600 Х 109/л. Характерный признак хлл – наличие полуразрушенных ядер

лимфоцитов – тени Боткина-Гумпрехта;

- в начале болезни пролимфоцитов в лейкоцитарной формуле нет; анемия,

тромбоцитопения, ретикулоцитоз при аутоиммунном процессе.

• Миелограмма:

- лимфоцитоз, обычно более 30%;

- повышенное содержание эритрокариоцитов при гемолитической анемии.

• Цитогенетический анализ опухолевых клеток:

- выявление одной из указанных хромосомных аномалий: трисомия 12, делеция 11д, 13д, 14д, 16д.

• Иммунохимический анализ:

- снижение содержания всех классов Ig;

- секреция моноклонального иммуноглобулина, чаще Ig M;

- появление в моче белка Бенс-Джонса.

• Серологическое исследование:

- положительная проба Кумбса, выявление антиэритроцитарных IgG на

эритроцитах при аутоиммунной гемолитической анемии;

- выявление антитромбоцитарных антител при иммунной тромбоцитопении.

• Биохимический анализ крови: выявляются признаки гемолиза:

- непрямая гипербилирубинемия;

- увеличение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ);

- повышение уровня свободного гемоглобина.

• Рентгенография лёгких и неомография средостения для выявления увеличения узлов средостения.

• УЗИ органов брюшной полости для определения вовлечения в процесс печени, селезёнки.

• Биопсия лимфоузла проводится только в трудных случаях диагностики ХЛЛ.

Особенности течения клинических форм ХЛЛ

Доброкачественная форма ХЛЛ характеризуется:

• медленным, в течение нескольких лет, а не месяцев, нарастанием лейкоцитоза и лимфоцитоза;

• лимфатические узлы либо не увеличены, либо выявляется незначительная шейная лимфаденопатия;

• при инфекции возникает высокий лимфатический лейкоцитоз, исчезающий после инфекционного эпизода.

Прогрессирующая (классическая) форма ХЛЛ:

• начинается так же, как и доброкачественная форма;

• появляется нарастание лимфатического лейкоцитоза и увеличение лимфатических узлов от месяца к месяцу;

• постепенно присоединяется увеличение селезёнки.

Опухолевая форма ХЛЛ, для неё характерно:

• значительное увеличение и плотная консистенция лимфатических узлов, иногда образующих конгломераты;

• невысокий лейкоцитоз до 50 х 109/л с сохранением в лейкоцитарной формуле нейтрофилов – 20% и более;

• интоксикация мало выражена;

• умеренная спленомегалия.

Спленомегалическая форма ХЛЛ характеризуется следующими признаками:

• селезёнка увеличена значительно, плотная;

• нормальные или незначительно увеличенные периферические и абдоминальные лимфатические узлы;

• лимфоцитоз нарастает на протяжении месяцев.

Пролимфоцитарная форма ХЛЛ - имеет следующие диагностические критерии:

• спленомегалия при умеренной лимфаденопатии;

• абсолютный лимфоцитоз, в мазке преобладают пролимфоциты;

• часто сопутствует моноклоновая секреция IgM.

Абдоминальная форма ХЛЛ характеризуется:

• на протяжении нескольких месяцев и лет рост опухоли ограничен исключительно лимфатическими узлами брюшной полости;

• периферическая лимфаденопатия не выражена;

• спленомегалия.

Костномозговая форма ХЛЛ, это редкая форма, её особенности:

• в трепанате диффузное разрастание зрелых лимфоцитов с полным или почти полным вытеснением нормального костного мозга;

• прогрессирующая панцитопения;

• лимфатические узлы не увеличены;

• спленомегалия за редким исключением отсутствует.

Лечение

Принципы терапии:

• на ранней стадии при стабильном лейкоцитозе (не выше 20-30 х 109/л), отсутствии лимфаденопатии и длительном периоде удвоения лейкоцитов лечение не проводят. Показано наблюдение в течение особенно первого года с ежемесячным осмотром и анализом крови;

• при нарастании лейкоцитоза выше 50 х 109/л, увеличении лимфатических узлов, появления гепатоспленомегалии, аутоиммунных феноменах, при учащении инфекционных осложнений и трансформацию в злокачественную лимфоидную опухоль показана дифференцированная терапия.

Химиотерапия

• глюкокортикоиды показаны только в случаях тяжёлых аутоиммунных осложнений;

• цитостатики (хлорбутин, циклофосфан) применяют при прогрессирующей, опухолевой и пролимфоцитарной формах ХЛЛ. Флударабин – высокоактивный препарат у больных с прогрессирующей и опухолевой формами ХЛЛ;

• полихимиотерапия - проводят в случае признаков опухолевой прогрессии или при устойчивости к вышепроводимой терапии;

• новые методы терапии – для радикального лечения используют комбинации цитостатиков и моноклональных химерных антител к антигенам СД20 (ритуксимаб) и СД52 (campath – 1H), фиксированных на поверхности лейкозных клеток.

Пересадка аллогенного или аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток крови с предварительной высокодозной лучевой терапии показана больным ХЛЛ с факторами плохого прогноза (множественные хромосомные аномалии, быстрая прогрессия заболевания, тяжёлые аутоиммунные цитопении, молодой возраст).

Спленэктомия показана при аутоиммунных цитопениях, при спленомегалической форме ХЛЛ.

Тема: Хронический гастрит

Хронический гастрит - хроническое воспаление СОЖ, проявляющееся ее клеточной инфильтрацией, нарушением физиологической регенерации и вследствие этого атрофией железистого эпителия, кишечной метаплазией, расстройством секреторной, моторной и нередко инкреторной функции желудка.

Первостепенная роль принадлежит несовершенству репарации, дефектам обновления слизистой. Пять хорошо известных признаков воспаления в данном этимологическом случае, несмотря на характерное окончание термина «гастрит», не следует воспринимать буквально.

Факторы риска заражения ХГ типа В:

• низкий уровень жизни; передаче НР-инфекции способствуют социальные и экономические факторы: неудовлетворительные материально-бытовые условия, несоблюдение элементарных санитарно-гигиенический норм, перенаселенность; большой состав семьи; общие предметы быта (постель, посуда), а также пребывание в закрытых коллективах и учреждениях (детские дома, дома престарелых и пр.);

• приём ряда лекарственных средств (нестероидные противовоспалительные препараты, включая рекламируемые быстрорастворимые формы);

• пик заболеваемости в 3-4 и 7-8 лет, когда детей оформляют в детский сад и школу;

• подъем заболеваемости приходится на февраль-апрель, когда определяется максимальное снижение лизоцимной активности желудочного сока, в связи с чем слизистая желудка становится более уязвимой для микробов;

• возможность существования семейного очага хеликобактериоза;

• доказан фекально-оральный путь передачи инфекции (алиментарный, при использовании некачественно стерилизованных эндоскопов).

