1. Поражение почек может быть обусловлено следующими факторами:

? избыточной продукцией легких цепей иммуноглобулинов повреждают клетки канальцев и могут закрывать их просвет, приводя к почечной недостаточности;

? развитием амилоидоза, с тесно связанного с избыточной продукции легких цепей иммуноглобулинов, ферментативный протеолиз, который приводит к образованию специфических амилоидных фибрилл;

? инфильтрацией почек миелоидными миеломными клетками;

? гиперурикемией, гиперкальциемией;

? развитием хронического пиелонефрита.

Поражение почек складывается из упорной протеинурией и постепенно разливающейся почечной недостаточности. При этом классические признаки нефротического синдрома отсутствуют, нет артериальной гипертензии.

2. Синдром недостаточности антител. Характерным симптомом миеломной болезни является резкое снижение уровня нормальных иммуноглобулинов (NIg). Показано, что опухолевые плазмоциты секретируют вещество, тормозящие нормальный ответ В-лимфоцитов на антигенную стимуляцию. Установлено, что нейтрофилы при миеломной болезни дефектны, что проявляется нарушением их хемотаксиса и миграцией. Все это проявляется наклонностью к инфекционным осложнениям, особенно в дыхательных и мочевыводящих путях. Часты грибковая и вирусная инфекции.

3. Геморрагический синдром в форме десневых, носовых кровотечений – нередкое проявление белковой патологии. Его развитие связывают с блокадой парапротеинами рецепторов на поверхности тромбоцитов, что препятствует выходу тромбоцитарных факторов.

4. Синдром повышенной вязкости встречается при миеломной болезни редко. Его развитие обусловлено высоким уровнем Р Ig и образованием их агрегатов, вызывая замедление кровотока, образование стазов. Этот синдром характеризуется кровоточивостью слизистых оболочек, ретинопатией, расширением вен сетчатки, синдромом Рейно, нарушениями периферического кровотока с парестезиями и в тяжелых случаях изъязвлениями и даже гангреной дистальных отделов конечностей. Нарушение микроциркуляции в сосудах головного мозга сопровождается распирающими головными болями, болезненностью при движении глазных яблок, загруженностью, вплоть до развития парапротеинемической комы.

Висцеральные поражения.

Лишь у 5-13% больных констатируют гепато- (или) спленомегалию. У половины больных увеличение этих органов связано с миеломноклеточной пролиферацией, а у остальных больных – с трехростковой миелоидной пролиферацией.

Поражение лимфатических узлов не типично. Миеломные инфильтраты могут обнаруживаться во всех внутренних органах, но они редко проявляются клинически, обычно их находят на вскрытии.

Программа диагностического обследования.

1. Клинический анализ крови (анемия, лейкопения, тромбоцитоз и особенно повышение СОЭ).

2. Общий анализ мочи (протеинурия, выявление белка Бенс-Джонса).

3. Биохимическое исследование крови (увеличение содержание общего белка, гипогаммаглобулинемия, гиперкалциемия, повышение концентрации креатинина, положительные осадочные белковые реакции).

4. Выявление парапротеинеминов по электрофореграмме: М-градиент – узкая полоса – пик между фракциями альфа2 и гамма-глобулинов.

5. Иммунохимическое исследование крови и мочи позволяет определить класс Р Ig. Чаще выявляется парапротеин класса IgG, реже других классов (А, D, Е).

6. Миелограмма (повышенное содержание плазматических клеток – более 15% и их атипизм).

7. Рентгенологическое исследование костей (черепа, ребер, таза, позвоночника):

? остеолитические изменения (зоны просветления);

? кистозно-трабекулярные изменения («мыльные пузыри»);

? диффузный остеопороз.

Дифференциальная диагностика.

Установление правильного диагноза миеломной болезни требует дифференциации с отсеомиелитом и другими заболеваниями, сопровождаемые при активной моноклональной гаммапатии.

Диагностические критерии остеомиелита:

? чаще болеют лица молодого возраста;

? чаще поражаются метафизы трубчатых костей;

? выявляются признаки воспаления;

? в клиническом анализе крови лейкоцитоз со сдвигом влево;

? отсутствует гиперпротеинемия, М-градиент при электрофорезе, плазмоцитоз костного мозга;

? при пункции обнаруживается гной.

Реактивная моноклональная гаммапатия

- встречается при гепатитах, диффузных заболеваниях соединительной ткани, новообразованиях, аутоиммунных цитопениях.

