопатія),

3. коагуляційних і антикоагуляційних ме­ханізмів гемостазу (коагулопатія з

порушенням І, II, III фаз зсідання крові),

4.комбіновані — за участю різних механізмів гемостазу (ДВЗ-синдром,

хвороба Віллєбранда).

ІІІ. За направленістю змін розрізняють:

1. гіпокоагуляцію - зниження зсідання крові

2. гіперкоагуляцію - підвищення зсідання крові

3.комбіновані порушення (тромбогеморагічні порушення під час ДВЗ-

синдрому, геморагічного васкуліту).

ЗНИЖЕННЯ ЗСІДАННЯ КРОВІ (ГІПОКОАГУЛЯЦІЯ)

Геморагічний синдро­м (застарілий термін — геморагічний діатез) – це стан,

який характеризується підвищеною кровоточивістю, повторними, часто

тривалими кровотечами, крововиливами, що виникають як довільно, так і в

разі незначної травми.

Геморагічні синдроми внаслідок порушення тромбоцитного механізму ге­мостазу.

Тромбоцитопенія — зменшення вмісту тромбоцитів у крові до 100 Г/л і менше (норма

150—400 Г/л, або 150—400«10⁹в 1л).

Проте спонтанні крово­течі, небезпечні для життя, виникають лише тоді, коли

кількість тромбоцитів становить 20 Г/л і менше.

Класифікація.

І. За етіологією виділяють:

1. набуту і

2. спадкову тромбоци­топенію,

ІІ. За механізмом виникнення виділяють:

1.абсолютну (перерозподільну)

2.відносну ( гемодилюційну).

Етіологія.

І.Причини виникнення абсолютної тромбоцитопенії:

1. іонізуюче випромінювання,

2. віруси імунодефіциту людини, гепатиту С,

3. хімічні речовини, особливо цитостатики,

4. тіазидні діуретики,

5. алкоголь — фактори, що уражують мегакаріоцитний росток кісткового мозку;

6. дисфункція гемопоетичних стовбурових клітин (при мієлодиспластичному синдромі);

7. де­фіцит ціанокобаламіну і фолієвої кислоти, що пригнічує тромбоцитопоез;

8. імунні реакції, що спричинюють руйнування тромбоцитів і пов'язані з утворенням антитіл до тромбоцитів, у яких антигенна структура змінена під впливом вірусів, лікарських засобів, на незмінені антигени тромбоцитів внаслідок зняття імунологічної толерантності (автоімунна або ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, або хвороба Верльгофа), а також з несумісністю тромбоцитних антигенів матері і плода, що спричинює руйнування тром­боцитів;

9. штучні судини та клапани серця, які зумовлю­ють механічне руйнування тромбоцитів;

10)дисеміноване внутрішньосудинне зсідання крові (ДВЗ-синдром),

множинне утворення тромбоцитних тромбів судинах нирок під час

гемолітичного уремічного синдрому у дітей, коли спостерігається

посилене споживання тромбоцитів;

11. спадковий дефект ут­ворення тромбоцитів (у тому числі в разі дефіциту

тромбоцитопоетину).

ІІ. Причинами виникнення перерозподільної (абсолютної) форми відносної

тромбоцитопе­нії може бути спленомегалія, коли в селезінці депонується

приблизно 90 % тромбоцитів (норма — до 30%).

ІІІ. Причиною гемодилюційної (відносної) форми відносної тромбоцитопенії є

гіпергідратація різного ґенезу.

У патогенезі абсолютної тромбоцитопенії виділяють такі механізми:

• зменшення продукції,

• посилене руйнування,

• підвищене споживання тром­боцитів під час тромбоутворення.

Механізмами розвитку відносної тромбоцитопенії можуть бути:

- пере­розподіл тромбоцитів

- і гемодилюція.

Клінічні вияви:

1. крововиливи у вигляді петехій (точкові) та пурпур (петехії, що злилися) на

шкірі та слизових оболонках;

2. носові, шлункові кровотечі, мікрогематурія (як правило, в разі зменшення

кількості тромбо­цитів нижче від 50 Г/л);

3. гіпо- або гіперплазія кісткового мозку з відповід­ними змінами мегакаріоцитного ростка;

4. позитивні ендотеліальні проби (поява петехій після стандартного

навантаження);

5) збільшений час крово­течі (за методом Айві норма — 3—8,5 хв);

6) зазвичай нормальні показники коагулограми.

Геморагічні синдроми внаслідок порушення тромбоцитного

механізму ге­мостазу.

Тромбоцитопатія — якісна неповноцінність (біохімічна, морфологічна) і

дисфункція тромбоцитів.

Класифікація. спадковою і набутою.

1. За етіологією тромбоцитопатія може бути

- спадковою і

- набутою.

Етіологія.

Найпоширеніші причини виникнення набутої тромбоци­топатії.

1. Дія деяких лікарських засобів, особливо ацетилсаліцилової кислоти

(необоротно інгібує циклооксигеназу тромбоцитів, що зумовлює припинен­

ня синтезу простагландинів, наслідком чого є порушення секреції гранул та

агрегації тромбоцитів).

2. Дія токсичних речовин екзогенного (етанол) та ендогенного поход­ження (при

уремії, цирозі печінки).

3. Іонізуюче випромінювання.

4. Мієлопроліферативні та мієлодиспластичні хвороби.

5. Дефіцит ціанокобаламіну, фолієвої та аскорбінової кислот, заліза.

6. Автоімунні хвороби.

7. Вплив продуктів деградації фібрину (при ДВЗ-синдромі, екстракорпо-

ральному кровообігу).

Причиною виникнення спадкової тромбоцитопатії є генетичні

дефекти структури:

• мембрани,

• гранул і

• біохімічного складу тромбоцитів.