Классификация ХГ

В 1990г. Международным конгрессом гастроэнтерологов (Австралия) предложена современная классификация ХГ, известная как Сиднейская и учитывающая особенности этиопатогенеза, морфологические и эндоскопические признаки. Международная Сиднейская классификация ХГ (1990г.) выделяет следующие типы ХГ:

• тип А (аутоиммунный):

- в этиопатогенезе гастрита типа А центральное место занимают генетически детерминированные аутоиммунные реакции (аутоиммунное заболевание);

- аутосомно-доминантный тип наследования «фактора А» обусловливает наличие его у родственников;

- частыми «спутниками» ХГ типа А являются тиреоидит Хашимото, инсулинзависимый сахарный диабет.

• тип В (геликобактерный):

- Helicobacter pylori, обнаруживаемый более чем в 90% случаев ХГ В;

- относится к категории «заразных» заболеваний, заражение у большинства происходит в детском возрасте, и бактерионосительство (в том числе и бессимптомное) длится всю жизнь.

• тип С (рефлюкс-гастрит):

- выявляется у пациентов с резецированным желудком, перенесших органосохраняющие операции на желудке; при дуоденальных язвах, дуоденитах;

- частая находка при сочетанной гастроэнтерологической патологии (хронический панкреатит, хронический холецистит и др.);

• редкие формы гастрита: ригидный, гипертрофический (болезнь Менетрие) относится к ХГ условно, эрозивно-геморрагический, эозинофильный.

По состоянию желудочной секреции:

• повышенная,

• сохраненная (нормальная)

• секреторная недостаточность (умеренная и выраженная, включая ахлоргидрию).

По фазам течения ХГ: обострение или ремиссия процесса.

По локализации:

• антральный гастрит

• гастрит тела желудка

• пангастрит

Патоморфологические формы ХГ:

• эритематозный экссудативный гастрит

• эрозивный гастрит

• атрофический гастрит

• неатрофический (поверхностный)

• геморрагический гастрит

• гиперпластический гастрит

Характеристика и особенности возбудителя ХГ типа В H.pylori:

• спиралевидная, неспорообразуюшая, с несколькими (от 4 до 6) жгутиками на одном конце, грамотрицательная бактерия;

• природные резервуары возбудителя не выявлены;

• в экологической среде микроорганизм приобретает устойчивую кокковидную форму и реверсирует в вибрион только в желудке;

• продуцируют большое количество уреазы, под влиянием которой при расщеплении мочевины вокруг бактериальной клетки образуется слой СО2 и аммиака, предупреждающий гибель микроорганизмов при контакте с соляной кислотой желудка;

• высокая концентрация СО2 способствует быстрому росту бактерий;

• снижают кислотопродукцию (результат атрофии слизистой на поздних этапах любого типа гастрита), что ведет к распространению инфекции в область дна, тела желудка, в область локализации основной массы обкладочных клеток-кислотопродуцентов.

Примеры формулировки диагноза:

1. Хронический атрофический гастрит типа А тела желудка, с выраженной секреторной недостаточностью, фаза ремиссии.

2. Хронический антральный поверхностный гастрит типа В, с сохранённой функцией желудка, фаза обострения.

Патогенез

ХГ типа А

• в этиопатогенезе гастрита типа А центральное место занимают генетически детерминированные аутоиммунные реакции (наследственно обусловленный иммунологический фон);

• поражение слизистой оболочки независимо от причин, вызывает высвобождение антигена из обкладочных клеток, он денатурируется, становится чужеродным, сенсибилизируя иммуноциты;

• развивается гиперергическая реакция замедленного типа, которая сопровождается клеточной реакцией с инфильтрацией слизистой желудка;

• эти клетки (лимфоциты, плазматические клетки) становятся - носителями антител;

• образование аутоантител к обкладочным клеткам ведущее, в конечном итоге, к резкой атрофии желез слизистой оболочки преимущественно фундального отдела желудка, срок жизни клеток укорачивается, при этом нарушается созревание новых клеток;

• ассоциация с в12-дефицитной анемией, аутоантитела (плазменные и обнаруженные в желудочном соке) препятствуют связи фактора Кастла с витамином В12;

• в фундальном отделе сосредоточена основная масса париетальных (обкладочных) клеток, вырабатывающих соляную кислоту, ХГ типа А характеризуется ранним развитием недостаточности кислотопродукции (в сочетании с высоким уровнем гастринемии);

• частыми «спутниками» ХГ типа А являются тиреоидит Хашимото, инсулинзависимый сахарный диабет.

ХГ типа В

• при связывании рецепторов желудочных клеток и бактериальных адгезинов возникает плотный контакт между бактериальным телом и эпителиальной клеткой;

• уреаза H.pylori расщепляет мочевину и «окутывает» себя облаком аммония;

• создается определенная рН вокруг микробного тела, обеспечивающая функционирование витально-значимых ферментных систем геликобактера;

• аммоний оказывает повреждающее воздействие на клетку;

• токсины приводят к исчезновению щеточной каймы, микроворсин, цитоплазма эпителиоцита вакуолизируется.

• при разрушении мембраны микроб может находиться внутри клетки, а при разрушении межклеточных контактов - передвигаться в эпителиальной пластинке.

• процессы перекисного окисления липидов в фагоцитах, инфильтрирующих собственную пластинку слизистой, усугубляют повреждающие воздействия на эпителий.

• ключевым моментом патогенеза является способность хеликобактера вегетировать только в условиях желудочной слизистой либо очагов желудочной метаплазии кишечника.

• в зоне «аммиачного облака» гастринпродуцирующие клетки меняют реакцию на раздражители в сторону гиперстимуляции продукции соляной кис­лоты и пепсина, ускорения эвакуации.

ХГ типа С (рефлюкс-гастрит)

• важнейшим звеном этиопатогенеза является дуодено-гастральный рефлюкс, ответственный за развитие рефлюкс-гастрита (типа С) оперированного желудка;

• нестероидные противовоспалительные (современное название группы – антипростагландиновые) средства способны генерировать в слизистой желудка изменения, аналогичные таковым при рефлюксе, что позволяет отнести их в группу этиофакторов;

• желчные кислоты, обладающие детергентными свойствами, способствуют повреждению липидных мембран

• постоянное повреждение слизистой оболочки кишечным содержимым наблюдаются дистрофические и некробиотические изменения эпителия, он становится резко уплощенным, почти несодержащим слизи;

• нарастают атрофические изменения слизистой желудка, сопровождающиеся прогрессированием пролиферативных процессов и развитием дисплазии различной степени выраженности.