Реактивный характер моноклоновой гаммапатии может быть установлен в следующих ситуациях:

? при наличии доказанной связи патологии иммуноглобулина с основным заболеванием;

? исчезновение этой патологии после ликвидации основного заболевания (удаление опухоли, купирование иммунной цитопении и т.д.);

? при отсутствии миеломноклеточной инфильтрации костного мозга (не более 3-5% плазматических клеток);

? при отсутствии нарастания патологического белка в течение ряда лет;

? при нормальном или слегка сниженном уровне альбуминов;

? при отсутствии снижения нормальных иммуноглобулинов, что характерно лишь для парапротеинемических гемобластозов.

Лечение:

Цитостатическая химиотерапия.

Основные принципы лечения.

1. У больных миеломной болезнью IA и IIA стадии рекомендуется выжидательная тактика с контролем показателей крови и уровня Р Ig ежемесячно. При симптомах нарастания опухолевой массы откладывать химиотерапию нельзя.

2. При большой опухолевой массе (боли, патологические переломы, анемия, гиперкальциемия, почечная недостаточность, кровоточивость, синдром повышенной вязкости), всегда имеются прямые показания к цитостатической терапии. Наибольший эффект достигается использованием сарколизина (алкеран, мельфалан), циклофосфана, производных нитрозомочевины, действующих независимо от фазы клеточного цикла в сочетании с преднизолоном 1-2 мг/кг/сутки.

3. Подбор цитостатического препарата (или комплекса препарата) по объективным критериям эффективности:

? снижение концентрации Р Ig в сыворотке более чем на 50% к исходному;

? снижение экскреции белка Бенс-Джонса более чем на 50% к исходному;

? регрессия площади опухолей, определяемой произведением двух наибольших диаметром на 50%;

? появление рентгенологических признаков скелетных поражений.

4. Непрерывное применение подобранной схемы лечения со строгим соблюдением доз и сроков ее проведения (в течение двух лет после достижения эффекта).

5. Переход к другому цитостатическому препарату (или схеме) при появлении признаков прогрессирования на фоне лечения прежними цитостатиками в достаточных дозах.

Препараты альфа-интерферона.

Обычно препарат применяют во время фазы плато ремиссии, полученной при химиотерапии. Применяют в дозе 3-6 млн. ЕД три раза в неделю.

Алло- или аутотрансплантация костного мозга.

Проводят больным молодого возраста при плохом прогнозе с предварительным высокодозной химиотерапией.

Локальная лучевая терапия.

Основные показания:

? ограниченные опухолевые узлы в костях и мягких тканях;

? сдавление корешков спинного мозга опухолью или компрессионными телами позвонков;

? начальных этапах сдавления спинного мозга;

? угроза патологических переломов в опорных частях скелета;

? терминальная резистентность к химиотерапии;

? первичная резистентность опухоли к химиотерапии.

Хирургическое лечение.

При компрессии спинного мозга необходима неотложная ламинэктомия и декомпрессия с последующей лучевой и цитостатической терапией.

Симптоматическая терапия.

1. Антибактериальная терапия при инфузионных осложнениях.

2. Коррекция гиперкальциемии:

? гидротация больных;

? плазамаферез;

? при сочетании с азотемией – гемодиализ.

3. Коррекция синдрома повышенной вязкости – плазмоферез.

Тема: Миокардиты, миокардиодистрофии, кардиомиопатии

Миокардит - воспалительное поражение сердечной мышцы, сопровождающееся её дисфункцией.

Абсолютная частота миокардитов неизвестна, поэтому можно ориентироваться лишь на частоту их выявления при различных заболеваниях. Например, при дифтерии миокардит встречается в 20-30% случаев, летальность у таких больных достигает 60%. Весьма часто поражения миокарда различной степени тяжести встречаются при коллагенозах. Сообщалось о поражении сердца при системной красной волчанке – до 8% случаев, при ревматоидном артрите – 4-30% случаев (чаще у женщин). У ВИЧ-инфицированных лиц поражение миокарда встречается довольно часто – в 20-50% случаев, и бывает проявлением саркомы Капоши, сопутствующих грибковых и бактериальных инфекций.

Относительно редким вариантом заболевания является гигантоклеточный миокардит, который развивается преимущественно у людей молодого и среднего возраста, быстро прогрессирует и заканчивается, как правило, летально. Считают, что гигантоклеточный миокардит – аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением функции Т-лимфоцитов. Сообщалось о случаях гигантоклеточного миокардита при тимоме, системной красной волчанке, тиреотоксикозе. Предполагалась его связь с туберкулезом, саркоидозом и сифилисом, однако эти гипотезы остаются неподтвержденными. Точная диагностика гигантоклеточного миокардита возможна только при морфологическом исследовании миокарда

Клиническая классификация миокардитов (Гуревич М.А., Палеев Н.Р., 1997).

