Гиперхромная анемия

Гиперхромная анемия (анемия В12-дефицитная или фолиеводефицитная), злокачественная, или пернициозная, анемия Аддисона-Бирмера характеризуется нарушением эритропоэза.

Витамин В12 и фолиевая кислота являются необходимыми факторами нормального гемопоэза. Дефицит витамина В12 влияет на процесс созревания эритробластов в костном мозге, в результате чего образуются незрелые клетки — мегалобласты, мегалоциты , которые быстро гибнут. Дефицит Витамина В12 в организме обусловлен отсутствием внутреннего фактора Касла - гастромукопротеида, вырабатываемого слизистой оболочкой желудка, без которого не происходит усвоения витамина В12 (внешнего фактора). Причинами дефицита витамина В12 могут быть атрофические процессы в слизистой оболочке желудка, резекция желудка, воспалительные заболевания кишечника или резекция его определенных участков, недостаточность витамина В12 в пищевых продуктах. Фолиеводефицитные анемии возникают при нарушении всасывания фолиевой кислоты (алкоголизм и др.), при недостаточном поступлении фолиевой кислоты с пищей и длительным приеме противоэпилептических препаратов. Клиническая картина. Витамин В12-дефицитная анемия чаще встречается у лиц старше 40 лет. Внешний вид больных характерен: бледное лицо, тонкая, атрофичная кожа с желтоватым оттенком, волосы рано седеют. Развиваются слабость, повышенная утомляемость. Поражаются кроветворная ткань, нервная и пищеварительная системы. Жалобы больных на боль и жжение кончика или краев языка. В большинстве случаев парестезии первые симптомов анемии

Слизистая оболочка бледная атрофичная с желтушным оттенком, иногда на щеках точечные кровоизлияния, кровоточивость десен. Изменения языка характерны для пернициозной анемии. Он становится гладким блестящим, «полированным» вследствие атрофии сосочков, истончения эпителия и атрофии мышц. На спинке языка появляются болезненные ярко-красные пятна округлой или продолговатой формы, распространяющиеся по краям и кончику, при слиянии которых весь язык становится ярко-красным (глоссит гюнтеровский, Гентера - Меллера). Он резко контрастирует с бледной слизистой оболочкой в остальных отделах полости рта. Одновременно появляется болезненность, жжение при приеме острой и раздражающе пищи, а также при движениях языка во время разговора. В последующем воспалительные явления уменьшаются сосочки атрофируются, язык становится гладким, блестящим («лакированный» язык). Атрофия распространяется постепенно на грибовидные и желобоватые сосочки, что сопровождается извращением вкусовой чувствительности. В эпителии языка уменьшается количество вкусовых луковиц, а в сохранившихся происходят некробиотические изменения.

В крови гиперхромная анемия - уменьшение количества эритроцитов, насыщенных гемоглобином; цветовой показатель равен 1,1—1,3; эритроциты имеют большие размеры (мегалоциты). Встречаются эритроциты с остатками ядер и гигантские гиперсегментированные нейтрофилы. При исследовании пунктата костного мозга в большом количестве выявляют мегалобласты.

Диагностика. Диагноз ставят на основании данных анамнеза, клинической картины заболевания и результатов анализа крови.

Лечение.

Общее лечение. Назначают витамин В12 по 100—500 мкг и фолиевую кислоту по 0,005 г в день. В тяжелых случаях введение витаминов сочетают с переливаниями крови и эритроцитной массы. Изменения в полости рта быстро проходят после общего лечения. Местное лечение не требуется. Необходима санация полости рта, по показаниям назначают средства для местного обезболивания слизистой оболочки рта (2 % раствор тримекаина, 1—2 % раствор пиромекаина, анестезин в глицерине и др.).

Изменения слизистой оболочки рта при нарушениях сердечно-сосудистой системы обусловливаются степенью нарушения кровообращения и поражением сосудистой стенки. Компенсированные формы сердечно-сосудистой недостаточности, как правило, не сопровождаются какими-либо существенными изменениями в полости рта. При декомпенсированных формах сердечно-сосудистой недостаточности (гипертонической болезни, ревматическом пороке сердца или др.) обычно наблюдают отечность и цианоз слизистой оболочки рта, синюшность губ. Появляются отпечатки зубов на боковых поверхностях языка, щеках. Такое состояние часто сочетается с синюшностью красной каймы губ. Отечность языка может быть выражена в значительной степени, вследствие чего он увеличивается в размерах, речь становится затрудненной.

При инфаркте миокарда отечность языка может сочетаться с изменением его цвета, появлением трещин, эрозий и язв. Выраженность этих изменений определяется тяжестью течения основного заболевания. При крупноочаговом инфаркте поражения слизистой оболочки рта более выражены. По мере улучшения состояния больного после общего лечения ситуация в полости рта улучшается — уменьшается отечность языка, происходит эпителизация эрозий и язв.