Факторы, вызывающие обострение ХГ:

• нарушения питания: изменение его ритма, злоупотребление некоторыми видами продуктов, включая пристрастие к “Fast food”, пряностям, консервантам;

• дефекты первичной обработки пищи в полости рта вследствие плохого состояния жевательного аппарата;

• алкоголь и курение;

• химические соединения;

• нарушения обмена гормонов щитовидной и паращитовидной желез (диффузный токсический зоб, гипопаратиреоз);

• сахарный диабет (следствие микроангиопатии);

• заболевание почек на стадии хронической почечной недостаточности недостаточности.

Клинические проявления

Клиническая картина ХГ типа В в фазе обострения исчерпывается двумя синдромами – болевым и диспептическим:

• общее состояние больных не меняется;

• синдрома желудочной диспепсии типичны (изредка) изжога, отрыжка кислым; наблюдается тенденция к запорам;

• характерен неприятный запах изо рта (особенно утром);

• ритм эпигастральных болей соответствует режиму и качеству питания; боль возникают натощак или сразу (15 минут спустя после начала трапезы) после еды, при стихании обострения связаны с определенными видами пищи (острые закуски, копченые продукты и пр.);

• в разгаре обострения боли могут провоцироваться любыми продуктами;

• иррадиация не характерна; максимум пальпаторной болезненности находится в эпигастральной области, «под ложечкой», интенсивность варьирует. В молодом возрасте боли могут быть «язвенноподобными», приступообразными, но наиболее типичны болевые ощущения средней интенсивности.

Клиническая картина ХГ типа А:

• болевой синдром (тупые, ноющие боли или/и дискомфорт в эпигастрии, усиливающиеся или возникающие после употребления незначительного количества пищи, особенно - обладающей раздражающим влиянием на слизистую желудка, сопровождающиеся ощущением «насыщения»);

• синдром желудочной диспепсии (тяжесть и дискомфорт в эпигастрии после еды, ощущение переполненности желудка после приема весьма ограниченного количества пищи, отрыжка тухлым, срыгивание, тошнота, неприятный привкус во рту по утрам);

• синдром кишечной диспепсия (метеоризм, флотуленцией, урчание и дискомфорт в области живота, особенно после приема молока или жир­ной пищи, тенденция к диарее, потеря веса. При выраженной гипохлоргидрии диарея становится ведущей жалобой, вплоть до развития «ахилических» поносов);

• вследствие нарушения кишечного пищеварения и всасывания развивается полигиповитаминоз;

• железодефицитная (вне зависимости от существования В12-дефицитной) анемия;

• снижаются резистентность к инфекциям и регенераторные возможности;

• снижение массы тела;

• астено-невротическими синдром.

Клиническая картина ХГ типа С:

• тошнота;

• отрыжка горечью;

• давящие боли в эпигастрии;

• неприятный вкус во рту.

Программа диагностического обследования

Методами функциональной диагностики ХГ являются

• рентгеноскопия желудка с контрастированием наиболее информативна в оценке тонуса и моторно-эвакуаторной функции желудка (у здоровых людей бариевая взвесь полностью эвакуируется из желудка не позднее, чем через 1,5 часа; более ранняя эвакуация часто определяется пищевым режимом);

• гастроскопия с биопсией (характер морфологических изменений покровно-ямочного и железистого эпителия, наличие гиперплазии и атрофии, воспалительной инфильтрации межуточной ткани и своеобразной перестройки желез; приподнятые эрозии, гиперплазия складок, экссудация, иногда, напротив, бледность, сглаженность, истончение, просвечивание сосудистого рисунка) является главным методом не только диагностики ХГ, но и дифференциальной диагностики типов ХГ;

• морфологическое исследование биоптатов слизистой желудка, прицельно взятых из антрума и тела желудка (минимум 3 биоптата). На этом основании выделяют активный или неактивный антральный, фундальный или пангастрит. Преобладание в препарате нейтрофилов, инфильтрирующих собственную пластинку слизистой оболочки желудка характеризует активность гастрита, а инфильтрация ее и межэпителиальных пространств преимущественно лимфоцитами и плазмоцитами свидетельствует о выраженности хронического воспаления. Учитывают также выраженность кишечной метаплазии, атрофии, а также наличие других клеточных образований, позволяющих диагностировать другие формы хронического гастрита. Также определяется плотность колонизации слизистой оболочки Helicobacter pylori (экспресс-методы, достоверность которых достигает 90%).

• исследование желудочной секреции тонким зондом и внутрижелудочная рН-метрия. По данным желудочной рН-метрии, при рН 1,9 - 0,9 делается заключение о повышенной секреторной функции (сильнокислый желудок), при рН 2,0 - 2,9 – о сохраненной секреторной функции (среднекислый желудок). Умеренно выраженная секреторная недостаточность характеризуется показателями рН 3,0 - 4,9, а выраженная – 6,9 - 5,0. Ахлоргидрии соответствует рН 7 и более.

Диагностика НР-инфекции:

• макроскопические (эндоскопические) исследования (воспалительные и деструктивные процессы чаще развиваются в результате колонизации слизистой оболочки желудка Helicobacter pylori;

• биохимические (исследования биоптатов);

• быстрый уреазный (CLO) тест, высокочувствительный и специфичный, основан на расщеплении мочевины бактериальной уреазой и предназначен для документации активной инфекции. Смена рН среды вызывает малиновое окрашивание через промежуток времени, прямо пропорциональное концентрации хеликобактерий (минуты – сутки; позитивным считают тест при окрашивании в течение менее чем 24 часов);

• радионуклидные (определение концентрации меченой изотопами углерода мочевины в выдыхаемом воздухе);

• иммунологические (РГА, РСК, РИФ и др.);

• самым специфичным методом остается культивирование бактерий H.pylori в микроаэрофильных условиях на специальных средах с определением уреазной, каталазной и оксидазной активности колоний. Из-за высокой стоимости и трудоемкости бактериологический метод применяется редко, в основном, для оценки чувстви­тельности Н.pylori к препаратам при резистентности к стандартному лечению;

• антихеликобактерные антитела (сывороточные IgG, IgA, IgM, секре­торные IgA, IgM в слюне или желудочном содержимом) с помощью иммуноферментных методов.

Дифференциальная диагностика ХГ проводится:

• рак желудка

• полипоз желудка

• язвенная болезнь

• болезнями гепатобилиарной системой

Лечение

Терапия ХГ у большинства пациентов осуществляется в амбулаторных условиях.

