Приондардың пайда болу себептері

1. Фолдинг катесі.

2. Мутация - ақуыздың дұрыс емес оралуына алып келеді.

3. Приондары бар, жануарлар ұлпасын тамақпен пайдаланғанда болады, сондықтан олар жұқпалы бөлшектер деп аталады.

Ақуыздардың ыдырауы

1. Ақуыздар клеткадағы барлық биомолекулалар сияқты қартаяды, (яғни бос радикалдардың, сәулеленудің, жылудың және т.б. әсерінен модифицерленеді).

2. Клеткадағы ақуыздар құрамы тіршілік процессінде өзгереді, –біресе жоғарылайды, біресе төмендейді, тіршіліктің өзгеру жағдайына бейімделеді, сондықтан олардың ыдырауы шарасыз.

3. Ақуыздар өмір сүру ұзақтығы бойынша ажыратылады:

- Реттеуші ақуыздар - қысқаша өмір сүретін.

- Құрылымдық - өмір сүру ұзақтығы ұзақ болады.

Ақуыздардың бұзылуы (жойылуы):

1. Клеткаларда, клеткаішілік ақуыздардың синтезделетін жерінде,.

2. Басқа жасушаларда жойылатын ақуыздар бар (гемоглобин синтезі –эритроциттерде, ыдырауы көкбауырдың макрофагтарында) жүреді.

3. Көптеген ақуыздар лизосомаларда жойылады (мұнда оларды шаперондар алып келеді).

Ақуыздардың қызметі.

1.Құрылымды түзуші қызметі. Құрылымдық ақуыздар клетка мен ұлпалардың тұрақтылығын және пішінін ұстап тұруға жауап береді. Мысалы: ақуыздар коллаген, гистондар. Гистондардың қызметі - хроматинде ДНҚ жинақтау болып саналады.

2.Тасымалдаушы қызметі. Гемоглобин ақуызы - өкпе мен ұлпалар аралығында оттегін және көмірқышқыл газын тасымалдауға жауап береді. Тағы басқа ақуыздар бар:

• перальбумин – қалқанша безіндегі гормондарды тасымалдайды (тироксин, трийодтиронин)

• интегральді ақуыздар – мембрана арқылы метаболиттер мен иондарды тасымалдауды қамтамасыз етеді.

3. Қорғаныс қызметі. Негізгі ақуыз – бұл иммуноглобулин, эритроциттерде мембраналық гликолипидтермен бірге комплекс түзуге қабілетті. Қызметі – ағзаны ауру қоздырғыштарынан және бөгде заттардан қорғайды.

4.Реттеуші қызметі. Ақуыздар – сигналдық заттардың (гормондар) және гормональді рецепторлардың қызметтерін атқаруға қабілетті. Мысалы: өсу гормоны соматотропин сәйкес рецепторлармен байланысады (ол сигналдың берілуін белсендіреді).

5.Катализаторлық. Ақуыздардың ішіндегі ең көп тобы - ферменттер. Төмен молекулярлы салмағы 10-15 кДа, орташа молекулярлы (алкогольдегидрогеназа – молекулярлы салмағы 100-200 кДа, жоғары молекулярлы глутамин синтетаза – салмағы 500 килоДальтон).

6.Қозғалыстық (жиырылғыштық) қызметі. Актин және миозин ақуыздары бұлшық еттің жиырылуына және басқа биологиялық қорғаныш түрлеріне жауап береді.

7.Қор жинауыш қызметі. Өсімдіктерде және жануарлар ағзасында кездеседі. Жануарларда резервті тағамдық затта, бұлшық ет ақуыздары болып саналады (өте қажет кезде ғана жиналады). Сүт ақуызы – казеин.

8.Тірек қызметі. Коллаген, эластин, тірек-қимыл аппараты –сіңір (сухожелия) құрамына кіреді.

9.Энергетикалық - аминқышқылдары гликолиз процессінде ыдырайды, клетканы энергиямен қамтамассыз етеді.

Ақуыздардың жіктелуіндегі басқа қызметтерін айта кетсек:

- изофункциональді ақуыздар – бұл ақуыздар, бірдей немесе бір-біріне жақын қызметтерді атқарады, бірақ құрылысындағы ерекшелігі көп емес, белгілі физиологиялық ерекшеліктері болады. Мысалы адам гемоглобиндері:

• Гемоглобин А – ересек адам эритроциттері гемоглобинінің 98%-тін құрайды.

• Гемоглобин А₂ – ересек адамда 2 % болады.

• Эмброинальді гемоглобин – эмбриональді жетілудегі ерте этаптарында көрінеді.

• Гемоглобин F- эмбриональді гемоглобинді, жетілудің 6 –шы айында алмастырады.

Гемоглобиннің барлық бұл түрлері бір қызметті атқарады: - ол оттегін тасымалдау, бірақ оттегіне деген сәйкестігі, дәрежісі жағынан айырмашылығы болады.

F – гемоглобиннің оттегіне жақындығы жоғары, анасының қанындағы А – гемоглобинінің, ұрықтағы F гемоглобиніне диффузиялануына қабілетті

Изоақуыздар. – ақуыздардың көптеген түрлері ағзадағы бір түрде байқалады. Мысалы, коллагендер.

Гомологиялық белоктар. Әртүрлі түрлі ағзада бір қызметті атқарады.

1 – Денатурация – табиғи құрылысынң бұзылуы.

2 – Ренатурация, рефолдинг - қайтадан құрылу

3 – Фолдинг - дұрыс үшөлшемді құрылымға пептидті шынжырды орау.

4 – Шаперон – көмекші ақуыздар.

5 – Фолдаза – фолдинг ферменттері

6 – глобулалар – шар тәрізділер.

7 – Приондар – конформациясы дұрыс емес ақуыздар.

8 – фибрирлярлы ақуыздар – бұлшық ет ақуыздар.

9– лиганда – ақуыздың конформациясына әсер етеді. Мысалы: гемоглобиннің құрылысына әсер етеді, оның лигандасы гем және оттегі.

10 - Ақуыз конформациясы – оның құрылысының бұзылысы.

11-Домендер - ақуыздың бөлшегі немесе басқа биомалекула.

Әдебиет:

Негізгі

1. С.А.Әбілаев. Молекулалық биология және генетика: Оқулық.- Шымкент: «Асқаралы» баспасы, 2008.- 424 с.

2. С.А.Әбілаев. Молекулалық биология және генетика: Оқулық.- 2-ші, түзет. Ж. Толық, 2010.- 388 б.

Қосымша:

1. Бегімқұл Б. Медициналық генетика негіздері: оқулық.- Астана: Фолиант, 2008.- 336 с.

2. Е. Куандыков, С.А. Әбілаев. Медициналық биология және генетика.- Алматы: НАS,2006.-320 б.

Бақылау сұрақтары:

1. Аминқышқылдар құрылысының жоспары.

2. Ақуыздың екінші құрылымында пайда болатын байланыстар.

3. Ақуыздың белсенді орталықтары.

4. Приондар туралы түсінік.

5. Ақуыздың денатурациясы.

6. Ақуыздың негізгі қызметтері.