По этиологии различают миокардиты:

1. Инфекционно-аллергические и инфекционные

• вирусные (грипп, вирусы Коксаки, ЕСНО, полиомиелит и др.);

• инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез, брюшной тиф и др.);

• при инфекционном эндокардите;

• спирохетозные (сифилис, лептоспироз, возвратный тиф);

• риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка Ку);

• паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез);

• грибковые (актиномикоз, кандидоз, кокцидиомикоз, аспергиллез и др.).

2. Аллергические (иммунологические)

• лекарственный;

• сывороточный;

• нутритивный;

• при бронхиальной астме;

• при системных заболеваниях;

• при синдроме Лайела;

• при синдроме Гудпасчера;

• ожоговый;

• трансплантационный.

3. Токсико-аллергический

• тиреотоксический;

• уремический;

• алкогольный и при других отравлениях.

• идиопатический миокардит Абрамова - Фидлера невыясненной этиологии.

Патогенетическая фаза

• инфекционно-токсическая

• иммуноаллергическая

• дистрофическая

• миокардиосклеротическая

По морфологии: альтеративный (дистрофически-некробиотический), экссудативно-пролиферативный (интерстициальный):

а) дистрофический;

б) воспалительно-инфильтративный;

в) смешанный; г) васкулярный.

По распространённости: очаговый, диффузный

По течению:

• миокардит доброкачественного течения;

• острый миокардит тяжёлого течения;

• миокардит рецидивирующего течения;

• миокардит с нарастающей дилатацией полостей сердца и в меньшей степени гипертрофией миокарда (обычно диффузная форма)

• хронический миокардит.

Клинические варианты:

• малосимптомный,

• псевдокоронарный,

• декомпенсационный,

• аритмический,

• псевдоклапанный,

• тромбоэмболический,

• смешанный.

Примеры формулировки диагноза:

1. Острый диффузный инфекционный (вирусный) миокардит, смешанный.

2. Острый диффузный уремический миокардит, аритмический вариант.

Патогенез миокардита

Поражение миокарда встречается практически при любых инфекциях – вирусных, бактериальных, грибковых, риккетсиозных, паразитарных. Инфекционные агенты могут вызывать повреждение кардиомиоцитов одним или более из 4 механизмов:

1. Прямое миокардиоцитолитическое действие вследствие миокардиальной инвазии и репликации возбудителя. Роль вирусной инфекции при воспалении миокарда м.б. прослежена только в острой стадии процесса. При попадании вирусов в сердечную мышцу они укрепляются на поверхностных рецепторах миоцитов, а затем проникают в клетки миокарда. Следует торможение функции клеток-хозяев, биосинтез и размножение вирусов - репликация, а поврежденный миоцит становится аутоантигеном.

2. Клеточное повреждение циркулирующими токсинами при системной инфекции. В ответ на проникновение вируса в организм и сердечную мышцу активизируются защитные механизмы, увеличивается выработка интерферона. Интерферон сдерживает проникновение вирусов в другие, неповрежденные миоциты и активирует Т-лимфоциты и макрофаги. Вырабатываются вируснейтрализующие антитела, относящиеся к Ig M. Макрофаги и Т-лимфоциты уничтожают пораженные клетки миокарда, содержащих вирусы.

3. Неспецифическое клеточное повреждение вследствие генерализованного воспаления.

4. Клеточное повреждение вследствие продукции специфическими клетками или гуморальной иммунной системой факторов в ответ на воздействующий агент или вызванный неоантигенами.

Последний механизм, запущенный антигеном, как инициирующим агентом, в дальнейшем поддерживается вновь вырабатываемыми аутоантигенами или антигенами миоцитов, которые гомологичны инициирующим антигенам. Это является основой для продолжающейся иммунной стимуляции повреждения. Вероятно, что описанный механизм является обычным вариантом повреждения миокарда, а его активность сохраняется долгое время после “инактивации” инициирующего агента. По-видимому, именно таким путем развиваются вирусные миокардиты.