При лечении ХГ необходимо учитывать фазу болезни, клинический и морфологический вариант гастрита, особенности секреторной и моторно-эвакуаторной функций желудка. При выраженном обострении болезни (боли, стойкая желудочная диспепсия, похудание) показана госпитализация. Госпитализация необходима также при угрозе или наличии осложнений (кровотечение из эрозий) и при затруднении в дифференциальной диагностике.

Немедикаментозная терапия ХГ:

• при обострении ХГ – диета №1а, 1б, 1, дробное (5 – 6 раз в день) питание, последний приём пищи должен быть не позднее, чем за три часа до сна;

• при стабилизации состояния диетические ограничения снимаются, но исключается употребление грубой, жирной пищи и индивидуально непереносимых продуктов;

• при повышенной желудочной секреции – диета №1, 5, 15, при низкой секреции – диета №2, 15;

• после еды желательно пребывание в вертикальном положении не менее часа;

• абсолютно исключаются на период обострения переноска тяжестей, физические упражнения с акцентированной нагрузкой на мышцы живота (включая шейпинг);

• исключение курения продиктовано нарушением кровоснабжения желудка (в первую очередь, малой кривизны);

• абсолютно противопоказаны шоколад, кофе, газированные напитки, алкоголь;

• исключаются консервы, концентраты (в т.ч., из серии «просто добавь воды») и суррогаты любых продуктов, пряности, специи, а также продукция «Fast food», блюда, провоцирующие брожение (молоко, сметана, виноград, черный хлеб и пр.), копченая, жирная и жареная пища, изделия из сдобного теста;

Медикаментозная терапия ХГ:

• антисекреторные препараты используются лишь при высокой кислотопродукции (ХГ типа В до этапа резкой атрофии слизистой) и, следовательно, не показаны страдающим аутоиммунным (тип А) гастритом:

- блокаторы «протонной помпы» (Na+/H+- АТФ-азы) – омепразол 20 мг 2 раза в сутки, лансопразол 30 мг – 2 раза в сутки, контролок – таблетки, содержащие 0,04 г препарата 1 раз в день;

- антагонисты Н2-рецепторов гистамина (ранитидин, или ранисан, гистак – таблетки по 0,15 г 2 раза в день, фамотидин – таблетки по 20 или 40 мг однократно);

- селективные М-холинолитиками (гастроцепин в таблетках по 25 мг 2-4 раза в день).

• антисекреторные средства: антациды: невсасывающиеся (нерастворимые) формы, основными дествующими компонентами которых являются гидроокиси магния и алюминия: альмагель, фосфалюгель (пакеты, содержащие 16 г препарата), гастрогель, гелюсил, маалокс и пр. Общий принцип назначения невсасывающихся антацидных средств – за 30 минут до приема пищи или через час после него, а также перед сном; при четком ритме болевых ощущений возможно назначение за 20-30 минут до предполагаемой боли. Средства этого класса актуальны при всех формах гастрита вне зависимости от объема кислотопродукции, поскольку агрессивное влияние кислоты и пепсина на пораженную слизистую сохраняется даже в условиях выраженной атрофии и требует соответствующей защиты;

• прокинетики нормализуют моторно-эвакуаторную функцию пищеварительного тракта):

- блокаторы дофаминовых рецепторов: неселективный - метоклопрамидом и селективный – домперидоном. Метоклопрамид (реглан, церукал; в каждой таблетке содержится 10 мг активного вещества, в ампуле – 2 мл 0,1% раствора) - неизбирательный блокатор дофамина центрального и периферического действия. Он повышает тонус нижнего пищеводного сфинктера, усиливает двигательную активность желудка, ускоряет его опорожнение и транзит содержимого через кишечник. Метоклопрамид применяют в виде таблеток по 10 мг 3-4 раза в день внутрь или парентерально по 10 мг 1-2 раза в день;

- Домперидон (мотилиум) - селективный антагонист дофаминовых рецепторов периферического действия (допамин – предшественник адреналина). Он повышает тонус нижнего пищеводного сфинктера, усиливает перистальтику антрального отдела желудка и двенадцатиперстной кишки, ускоряет опорожнение желудка. При явлениях гастроэзофагального рефлюкса домперидон назначают внутрь по 10 мг (1 таблетка) 3 раза в день за 10-15 минут до приема пищи и перед сном;

- блокаторы 5-ГТ-(5–гидрокситриптамин=серотонин)серотониновых рецепторов (цизаприд = координакс, пропульсид, цисап; рензапид, закоприд) - селективные препараты, стимулирующие высвобождение ацетилхолина в окончаниях нейронов мышц пищевода, желудка и кишечника; иногда эту группу считают третьим поколением прокинетиков. Цизаприд не имеет выраженных побочных эффектов, поэтому его можно использовать длительное время (месяцы) в дозе, варьирующей от 5 мг 2 раза до 10 мг 4 раза в день, за 10-15 минут до еды; в каждой таблетке содержится 5 или 10 мг препарата.

Принципы терапии ХГ в зависимости от типа:

- гастрит типа А (основа - заместительная терапия с целью компенсации пищеварения и дефицита В12 на фоне атрофии слизистой оболочки желудка):

1) соблюдение диеты 1а с максимальным снижением механической, термической и химической нагрузки оправдано только в первые дни обострения;

2) коррекция пищевых стереотипов нацелена на 5-6 разовый прием пищи, обилие легкоусваиваемого белка в рационе;

3) при наличии болевого и диспепсического синдромов: в/м инъекции метоклопрамида /церукал, реглан/ - по 2 мл 1-2 раза в день/, сульпирида /эглонил/ - по 2 мл 5% р-ра 1-2 раза в день, но-шпы или галидора - по 2 мл 2% р-ра 2 раза в день, бускопана - по 1 мл 1% р-ра 1-2 раза в день.

4) широко назначаются при наличии болевого синдрома обволакивающие и вяжущие растительные средства:

- настой из листьев подорожника

- гранулы плантаглюцида

- тысячелистник, ромашка, мята, зверобой, корень валерианы. Настои трав принимают внутрь по 1/2 стакана 4-5 раз в день до еды в течение 2-4 недель.

5) при выраженной секреторной недостаточности назначаются средства заместительной терапии: поливитаминные препараты, заместительная терапия: с одной стороны, HCI (по 20-40 капель на полстакана воды через трубочку во время еды/ и таблетированные препараты /ацидин-пепсин, пепсидил/). С целью стимуляции секреторной функции желудка можно применять эуфиллин по 1 таб. 3-4 раза в день за 20-30 минут до еды, натуральный желудочный сок, ацидин-пепсин, комплексы ферментов – абомин, фестал, панцитрат, креон, с другой – препараты витаминов, в первую очередь, В12;

6) для улучшения трофики слизистой используются средства, усиливающие микроциркуляцию, синтез белка и репаративные процессы:

- препараты никотиновой кислоты /никотинамид, никошпан, компламин, теоникол по 1 таб. 3 раза в день/,

- витамины группы В и С внутрь и в инъекциях,

- метилурацил / по 0,5 3 раза в день/,

- солкосерил /по 2 мл 1-2 раза в день в/м/.

