Тема 2. Первичные (врожденные) иммунодефициты

Иммунодефицит — это врожденная или приобретенная недостаточность ме­ханизмов специфического иммунитета (Т- и В-лимфоцитов) и связанных с ними неспецифических факторов защи­ты (моноцитов, макрофагов, полиморф­но-ядерных лейкоцитов, комплемента). Возможны иммунодефициты отдельных специфических и неспецифических фак­торов или комбинированные.

Врожденные (первичные) иммуноде­фициты представляют собой большей частью генетически детерминированные дефекты развития определенных звеньев иммунной системы и неспецифических факторов. Встречаются нечасто, но их количество постепенно возрастает в ответ на неблагоприятные воздействия экстре­мальных экологических факторов.

Возможны врожденные дефекты им­мунной системы с поражением клеточ­ного звена:

полное отсутствие стволовых клеток костного мозга (дети и животные умирают через несколько дней после рождения);

тяжелый комбинированный имму­нодефицит Т- и В-лимфоцитов; при этом может наблюдаться отсутствие на лимфоцитах молекул ГКГС I и II клас­сов (синдром «голых лимфоцитов»). Выявлен у детей, а также у арабских жере­бят, около 3 % из которых погибает до 5-месячного возраста;

дефекты с преимущественным пора­жением Т-клеток — врожденное отсутст­вие или недостаточность развития тимуса;

дефекты с преимущественным пора­жением В-клеток, при которых возможна агаммаглобулинемия вследствие пол­ного отсутствия В-клеток (болезнь Брутона). При иммунодефицитах, связанных с нарушением дифференцировки В-клеток в антителопродуцирующие плазматические клетки, помимо агам-маглобулинемии может быть наруше­ние способности к продукции какого-либо класса иммуноглобулинов, чаще IgA (реже IgG или IgM).

Среди дефектов неспецифических факторов встречаются генетически обус­ловленные дефекты различных ком­понентов комплемента (полное от­сутствие или снижение их количе­ства), а также дефекты фагоцитоза. У фагоцитов возможны недостаточность активных форм кислорода, ферментов (пируваткиназы и др.), отсутствие способности к формированию фаго-лизосом.

Наиболее общими симптомами, сви­детельствующими о возможной де­фиците в иммунной системе, явля­ются частые инфекции, быстро при­нимающие рецидивирующее и хро­ническое течение.

При иммунодефицитных состояни­ях, связанных с антителами, компонен­тами комплемента и фагоцитами, по­вышается чувствительность к инфекци­ям, вызываемым гноеродными бактери­ями, обладающими капсулами (Наеmophylus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus).

В случае нарушения функции Т-клеток повышается чувствительность к оппортунистическим микроорганизмам, к которым здоровые животные и человек резистентны. При Т-недостаточности они способны вызывать генерализованные и даже летальные инфекции.

Тема 3. Приобретенные (вторичные) иммунодефициты

С практической точки зрения пред­ставляется целесообразным приобре­тенные иммунодефициты разделить по их этиологии на две группы: физиоло­гические и патологические (табл. 1).

Таблица 1

Основные иммунологические дефекты и их клинические проявления