Пороки развития желчевыводящих путей

Выделяют пороки развития жёлчных протоков и жёлчного пузыря.

Пороки развития жёлчных протоков: атрезия, гипоплазия, расширение протока, дивертикулы, удвоение протоков, смещение их устья.

● Атрезия жёлчных протоков — отсутствие в них просвета, может быть вызвана нарушением эмбриогенеза жёлчных протоков на стадии реканализации. Может сопровождаться аплазией и атрезией жёлчного пузыря. Наиболее характерный признак — выраженная желтуха при ахоличном стуле.

● Гипоплазия жёлчных протоков — крайне редкое заболевание, когда жёлчные протоки представляют собой тонкие тяжи с узким просветом, не обеспечивающим эвакуацию жёлчи.

● Врождённое расширение общего жёлчного протока (кистозное расширение, киста) возникает из-за отсутствия мышечной оболочки стенки протока при его сужении или перегибе в дистальной части. Осложнения: перфорация стенки кисты с развитием жёлчного перитонита, образование свищей между протоками и полыми органами.

● Дивертикулы жёлчных протоков описаны в единичных случаях.

● Удвоение жёлчных протоков редко бывает истинным, чаще место соединения правого и левого печёночных протоков смещено дистально. Протоки могут самостоятельно впадать в двенадцатиперстную кишку или соединяться в нижней трети печёночно-двенадцатиперстной связки.

Пороки развития жёлчного пузыря: врождённые изменения его величины, формы и положения. Они составляют 6–8% всех аномалий человека.

● Аплазия (агенезия) жёлчного пузыря — полное его отсутствие, обусловленное отсутствием зачатка пузыря или его гибелью в эмбриональном периоде.

● Гипоплазия жёлчного пузыря — резкое уменьшение его размеров. При этом чрезвычайно редком пороке жёлчный пузырь представлен небольшим расширением начального отдела пузырного протока. Гистологически в нём обнаруживают сложные трубчатые железы.

● Атрезия жёлчного пузыря — отсутствие в нём полости при нарушении эмбриогенеза жёлчных путей на стадии вакуолизации. Жёлчный пузырь имеет вид фиброзного тяжа.

● Удвоение жёлчного пузыря — результат образования двух клеточных закладок органа из одной общей. Один из двух пузырей расположен обычно, другой может быть смещён в борозду круглой связки, паренхиму печени, стенку желудка и др. Пузырные протоки при удвоении жёлчного пузыря объединены или идут раздельно. Неполное удвоение жёлчного пузыря проявляется образованием продольной перегородки в его просвете.

● Дивертикулы возникают при перетяжке жёлчного пузыря эмбриональными тяжами или дефектах мышечной оболочки.

● Аномалии расположения (дистопии) жёлчного пузыря более часты, их обнаруживают в 3% всех вскрытий. При дистопии жёлчный пузырь может располагаться в области левой доли печени, её задней поверхности или круглой связки.

Пороки развития жёлчного пузыря могут не проявляться клинически или осложняться холециститом, желчнокаменной болезнью, заворотом пузыря.

Болезни экзокринной части поджелудочной железы

Поджелудочная железа за сутки выделяет 600–700 мл щелочного, обогащённого бикарбонатами сока, содержащего основные пищеварительные ферменты: протеолитические (трипсин, химотрипсин, карбоксипептидазы А и В, карбоксилэстеразу, эластазу, коллагеназу, рибонуклеазу, дезоксирибонуклеазу), липолитические (липазу, фосфолипазу) и амилолитические (амилазу, эстеразу, лактазу). При этом сама поджелудочная железа не подвергается аутолизу, потому что активация основных ферментов полостного пищеварения происходит после их выделения в экскреторные протоки, преимущественно в двенадцатиперстной кишке. В неактивном виде происходит секреция трипсина (активация дуоденальной энтерокиназой), химотрипсина, эластазы, карбоксипептидазы В, липазы (активация жёлчными кислотами), фосфолипазы (активация в кишечнике трипсином).

Основную роль в регуляции синтеза и выделения панкреатического сока играют секретин и холецистокинин (панкреозимин) — гормоны, выделяемые слизистой двенадцатиперстной кишки при попадании в неё кислого содержимого желудка. Эффекты этих гормонов, достигающих поджелудочной железы с током крови, дополняют друг друга: секретин увеличивает выделение поджелудочного сока с высоким содержанием бикарбонатов и низкой ферментной активностью, а холецистокинин стимулирует секрецию самих пищеварительных ферментов.

Основные заболевания, нарушающие внешнесекреторную функцию поджелудочной железы, — панкреатит и опухоли.

ПАНКРЕАТИТ

Содержание раздела «Панкреатит» смотрите в книге.

ОПУХОЛИ ЭКЗОКРИННОЙ ЧАСТИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Эпителиальные опухоли поджелудочной железы делят на злокачественные, доброкачественные и пограничные.