7) в стадии стихающего обострения можно применять также и методы физиотерапии: согревающие компрессы на эпигастральную область, аппликации парафина или озокерита, диатермия, электрофорез с новокаином и др.

8) купирование болевого синдрома: миотропные спазмолитики (но-шпа, папаверин, галидор).

9) вне обострения заболевания больным рекомендуется санаторно-курортное лечение /Трускавец, Миргород, Ессентуки/.

- гастрита типа В – (эрадикация возбудителя - Helicobacter pylori в слизистой оболочке желудка с помощью специфической терапии):

1) де-нол (коллоидный субцитрат висмута): образует защитную пленку и предохраняет от агрессивного действия желудочного сока, подавляет протеолитическую активность фермента – пепсина, антимикробная активность (включая L-формы Н.pylori; резистентные к препарату хеликобактерии неизвестны) обусловлена влиянием солей висмута, нарушающих деятельность ферментов возбудителя, полная доза - 2 таблетки 2 раза за 30 минут перед завтраком и ужином или по 1-2 таблетки 3 раза в день за 30 мин до еды и на ночь;

2) антибактериальная терапия: пенициллины - амоксициллин (флемоксин) и макролиды - эритромицин, азитромицин (сумамед), кларитромицин (клацид), а также нитроимидазолы (метронидазол); используется комбинация трех и двух препаратов для эрадикации HP. Тройная терапия обычно включает препарат висмута, антибиотик и метронидазол либо препарат висмута, антибиотик и анти-секретор. Двойная терапия оправдана в случаях выявленной резистентности к метронидазолу и применения более эффективных препаратов. Это могут быть комбинации контролока и кларитромицина (клацида) либо амоксициллина (флемоксина). В случаях неэффективности перечисленных схем можно применить квадротерапию: препарат висмута, антисекретор, антибиотик и метронидазол либо другой антибиотик;

3) Н2-блокаторы: ранитидин (ранисан, гистак, зонтак, и др.), фамотидин (квамател, ульфамид и др.);

4) ингибиторы протонной помпы - Н+/К+-АТФ-азы: омепразол (омез, омезил, осид, прояз и др.), ланзопразол (ланзап) и пантопразол (контролок);

5) при интенсивной боли, резистентной к антацидным препаратам и таблетированным формам блокаторов секреции, у больных ХГ типа В допустимо использование парентеральных антихолинергические средств: 0,1% р-р метацина - 1 мл в/м;

6) вентер (сукральфат), обладает выраженным противовоспалительным действием.

Схемы эрадикационной терапии:

1) блокатор Na/Н+-АТФ-азы, производное имидазола и антибиотик группы макролидов или полусинтетических пенициллинов: контролок (0,04 г 2 раза в день) + амоксициллин (1 г двукратно) + метронидазол (0,5 г 3 раза в день). Лечение, рассчитанное на 14 дней, позволяет добиться эрадикации возбудителя приблизительно в 90% случаев;

2) альтернативным вариантом может быть следующий: контролок (0,04 г 2 раза в день) + кларитромицин (0,5 г двукратно) + метронидазол (0,5 г 2 раза в день). В этом случае уничтожение хеликобактерии достигается с более высокой частотой при меньшей продолжительности курса (1 неделя).

3) в случае наличия метронидазол-резистентных штаммов H.pylori рекомендуется применение следующей комбинации препаратов (т.н. третья ступень эрадикации - четырехкомпонентная терапия): контролок (0,04 г 2 раза в день), тетрациклин (0,5 г 4 раза в день), коллоидный висмут (0,12 г 4 раза в день), метронидазол (0,4 г 2 раза в день) в течение 7 дней, кроме препарата висмута (10 дней). Предложенный курс позволяет добиться эрадикации H.pylori у 90% больных.

ХГ типа С

1) основное значение приобретает терапия заболевания, симптомом которого является рефлюкс;

2) индивидуальный подбор прокинетиков (церукал, домперидон, цизаприд) и антацидов;

3) по показаниям используют препараты, снижающие желудочную секрецию, и обладающие обволакивающим эффектом (вентер, субнитрат висмута, белая глина + дерматол + сульфат бария, отвары семени льна и др.)

Для лечения всех типов ХГ используются также физиотерапевтические методы, минерализованные воды (последние – при стихающем обострении; температура, содержание солей и газа, а также время питья относительно приема пищи определяются состоянием кислотообразующей функции слизистой желудка). При диспансеризации больных ХГ (особенно типа В) обязательна онкологическая настороженность

Профилактика ХГ:

- среди перспективных методов профилактики хеликобактериоза сегодня обсуждают возможность вакцинации детей, с целью предупреждения ХГ типа В, развития язв и рака желудка;

- устранение факторов риска, предшествующих частым обострениям ХГ.

Тема: Хронический

гломерулонефрит

Хронические гломерулонефриты (ХГН) – группа морфологически разнородных хронических заболеваний почек (не только иммуновоспалительного характера) с преимущественным поражением клубочков, а также с вовлечением канальцевого аппарата и интерстициальной ткани.

Этиология

Этиологический фактор удаётся установить лишь в 5-10% случаев заболевания ХГН, у остальных пациентов причина болезни остаётся неуточнённой.

Из известных этиологических причин выделяют:

1. Инфекция:

• бактериальные (?-гемолитический стрептококк группы А и др.);

• вирусные (гепатиты В и С, аденовирусы, герпес, цитомегаловирус, ВИЧ и др.);

• паразитарные (малярия, токсоплазмоз и др.);

• микоплазменные.

2. Токсические агенты (алкоголь, наркотики, ртуть, свинец и др.).

3. Экзогенные агенты (вакцины, сыворотки, лекарственные препараты, укусы насекомых и др.).

4. Метаболические нарушения, в том числе обмена мочевой кислоты.

5. Опухоли (бронхогенный рак лёгкого и др.).

6. Ионизирующая радиация и др.

Развитию заболевания часто способствуют переохлаждения, инсоляция, травмы, физические нагрузки и т.д.

Патогенез

ХГН в патофизиологическом аспекте представляется как длительный процесс, характеризующийся неуклонно проградиентным течением, обусловленным прежде всего, иммунными механизмами.

При иммунных механизмах развития ХГН в ответ на воздействие антигена происходит формирование эффекторных реакций гуморального и/или клеточного иммунитета – выработка антител с последующим образованием иммунных комплексов и/или активация клеточного механизма повреждения.

