Клиническая гематология.

Кассирский и.А., Алексеев г.А.

М.: Медгиз, 1955

Глава: Анемии

Оглавление

Глава: Анемии 1

АНЕМИИ 4

КОСТНОМОЗГОВОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ ПРИ АНЕМИЯХ 5

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ 6

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ 6

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРЬ, ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 8

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ 8

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ 11

АНКИЛОСТОМНАЯ АНЕМИЯ 14

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ 15

ХЛОРОЗ 18

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ, ХЛОРАНЕМИИ 23

ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ 25

B12 (ФОЛИЕВО)-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ 30

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА—БИРМЕРА (ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ МАЛОКРОВИЕ, ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ, В₁₂-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ) 32

ПЕРНИЦИОЗНЫЕ (В₁₂-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫЕ) АНЕМИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА 49

АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ 52

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ БЕРЕМЕННЫХ 53

ГИПЕРХРОМНЫЕ (ФОЛИЕВО-В₁₂-ДЕФИЦИТНЫЕ) МАКРОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ 54

ПЕРНИЦИОЗНАЯ (ФОЛИЕВО-B₁₂-ДЕФИЦИТНАЯ, МЕГАЛОБЛАСТНАЯ) АНЕМИЯ БЕРЕМЕННЫХ 55

ЭНТЕРОГЕННЫЕ ФОЛИЕВО-В12-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ 56

АНЕМИИ ПРИ СПРУ 56

ЦЕЛИАКИЯ 60

В₁₂-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ (ПЕРНИЦИОЗОПОДОБНАЯ) АНЕМИЯ ПРИ ДИВЕРТИКУЛАХ ТОНКОЙ КИШКИ 61

АНЕМИИ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В СВЯЗИ С ОПЕРАЦИЯМИ НА ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОМ ТРАКТЕ 61

ГЛИСТНАЯ В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ДИФИЛЛОБОТРИОЗНАЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ) 66

АХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 68

B₁₂ (ФОЛИЕВО)-АХРЕСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ 68

ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ, СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ (СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ 70

ВРОЖДЕННЫЕ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ) СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 70

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ (СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ, СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ 72

МАЛОКРОВИЕ ПРИ ДИСТРОФИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ 72

Алиментарная дистрофия 72

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ТОКСИЧЕСКОГО УГНЕТЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА (МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЕ АНЕМИИ) 74

ТИРЕОПРИВНАЯ АНЕМИЯ 74

АНЕМИЯ ПРИ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ 75

МАЛОКРОВИЕ ПРИ ДИФФУЗНЫХ ПОРАЖЕНИЯХ ПЕЧЕНИ 75

АНЕМИЯ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЯХ 76

МЕДИКАМЕНТОЗНЫЕ АНЕМИИ 76

ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЕ АНЕМИИ 77

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ОПУСТОШЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА, ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. МИЕЛО-АПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 78

ПАРЦИАЛЬНАЯ («КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ») ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА. ЭРИТРОБЛАСТОФТИЗ 81

ВРОЖДЕННЫЕ ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 82

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГИПО-АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 87

МАЛОКРОВИЕ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЯХ И МНОЖЕСТВЕННЫХ ИХ МЕТАСТАЗАХ В КОСТНЫЙ МОЗГ 95

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 97

ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИМИ (НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНЫМИ) ФАКТОРАМИ 99

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ОВАЛОЦИТОЗ (ЭЛЛИПСОЦИТОЗ) И ОВАЛОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ 108

ПРИОБРЕТЕННАЯ АУТОИММУННАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ 112

ГЕМОГЛОБИНУРИИ 117

ОСТРЫЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛЕДЕРЕРА 117

ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 118

ХРОНИЧЕСКИЕ ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ («НЕСФЕРОЦИТАРНЫЕ») ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 126

ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭКЗОГЕННЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ 128

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА) 129

ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ХОЛОДОВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ОТ ОХЛАЖДЕНИЯ) 134

ХРОНИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С ПОСТОЯННОЙ ГЕМОСИДЕРИНУРИЕЙ И ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ (ПНГ). БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА 135

МАРШЕВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ 146

МИОГЛОБИНУРИИ («ЛОЖНЫЕ ГЕМОГЛОБИНУРИИ») 147

АНЕМИИ

Анемией, или малокровием¹, называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Следовательно, характерной особенностью истинного малокро­вия является либо абсолютное уменьшение эритроцитной массы, либо функциональная недостаточ­ность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемо­глобина в каждом отдельном эри­троците.