Отечность и изъязвление слизистой оболочки рта чаще появляются в участках, прилежащих к зубным протезам (маргинальный край десны, прилежащий к металлическим коронкам; слизистая оболочка под промежуточной частью мостовидного протеза; под протезным ложем съемных пластинок и др.). Несмотря на значительные изменения слизистой оболочки, у большинства больных субъективных ощущений не возникает, однако врач при обнаружении отечности должен определить причину ее возникновения. Необходимо провести дифференциальную диагностику со сходными изменениями слизистой оболочки при желудочно-кишечной патологии, инфекционных и других заболеваниях. Пузырно-сосудистый синдром в полости рта у больных с сердечно-сосудистой патологией, описанный А.Л. Машкиллейсоном и соавт. (1972), характеризуется появлением плотных пузырей разной величины с прозрачным или геморрагическим содержимым. Механизм появления пузырей у больных с сердечно-сосудистой патологией авторы объясняют разрывом мелких сосудов слизистой оболочки рта в результате усиления их проницаемости и ломкости сосудистой стенки. Наряду с этим выявлено ослабление связи между эпителием и соединительнотканным слоем слизистой оболочки рта, что обусловлено деструкцией базальной мембраны. Т.И.Лемецкой установлено снижение стойкости капилляров слизистой оболочки рта к вакууму (проба Кулаженко) у больных с пузырно-сосудистым синдромом. Пузырно-сосудистый синдром чаще возникает у женщин в возрасте 40—75 лет.

Клиническая картина. Пузыри возникают внезапно, часто во время еды. Появление пузырей, как правило, связано с повышением артериального давления, о котором больные часто не подозревают. Излюбленная локализация — на слизистой оболочке мягкого неба, боковых поверхностях языка, щеках. Пузыри могут быть в неизмененном виде от нескольких часов до нескольких дней. Иногда они исчезают не вскрываясь, но чаще вскрываются с образованием эрозии, эпителизирующейся в течение 3—7 дней, в зависимости от размеров.

В мазках-отпечатках с области эрозий обнаруживают элементы периферической крови, акантолитических клеток нет. Симптом Никольского отрицательный.

Дифференциальная диагностика. Пузырно-сосудистый синдром дифференцируют от: • пузырчатки • ангиомы • многоформной экссудативной эритемы.

Лечение в первую очередь направлено на лечение фоновых сердечно-сосудистых заболеваний, без которого невозможно предотвратить повторное появление пузырей. Назначают препараты, нормализуюшие состояние сосудистой стенки (аскорутин, компламин). Местное лечение заключается в санации полости рта, включая рациональное протезирование. Слизистую оболочку рта обрабатывают антисептическими средствами (раствор хлоргексидина, хлорамина и др.) с последующим применением кератопластических средств (масляный раствор витаминов А, Е, масло шиповника, облепихи, мазь актовегина, солкосерила и др.). При быстрой спонтанной эпителизации эрозий, иногда в течение 2—3 дней после их образования, специального местного лечения не требуется.

В ряде случаев у больных с нарушениями кровообращения II-III степени развиваются язвенно-некротические поражения слизистой оболочки рта с образованием трофических язв. На фоне ухудшения общего состояния больных (слабость, одышка, отеки конечностей) появляется болезненность в полости рта, затрудняется прием пищи.

На слизистой оболочке рта появляется одна, редко несколько язв. Развитию трофических язв, как правило, способствует травма острыми краями разрушенных зубов, некачественными протезами или другими травмирующими факторами. Чаще всего язвы образуются на боковых поверхностях языка, слизистой оболочки щек, дна полости рта, неба и др. Края язв неровные, дно покрыто серовато-белым некротическим налетом. Если некротизированные ткани длительное время не отторгаются, они приобретают темный цвет. Характерной особенностью трофической язвы является отсутствие выраженной воспалительной реакции в окружающей ее ткани. Некротический процесс может распространяться на соседние участки лица, носоглотки. Появляется неприятный запах изо рта, слюна становится вязкой. Описаны случаи язвенно-некротических поражений слизистой оболочки рта на фоне расстройств кровообращения с некрозом и секвестрацией костной ткани челюстей, образованием дефектов тканей щеки. Некротический распад тканей может привести к сильным кровотечениям, длительное существование трофических язв может привести к малигнизации.

Диагностика. При цитологическом исследовании соскоба с поверхности трофической язвы определяется небольшое количество клеток эпителия с признаками дегенерации, которая выражается в уменьшении размеров клеток, отсутствии четких контуров части клеток, пикнозе. Диагностируют нейтрофилы в разной степени распада, значительное уменьшение клеток гистиоцитарного ряда, что свидетельствует о реактивном характере течения воспалительного процесса. Патогистологически в области трофической язвы определяют хронический воспалительный процесс с обширным некрозом и разрастание интерстициальной ткани, склеротические изменения сосудов и поражение нервных волокон.

Дифференциальная диагностика. Трофическую язву дифференцируют от: • травматической язвы; • изъязвления злокачественного новообразования; • туберкулезной язвы; • язвенно-некротического стоматита Венсана; • язвенно-некротических поражений слизистой оболочки рта при заболеваниях крови. Лечение проводят в контакте с терапевтом. Общее лечение должно быть направлено на ликвидацию сердечно-сосудистой недостаточности. В ряде случаев целесообразно общее лечение в условиях стационара. Местно проводят симптоматическую терапию по показаниям. Прежде всего, устраняют все местные травмируюшие факторы, удаляют некротизированные ткани с помощью протеолитических ферментов. Слизистую оболочку рта обрабатывают антисептическими и стимулирующими эпителизацию препаратами (масляный раствор витаминов А,Е, масло облепихи, шиповника, прополис, цигерол и др.).

Назначают щадящую высококалорийную богатую витаминами диету.