Активированные клетки почечных клубочков (подоциты и мезангиоциты) наряду с пролиферацией усиливают синтез внеклеточного матрикса, его избыточное накопление вызывает склероз, являющийся морфологическим субстратом развития хронической почечной недостаточности.

Из неиммунных механизмов прогрессирования выделяют гемодинамические и метаболические.

Из гемодинамических нарушений, влияющих на исход ХГН, в первую очередь выделяют системную и внутриклубочковую гипертензии.

Среди метаболических механизмов прогрессирования гломерулопатий выделяют гиперлипидемию и нарушение метаболизма простагландинов.

Классификация ХГН

По морфологическим вариантам:

• мезангиопролиферативный (включая особую форму – Ig A-нефропатию);

• мезангиокапиллярный;

• мембранозный;

• минимальные изменения клубочков;

• фокально-сегментарный гломерулосклероз;

• фибропластический.

Клинические формы:

• нефротическая;

• гипертоническая;

• латентная;

• смешанная (нефротически-гипертоническая);

• гематурическая.

Фазы:

• обострения;

• ремиссия.

Основные клинические проявления ХГН включают:

• мочевой синдром;

• нефротический синдром;

• артериальную гипертензию;

• остронефритический синдром;

• хроническую почечную недостаточность (ХПН).

Клиническая характеристика

различных форм ХГН

Латентная – наиболее часто встречающаяся, проявляется лишь мочевым синдромом (протеинурия менее 3 г/сутки, эритроцитурия, цилиндрурия). Наличие выраженных отёков не характерно. Течение медленно-прогрессирующее, артериальная гипертензия присоединяется в стадии хронической почечной недостаточности. При данной форме ХГН - десятилетняя выживаемость больных составляет 85-90%.

Гематурическая – встречается в 6-10% случаев всех ХГН, при обнаружении отложений IgA в клубочках – называется IgA-нефропатией. Характеризуется умеренной протеинурией (чаще не более 1 г/сутки) и персистирующей эритроцитурией более 20 в поле зрения. Протекает относительно благоприятно.

Гипертоническая – наблюдается примерно у 20% больных ХГН. Мочевой синдром минимален и представлен протеинурией (обычно не более 1-2 г/сутки) и небольшой эритроцитурией и цилиндрурией. Выраженных отёков в дебюте нет. Ведущим клиническим синдромом является гипертензионный. Течение медленно-прогрессирующее (иногда 20-30 лет).

Нефротическая – развивается приблизительно у 20% больных ХГН. Характеризуется выраженными отёками (до анасарки), массивной протеинурией (более 3 г/сутки), гипоальбуминемией и гиперлипидемией. По течению может быть умеренно прогрессирующей, либо быстро прогрессирующей.

Смешанная – подразумевает сочетание нефротического синдрома и артериальной гипертензии. Наиболее тяжёлая клиническая форма заболевания, встречается менее чем у 10% больных ХГН. Имеет обычно быстро прогрессирующее течение с исходом в ХПН, чаще через 3-5 лет.

Лабораторно-инструментальные исследования

В общем анализе крови возможно снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов. В период обострения заболевания отмечается ускорение СОЭ.

Мочевой синдром представлен преимущественно протеинурией, гематурией. Реже обнаруживается цилиндрурия, асептическая лейкоцитурия (лимфоцитарная).

При биохимическом исследовании крови у больных с ХГН в период обострения находят диспротеинемию с повышением ?2- и ?-глобулинов. Часто повышается уровень фибриногена, серомукоида.

В иммунограмме на высоте обострения может обнаруживаться повышение уровней ЦИК, иммуноглобулинов А, снижение титра комплемента. Окончательная верификация диагноза ХГН и его морфологического варианта осуществляется при проведении пункционной биопсии почки.

Лечение

Стратегия лечения больного ХГН предусматривает следующие этапы:

• оценка активности нефрита и соотношения исхода его прогрессирования и риска применения лекарственных препаратов;

• достижение и поддержание ремиссии;

• замедление темпов его прогрессии.

Диета

Латентная форма – не рекомендуется подсаливание пищи, приём жидкости не ограничивается, ограничивают белок – 1 г/кг веса в сутки.

Гипертоническая форма – соль 2-5 г/сутки, приём жидкости по диурезу + 300 мл, ограничивают белок 1 г/кг веса в сутки.

Гематурическая форма – не рекомендуется подсаливать, приём жидкости не ограничивается, приём белка ограничивают до 1 г/кг веса в сутки, аглютеновая диета.

Нефротическая форма – ограничивают приём соли 2-3 г/сутки, потребление жидкости по диурезу + 200 мл, потребление белка – 1 г/кг веса в сутки + 1 яичный белок на каждые 6 г теряемого с мочой белка.

Этиологическая терапия возможна лишь у некоторых пациентов.

Патогенетическая терапия

К средствам патогенетической терапии относят глюкокортикоиды (ГК), цитостатики (ЦС), антикоагулянты и дезагреганты, а также ингибиторы АПФ.

Основные клинические показания к терапии ГКС:

а) высокая активность ХГН;

б) дебют нефротического синдрома.

Основные режимы применения ГКС при ХГН:

Пероральный приём преднизолона в дозе 1 мг/кг веса в сутки 6-8 недель, при ответе на терапию – с последующим медленным снижением суточной дозы (на 2,5-5 мг в неделю) на протяжении ещё 8 недель до поддерживающей дозы 10-20 мг/сутки. Длительность поддерживающей терапии от 2-х до 12 месяцев.

«Пульс-терапия» предпочтительно метилпреднизолоном инфузионно в/в 0,5-1,5 г в течение 20-40 минут 3 дня подряд.

Основные ЦС препараты:

Циклофосфамид применяется п/о 2-2,5 мг/кг в сутки, под контролем уровня лейкоцитов.

«Пульс-терапия» циклофосфамидом проводится в дозе 15 мг/кг веса в сутки в/в. Кроме того, используются такие цитостатики, как хлорбутин, азатиоприн.

Селективные иммунодепрессанты:

Циклоспорин А назначается при стероидорезистентном нефротическом синдроме по 3-5 мг/кг в сутки.

Гепарин применяется в дозе 15-40 тыс. ЕД/сутки, подкожно, в 4 введения. Длительность лечения обычно составляет 4-8 недель.

Дипиридамол применяется в дозах 225-600 мг в сутки.

Ингибиторы АПФ рассматриваются как средства выбора при гипертонической форме ХГН.

Гиполипидемические средства:

Наиболее эффективны статины – ловастатин, флювастатин в дозах 20-60 мг в сутки.

При лечении ХГН с минимальными изменениями клубочков показано назначение преднизолона, при его неэффективности – цитостатины.