В некоторых случаях вирусы и другие микроорганизмы способны к длительной латентной персистенции в миокарде и выходят из-под контроля иммунной системы организма, т.о. образуется замкнутый круг с последующим повторным поражением миоцитов. Если вышеперечисленных защитных механизмов недостаточно для удаления из миокарда вирусов и продуктов их распада, подключается клеточный лимфоцитарный иммунный ответ.

Переход острого миокрадтиа в аутоиммунное заболевание характеризуется увеличением выработки антикардиальных антител, усилением клеточной иммунной реакции, продолжающейся циркуляцией иммунных комплексов в крови и отложением их в миокарде. Фиксирующиеся на клетках миокарда иммунные комплексы усугубляют поражение сердечной мышцы. В ходе иммунных реакций в миокарде высвобождаются многие биологически активные вещества (лизосомальные энзимы, простагландины, кинины, серотонин, гистамин, ацетилхолин и др.), способствующие повышению проницаемости сосудов, вызывающие отек, геморрагии и гипоксию миокарда.

При бактериальном миокардите преобладающей является гуморальная иммунологическая реакция, т.е. образование антител. При миокардитах, вызванных микобактериями туберкулеза или грибками, превалируют клеточные иммунные реакции, хотя немаловажную роль играют и гуморальные реакции.

Клинические проявления

Жалобы:

• боли в области сердца, редко провоцируются нагрузкой (62-80%);

• сердцебиение (23-48%);

• лихорадка;

• тахикардию (45-80%);

• одышку (50-60%);

• малосимптомно у 24-33% больных.

Синдромы:

• синдром поражения миокарда

Дополнительные синдромы при поражении миокарда:

• синдром интоксикации;

• кардиальный синдром (острая сосудистая и сердечная недостаточность);

• аритмический синдром;

• синдром сердечной недостаточности.

Осложнения миокардита:

• инфекционно-токсический шок;

• острая сердечная недостаточность;

• хроническая сердечная недостаточность;

• поражения перикарда;

• рецидивы;

• нарушения ритма.

Клиническая картина миокардита

Клиническая картина миокардита сильно варьирует и зависит от степени поражения сердечной мышцы, а также локализации очага поражения в миокарде. Диагноз миокардита в большинстве случаев основан на неспецифических клинических признаках. Спектр клинических проявлений при инфекционном миокардите варьирует от минимальных симптомов до острой и крайне тяжелой сердечной недостаточности на фоне миокардиального некроза.

Поражение левого желудочка, в частности его передней стенки, влечет за собой более выраженные нарушения гемодинамики, чем поражение других камер или участков сердца. Воспалительный процесс в области синусового узла вызывает его поражение, как следствие этого возникают пароксизмы мерцательной аритмии и суправентрикулярная экстрасистолия, если воспалительный процесс локализуется в области атриовентрикулярного узла - появляются нарушение проводимости между предсердиями и желудочками. Небольшие очаги поражения в системе и проведения импульсов могут служить причиной нарушений сердечного ритма и приводить к летальному исходу даже без наличия других симптомов миокардита.

К основным клиническим проявлениям миокардита относят боли в области сердца, которые отмечают 62-80% больных, сердцебиение (23-48%), тахикардию (45-80%) непропорциональную тяжести лихорадки, одышку (50-60), ослабление I тона (40-80%), систолический шум над верхушкой (42-63%), (диастолические шумы при миокардите встречаются редко), увеличение размеров сердца (13-52%), артериальную гипотонию, недостаточность кровообращения. Могут наблюдаться экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и фибрилляция желудочков. В большинстве случаев клиническая картина миокардита определяется лишь отдельными из перечисленных симптомов. У 24-33% больных миокардит может протекать малосимптомно. Артериальное давление зависит от степени поражения миокарда и активности периферических компенсаторных механизмов. При тяжелом поражении сердечной мышцы систолическое давление снижается, а диастолическое - повышается. При незначительном поражении миокарда и в случае достаточной периферической компенсации систолическое давление повышается, а диастолическое либо повышается, либо существенно не меняется. В тяжелых случаях заметны обычные признаки сердечной недостаточности – периферические отеки, кардиомегалия, асцит, застойные хрипы в легких и т.д. Хотя при миокардите физикальный осмотр редко позволяет выявить специфические признаки, в отдельных случаях удается заподозрить определенную инфекцию. Например, при инфицировании вирусом Коксаки В нередко выявляют сопутствующие плевродинию (боль при раздражении плевры), лимфаденопатию, спленомегалию и орхит. В то же время детальное физикальное исследование может оказать существенную помощь в выявлении основного заболевания, в рамках которого развился миокардит (особенно коллагенозов и кожных проявлений аллергических реакций).