От истинной анемии следует отличать гидремию, т. е. разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости, наб­людаемое, например, у больных в период схождения отеков. Подобная псевдоанемия проходит по мере того, как исчезает вызвав­ший ее «отек крови».

Истинная анемия может маскироваться наступившим сгущением крови; например при обильной рвоте или профузных поносах. При этом вследствие уменьшения жидкой части крови — плазмы — количество гемо­глобина и эритроцитов в единице объема крови может быть нормальным и даже по­вышенным.

При оценке анемического состояния сле­дует учитывать как массу крови, так и соот­ношение эритроцитов и плазмы. Однако учет этих факторов имеет практическое значение лишь в тех случаях, когда разжижение (или сгущение) крови значительно выражено. В большинстве же случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов явля­ются вполне достаточными для распознава­ния малокровия.

Масса крови при анемических состоя­ниях может быть нормальной, увеличенной или уменьшенной. Этому соответствуют по­нятия нормоволемии, гиперволемии и гиповолемии. В зависимости от показателя гематокрита, различают простую, полицитемическую и олигоцитемическую нормо-, гипер- и гиповолемию.

При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается ги­поксия, т.е. кислородное голодание тканей. При этом имеет значение не только степень малокровия, но и быстрота его развития, а также степень адаптации организма к из­менившимся условиям существования.

Клинициста нередко поражает несоответ­ствие между тяжестью малокровия и актив­ным поведением больного. Объясняется это тем, что в действие вступают компенсатор­ные механизмы, обеспечивающие физиологи­ческую потребность тканей в кислороде. Лишь в случаях тяжелого малокровия или при быстром темпе анемизации может раз­виться состояние кислородной недостаточно­сти организма — гипоксия.

В компенсации анемического состояния участвуют многочисленные нервно-гумо­ральные факторы, стимулирующие в первую очередь кровеносную и кроветворную систе­мы. Развитие гипоксии при малокровии при­водит к тому, что в кровь поступают недо-окисленные продукты обмена веществ. По­следние путем воздействия на центральную регуляцию кровообращения, а также на нервно-мышечный аппарат сердца способ­ствуют учащению сердцебиений и ускоре­нию кровотока, в результате чего минутный объем крови, выбрасываемой левым желу­дочком, увеличивается примерно вдвое (до 8 и даже 10 л вместо 4 л в норме). Кроме того, развитие малокровия сопровождается спаз­мом периферических сосудов и поступле­нием в кровеносное русло кровяных резер­вов из тканевых депо, главным образом из подкожной клетчатки.

В более легких случаях малокровия обес­печение тканей достаточным количеством кислорода достигается повышением физио­логической активности эритроцитов и про­ницаемости капиллярной стенки для газов крови. При анемии возникают структурные изменения липоидной оболочки эритроцитов; липолитический индекс (отношение холесте­рина к лецитину), в норме составляющий 0,9, снижается до 0,6, вследствие чего она становится более проницаемой и газообмен между кровью и тканями облегчается. Изве­стную роль в компенсации гипоксии играют железосодержащие энзимы (цитохромная оксидаза, цитохромы В и С, пероксидаза и каталаза), являющиеся потенциальными но­сителями кислорода, а также процессы бес­кислородного дыхания, осуществляемые главным образом при участии глютатиона.

Важнейшая роль в компенсации анемиче­ского состояния и восстановлении нормаль­ного состава крови принадлежит костному мозгу.