При лечении первичной IgA-нефропатии показаны глюкокортикостероиды.

В лечении мембранопролиферативного ХГН без нефротического синдрома требуется лишь тщательное наблюдение каждые 3-4 месяца, с нефротическим синдромом – глюкокортикоиды, антикоагулянты, дезагреганты.

При лечении фокально-сегментарного гломерулосклероза показано назначение преднизолона, цитостатиков и ингибиторов АПФ.

Профилактика

Первичная профилактика затруднена, т.к. уточнить этиологию у 90% больных ХГН не представляется возможным.

С целью вторичной профилактики все больные должны находиться под наблюдением нефролога не реже 2 раз в год при латентной, гематурической и гипертонической формах и 4 раза в год при нефротической и смешанной формах. Больным запрещается тяжёлый физический труд, работа в неблагоприятных метеоусловиях, в ночные смены, контакт с вредными химическими веществами, также исключение переохлаждений, инсоляций, вакцинаций.

Тема: Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – злокачественное миелопролиферативное заболевание, развивающееся из единственной патологической полипотентной стволовой клетки, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков кроветворения, представленных (в отличие от острых лейкозов) преимущественно зрелыми и промежуточными формами.

Этиология и патогенез

Единственный известный предполагающий фактор – радиоактивное облучение.

• Развитие ХМЛ связано с возникновением химерного гена (ABL-BCR), состоящего из генетического материала двух хромосом. В 90-95% случаев его появление связано с транслокацией t (9; 22), что ведёт к возникновению филадельфийской хромосомы.

• Химерный ген программирует синтез аномального белка, обладающего повышенной тирозинкиназной активностью.

• Этот аномальный белок стимулирует репликацию клеток опухолевого клона, а также увеличивает способность трансформированных стволовых клеток противостоять апоптозу – «программированной клеточной смерти».

• Это приводит к нарастанию миелоидных клеток-предшественников с подавлением нормального кроветворения.

• В дальнейшем присоединяются признаки опухолевой прогрессии с развитием бластного криза.

Клинические проявления

В клиническом течении ХМЛ выделяют три стадии:

• хроническая,

• акселерация (прогрессирование),

• бластный криз.

Хроническая стадия не имеет ярких клинических проявлений. Длительность хронической стадии от 2-х до 5-ти лет, крайне редко до 8-10 лет. Характерные клинические проявления этой стадии:

• слабость;

• потливость;

• лихорадка;

• снижение массы тела;

• анемия;

• выраженная спленомегалия, иногда гепатомегалия;

• инфаркты селезёнки;

• лейкостаз (повышение вязкости крови вследствие гиперлейкоцитоза);

• оссалгии;

• подагра;

• кровоизлияние в сетчатку.

Однако у каждого пятого больного какие-либо симптомы отсутствуют и заболевание выявляется случайно при исследовании крови.

Прогрессирующая стадия (акселерации) - характеризуется следующими симптомами:

• нарастание спленомегалии, несмотря на приём цитостатических средств в полных дозах;

• анемия или тромбоцитопения, резистентная к терапии;

• незначительное уменьшение содержания лейкоцитов при применении полных доз цитостатиков.

Стадия бластного криза характеризуется лавинообразным нарастанием симптоматики с геморрагическим анемическим синдромом, высокой лихорадкой, рецидивирующим течением инфарктов селезёнки, увеличение селезёнки, печени; появляются внекостномозговые симптомы – лейкемиды, нейролейкемия, лимфоденопатия, полной рефрактерности к проводимой цитостатической терапии.

Программа диагностического обследования

• Клинический анализ крови:

- лейкоцитоз со сдвигом влево;

- увеличение числа базофилов и эозинофилов (эозинофильно-базофильная

ассоциация);

- гипертромбоцитоз и тромбоцитопения;

- анемия.

• Исследование трепанобиоптата:

- костный мозг богат клеточными элементами с преобладанием гранулоцитарного

ряда с увеличением содержания промиелоцитов;

- увеличено содержание эозинофилов и базофилов;

- увеличено содержание мегакариоцитов с последующим угнетением

тромбоцитопоэза;

- угнетение тромбоцитопоэза.

• Цитогенетическое исследование клеток периферической крови и костного мозга на выявление филадельфийской хромосомы и химерного гена.

• Цитохимическое исследование – определение щелочной фосфатазы в лейкоцитах периферической крови, уровень которой при ХМЛ снижен.

• Биохимическое исследование с набором определённых тестов для выявления нарушения функции органов, вовлечённых в патологический процесс обычно в стадии бластного криза.

• УЗИ органов брюшной полости для выявления увеличения и степени увеличения селезёнки, печени, абдоминальных лимфатических узлов.

Лабораторные показатели на разных стадиях ХМЛ:

В хроническую стадию выявляются:

• лейкоцитоз от 20 х 109/л до 100 х 109/л со сдигом влево;

• бласты в периферической крови до 10%;

• эозинофильно-базофильная ассоциация;

• нормальное содержание тромбоцитов;

• снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов;

• выявляется филадельфийская хромосома и/или химерный ген.

Для прогрессирующей стадии характерно:

• лейкоцитоз 100 х 109/л – 500 х 109/л со сдигом влево до промиелоцитов;

• количество бластов – 10% и более;

• суммарное количество бластов и промиелоцитов до 30% и более;

• эозинофильно-базофильная ассоциация, количество базофилов может увеличиваться до 20%;

• гипертромбоцитоз;

• при цитогенетическом исследовании выявляются дополнительные хромосомные поломки;

• бластоз костного мозга 12 % и выше.

В период бластного криза:

• лейкоцитоз до 50 х 109/л;

• бласты в периферической крови 20% и выше;

• исчезновение созревающих форм – формирование «лейкемического зияния», характерно для ХМЛ;

• выраженная анемия;

• выраженная тромбоцитопения.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь синдром лейкоцитоза со сдвигом влево необходимо дифференцировать с лейкемоидной реакцией.

Лейкемоидная реакция – это, напоминающая лейкоз, картина клинического анализа крови. Наблюдается при:

• тяжёлые воспалительные заболевания, включая туберкулёз;

• интоксикации;

• ожоги;

• острые кровотечения;

• некоторые опухоли, особенно метастазы рака в костный мозг;

• длительный приём глюкокортикоидов.

Для нейтрофильной лейкемоидной реакции в отличие от ХМЛ характерно:

• отсутствие бластов в периферической крови;

• отсутствие увеличения базофилов и эозинофилов;

• присутствие токсической зернистости, гиперсегментации ядер нейтрофилов, что абсолютно нетипично для ХМЛ.

