(С.А.Кетлинский, в.С.Смирнов, 2000)

Дефекты

Механизмы

Клинические проявления

Тяжелые комбини­рованные Т- и В-лимфоцитов, гумо­рального и клеточ­ного иммунного от­ветов

В-лимфоцитов, гу­морального иммунного ответа

Т-лимфоцитов, кле-точно-опосредован-ного иммунного от­вета

Фагоцитоза: фагоци­тирующих клеток и опсонинов

Естественных киллеров

Системы комплемента

Дефекты аденозиндезаминазы, пуриннук-леозидфосфорилазы; экспрессии молекул МНС I и II классов и рецепторов CD3_Y или CD3_E) CD8; цитокинов, цитокиновых рецепторов (например, ИЛ-2Я), внутри­клеточных сигналтранедуцирующих сис­тем

Дефекты пролиферации, дифференциров­ки и активации В-лимфоцитов; продук­ции и секреции Ig; Т-хелперов (ТН2); ци­токинов, цитокиновых рецепторов и внутриклеточной транедукции сигналов

Дефекты пролиферации, дифференци­ровки и активации Т-лимфоцитов; по­верхностных рецепторов и антигенов — CD3, CD4, CD8, CD28, ИЛ-2Я, МНС I и II классов; цитокинов, цитокиновых ре­цепторов и внутриклеточной транедукции сигналов (NF-AT, G-протеин и др.)

Дефекты пролиферации и дифференци­ровки клеток — предшественников миело-моноцитопоэза; функций фагоцитов - ад­гезии (синтеза CD 18, фукозилтрансфера-зы), подвижности, микробицидности; ме­таболические дефекты фагоцитов (G6PD, миелопероксидазы); дефекты опсонинов — компонентов комплемента и антител; ци­токинов, цитокиновых рецепторов и внут­риклеточной транедукции сигналов

Дефекты пролиферации, дифференциров-ки, активации ЕК, продукции и рецепции цитокинов, цитоксичности

Дефекты продукции компонентов компле-мента – или их ингибиторов, или экспресс- сии их рецепторов

Острые и хронические инфекции, вызванные бактериями, вирусами, грибами, простейшими, в том чис­ле оппортунистические инфекции, вызванные представителями нор­мальной микрофлоры

Рецидивирующие бактериальные инфекции (средний отит, хрони­ческая пневмония), вызванные капсульными бактериями, и др.

Повышенная чувствительность к инфекциям, вызванным вирусами, грибами и простейшими; рециди­вирующие инфекции с наклонно­стью к генерализованным

Генерализованные инфекции, выз­ванные низковирулентными бак­териями, в том числе оппортунис­тические; инфекции, вызванные гноеродными бактериями с нару­шениями процессов нагноения и заживления ран

Вирусные инфекции с наклоннос­тью к рецидивированию и генера­лизации, повышенная частота зло­качественных опухолей, лимфо-пролиферативных заболеваний

Рецидивирующие бактериальные инфекции, вызванные гноеродны­ми бактериями, чаще нейссериями, и аутоиммунные заболевания (СКВ и др.); ангионевротический оте