Злокачественные опухоли

Рак поджелудочной железы

Занимает пятое место среди причин смерти от злокачественных новообразований, причём показатели заболеваемости (один случай на 10 тыс. населения) и смертности почти равны. Пятилетняя выживаемость составляет всего 1%.

Факторы риска:

 возраст старше 60 лет (у лиц моложе 50 лет крайне редко);

 курение (повышает вероятность заболевания в 2,5 раза);

 постоянное употребление пищи, богатой жирами и белками, недостаток овощей;

 хронический панкреатит;

 мужской пол (мужчины болеют в 1,3 раза чаще, чем женщины);

 мутации генов BRCA2 и CDRN2A.

Опухоль возникает из эпителия протоков или в 1–2% случаев из ацинарных клеток, в связи с этим локализуется в области головки (60–68% случаев), реже в теле (15–23%) или хвосте (4–5%) железы. Макроскопически опухоль имеет вид плотного, серо-белого узла диаметром до 5–10 см, хотя возможно и диффузное поражение железы. Рак чаще имеет строение аденокарциномы с развитой стромой, однако изредка возможны и другие варианты (недифференцированный, ацинарно-клеточный, железисто-плоскоклеточный и др.).

Клинические проявления: обтурационная желтуха (сдавление общего жёлчного протока), боли (периневральное прорастание), синдром мальабсорбции, мигрирующий тромбофлебит (синдром Труссо). Часто к моменту выявления опухоль успевает прорасти в другие органы (двенадцатиперстную кишку, общий жёлчный проток) и метастазировать в регионарные лимфатические узлы. Гематогенные метастазы (прежде всего, в печень) редки. Особенно длительное скрытое течение типично для опухоли тела или хвоста поджелудочной железы.

Стадии опухолевого роста по системе TNM:

Т₁ — опухоль не выходит за пределы поджелудочной железы;

Т₂ — опухоль прорастает в двенадцатиперстную кишку, общий жёлчный проток, окружающие ткани;

Т₃ — опухоль достигает желудка, толстой кишки, селезёнки, магистральных кровеносных сосудов.

Поджелудочная железа поражается чаще вторично, как результат метастазирования из других органов.

Панкреатобластома

Другое название злокачественной опухоли — инфантильный рак поджелудочной железы. Обнаруживают обычно у мальчиков моложе 15 лет. Составляет около 0,5% всех новообразований поджелудочной железы. У взрослых исключительно редка.

Морфология. Светло-серый мягкий узел диаметром до 18 см с участками некроза и обызвествления обычно расположен в головке органа. Опухоль состоит из разделённых прослойками фиброзной ткани долек и гнёзд атипичного ацинарного плоского (иногда ороговевающего) эпителия и небольшого количества эндокринных клеток. Метастазирует панкреатобластома преимущественно лимфогенно, однако почти в трети случаев возможны гематогенные метастазы в печень.

Клинические проявления: боли в животе, похудание, диарея, повышение уровня α-фетопротеина в крови, иногда повышение синтеза адренокортикотропного гормона с развитием синдрома Иценко–Кушинга. Средняя выживаемость больных после радикальной операции составляет четыре года благодаря хорошему эффекту химиотерапевтического лечения.

Доброкачественные опухоли

Развиваются из протокового эпителия в 1–2% случаев всех новообразований железы, в основном, у пожилых женщин. Макроскопически видны единичные инкапсулированные одно- или многокамерные узлы, расположенные в теле или хвосте железы. Мелкие или крупные кисты заполнены серозной жидкостью или слизью (серозная и муцинозная цистаденома, соответственно), выстланы клетками однорядного кубического или уплощённого эпителия, содержащего гранулы гликогена. Опухоли растут медленно, обычно бессимптомно, достигая более 10 см в диаметре. Малигнизация цистаденом редка (серозная или муцинозная цистаденокарцинома).

Зрелая тератома — доброкачественная опухоль поджелудочной железы, развивается из всех трёх зародышевых листков. Тератома имеет вид инкапсулированного одно- или многокамерного узла диаметром до 12 см. Кисты выстланы однорядным реснитчатым или многослойным плоским эпителием и содержат придатки кожи, элементы зубов, хряща, кости, глии (дермоидные кисты).

Пограничные опухоли

Так называют новообразования с неопределённым уровнем злокачественности. К ним относят муцинозную цистаденому с умеренной дисплазией эпителия, внутрипротоковую папиллярно-муцинозную цистаденому с умеренной дисплазией эпителия, солидно-псевдопапиллярную опухоль. Все они имеют строение цистаденом с умеренной диффузной или очаговой дисплазией, сосочковыми выростами эпителия, фигурами митозов.

В поджелудочной железе редко развиваются неэпителиальные опухоли: лимфомы, ангиомы, шванномы и их злокачественные аналоги.