Лечение

Основная цель радикальной терапии – уничтожение лейкозного клона.

В хронической стадии ХМЛ у лиц молодого возраста рекомендуется введение максимальных доз цитостатиков (режим кондиционирования) с нередким сочетанием с облучением костного мозга.

Обязательным считается проведение аллогенной трансплантации костного мозга. Исследуется возможность её сочетания с введением интерферонов.

В хронической стадии у больных старше 55 лет или в отсутствие донора проводится лечение гидроскимочевиной и миелосаном (бусульфаном) или малыми дозами цитозин-арабинозида с целью сдерживания прогрессирования лейкозного роста. Обязательным считается совместное применение с интерферонами.

В прогрессирующую стадию эта стандартная терапия малоэффективна, если до этого больной получал эти препараты. Несколько лучше результаты получены лечением малыми дозами цитозин-арабинозида. При выраженном гиперспленизме показано проведение спленэктомии.

В стадию бластного криза, в зависимости от его природы (лимфобластный или миелобластный) пациенты должны получать полихимиотерапию, как при соответствующем остром лейкозе.

Блокатор мутантной тирозинкиназы (гливек, иматиниб) – это новое направление в лечении ХМЛ. Доказана эффективность иматиниба в хроническую стадию в сочетании с гидроксимочевиной и миелосаном, а также в прогрессирующую стадию и стадию бластного криза при резистентности к общепринятым методам лечения. Исследуется возможность его совместного применения с интерферонами и с пересадкой костного мозга.

В настоящее время схемы лечения ХМЛ также построены в зависимости от группы риска (низкий, промежуточный, высокий).

Группы риска формируются на основе количественного набора неблагоприятных прогностических факторов, имеющихся у больного на момент установления диагноза. К неблагоприятным признакам отнесены:

• лейкоцитоз (более 200 х 109/л);

• анемия (Нв менее 90 г/л);

• гипертромбоцитоз ( более 500 х 109/л) или тромбоцитопения (менее 100 х 109/л);

• спленомегалия (селезёнка пальпируется более чем на 10 см ниже края рёберной дуги);

• гепатомегалия (печень пальпируется более чем на 5 см ниже рёберной дуги);

• бластемия (более 3%);

• сумма бластов и промиелоцитов выше 20%;

• базофилия (более 10%).

Группу низкого риска составляют больные, имеющие один неблагоприятный признак, промежуточного – 2-3 признака, высокого – 4 и более.

При низком уровне риска рекомендована монохимиотерапия миелосаном или гидроксимочевиной. В лечении больных промежуточного и высокого риска рекомендована циклическая интенсивная полихимиотерапия. Моно- или полихимиотерапия проводится в сочетании с интерферонами.

Основным критерием эффективности терапии является наступление полной клинико-гематологической ремиссии (ПГР), характеризующейся:

• количество лейкоцитов ниже 9 х 109/л;

• нормализацией лейкоцитарной формулы;

• отсутствием спленомегалии;

и полной цитогенетической ремиссии (ПЦР), характеризующейся полным отсутствием филадельфийской хромосомы в лейкоцитах.

Тема: Хроническое лёгочное сердце

Лёгочное сердце (ЛС) - характеризуется гипертрофией правых отделов сердца, возникающей в результате гипертензии в малом круге кровообращения при заболеваниях, поражающих структуру и/или функцию лёгких.

Лёгочное сердце принято различать:

По характеру течения:

• острое лёгочное сердце (минуты, часы);

• подострое лёгочное сердце (дни, недели);

• хроническое лёгочное сердце (месяцы, годы).

В терапевтической практике чаще встречается хроническое лёгочное сердце (ХЛС).

Этиология ХЛС

Все патологические процессы, приводящие к развитию ХЛС, можно разделить на три большие группы:

• заболевания бронхолёгочного аппарата (хроническая обструктивная болезнь лёгких, бронхиальная астма, муковисцидоз, пневмокониозы и др.);

• торакодиафрагмальные поражения, ведущие к нарушению вентиляции вследствие патологических изменений подвижности грудной клетки (деформация грудной клетки, хронические нервно-мышечные болезни, болезнь Бехтерева и др.);

• заболевания с первичным поражением лёгочных сосудов (узелковый полиартериит и другие васкулиты, первичная лёгочная гипертензия, повторная тромбоэмболия в мелкие ветви лёгочной артерии, первичный лёгочный тромбоз).

Патогенез

• Основным патогенетическим фактором формирования ХЛС является лёгочная гипертензия, тесно связанная с дыхательными нарушениями. Вследствие лёгочной гипертензии увеличивается нагрузка на правый желудочек (постнагрузка), что приводит к его гипертрофии и в конечном итоге – недостаточности кровообращения.

• Определённую роль в формировании ХЛС играет и гипоксемия:

- в условиях гипоксемии происходит раздражение хеморецепторов аорто-

каротидной зоны, что приводит к увеличению минутного объёма крови, тем

самым способствуя не только нарастанию лёгочной гипертензии, но и

увеличивает нагрузку на правый желудочек (преднагрузка) с развитием его

дилатации;

- гипоксемия ведёт к нарушению питания миокарда и развитию в нём

дистрофических изменений;

- и, наконец, гипоксемия приводит к активации ренин-ангиотензин-

альдостероновой системы (РААС), способствующей как только нарастанию

лёгочной гипертензии, так и стимулирующей процессы фиброза в миокарде,

усугубляя повреждение миокарда. Кроме того, в развитии ХЛС играет роль

инфекционно-токсическое поражение кардиомиоцитов, связанное с

обострением хронических бронхолёгочных заболеваний.

Клинические проявления ХЛС

Для ХЛС типично развитие следующих синдромов:

• синдром дыхательной недостаточности, обусловленный основным заболеванием;

• синдром лёгочной гипертензии;

• синдром гипертрофии и/или дилатации правого желудочка (компенсированное лёгочное сердце);

• синдром сердечной недостаточности (декомпенсированное лёгочное сердце).

Клиника дыхательной недостаточности:

• экспираторная одышка;

• тёплый цианоз;

• умеренная тахикардия;

• полнокровные подкожные вены кистей рук при низком венозном давлении;

• эритроцитоз.

Синдром лёгочной гипертензии:

• загрудинная боль;

• кровохарканье;

• расширение сосудистого пучка влево от грудины;

• акцент и расщепление II тона на лёгочной артерии.

Синдром гипертрофии и/или дилатация правого желудочка (компенсированная ХЛС):

• надчревная правожелудочковая пульсация;

• увеличение границ относительной тупости сердца вправо;

• увеличение абсолютной тупости сердца;

• усиление I тона на трёхстворчатом клапане.

Синдром сердечной недостаточности (декомпенсированное ХЛС):