Особенности течения миокардитов.

Инфекционно-аллергический миокардит (наиболее распространенная форма неревматического миокардита) начинается в отличие от ревматического, как правило, на фоне инфекции или вскоре после нее; отмечается недомогание, боль в области сердца, иногда упорная, сердцебиение и "перебои", одышка, в ряде случаев умеренная боль в суставах. Температура тела чаще субфебрильная или нормальная. Начало заболевания может быть малосимптомным или скрытым. Степень выраженности симптомов в значительной море определяется распространенностью и остротой прогрессирования процесса. При диффузных формах сравнительно рано увеличиваются размеры сердца. Важными, но не постоянными признаками миокардита являются нарушения сердечного ритма (тахикардия, реже брадикардия, эктопические аритмии) и внутрисердечной проводимости, а также пресистолический, а в более поздних стадиях протодиастолический ритм галопа. Короткий функциональный систолический шум на верхушке сердца или в пятой точке и приглушение тонов не являются достоверными признаками миокардита, в то же время исчезновение функционального систолического шума в процессе лечения, обусловленное прекращением пролабирования створки митрального клапана, так же как и восстановление звучности тонов сердца, свидетельствует об улучшении состояния миокарда.

Идиопатический миокардит отличается более тяжелым, иногда злокачественным течением с развитием кардиомегалии (вследствие резко выраженной дилатации сердца), тяжелых нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности; нередко образуются пристеночные тромбы в полостях сердца с тромбоэмболиями по большому и малому кругам кровообращения.

При миокардитах, связанных с коллагеновыми заболеваниями, вирусной инфекцией (вирусы группы Коксаки и др.), нередко развивается сопутствующий перикардит.

Вирусный миокардит

Бессимптомные миокардиты обычно заканчиваются полным выздоровлением или трансформируются в кардиомиопатию, нередко после длительного латентного периода. Однако доказанность безусловного влияния перенесенного вирусного миокардита и наблюдающихся в дальнейшем иммунологических изменений на патогенез дилатационной (воспалительной) кардиомиопатии нельзя считать абсолютной.

Острый миокардит, сопутствующий вирусным инфекциям, зачастую протекает малосимптомно, не диагностируется и имеет благоприятный прогноз даже при обычной неспецифической поддерживающей и общеукрепляющей терапии (постельный режим с постепенной активизацией, дезинтоксикационная и общеукрепляющая терапия, витамины, антигистаминные средства). Хотя известны случаи летальных исходов. После периода постельного режима физические нагрузки ограничивают до исчезновения клинических симптомов заболевания, нормализации размеров сердца и показателей его функции. Антибиотики, как правило, существенной роли в лечении миокардитов небактериального происхождения не играют, а при аллергических реакциях и аутоимунных нарушениях их применение бывает небезопасным. Вместе с тем, исходом может быть прогрессирующая дилатация полостей сердца с развитием хронической сердечной недостаточности, что и определяет дальнейший прогноз выживаемости и трудоспособности. Появление симптомов выраженной сердечной недостаточности при остром миокардите не обязательно указывает на неблагоприятный исход или означает переход в хроническую фазу. В большинстве таких случаев лабораторные, ультразвуковые и гистологические показатели нормализуются в течение месяца.

Результаты нескольких небольших работ указывают, что через несколько лет после острого миокардита выраженные симптомы поражения сердца (в основном, сердечная недостаточность) имелись у 15% больных, что, впрочем, может быть даже завышено по сравнению с общей популяцией.

Программа диагностического обследования

Для диагностики миокардита предложены различные клинические критерии (NYHA 1964, 1973), появляющихся через 2 -3 недели после перенесенной инфекции. Однако из-за своего несовершенства не все они нашли свое признание. В настоящее время диагностический алгоритм основывается на следующих клинико-инструментальных критериях синдрома поражения миокарда.

К таким критериям относят: 1) связь заболевания с перенесенной инфекцией; 2) патологические изменения на ЭКГ (нарушения реполяризации, нарушения ритма и проводимости); 3) повышение концентрации в крови кардиоселективных ферментов и белков (КФК, КФК-МВ, ЛДГ, тропонина Т и I); 4) увеличение размеров сердца по данным рентгенографии или эхокардиографии; 5) признаки застойной сердечной недостаточности; 6) изменение иммунологических показателей (увеличение соотношения CD4/CD8, количества CD22 и ЦИК, положительная реакция РТМЛ), а также: тахикардию, ослабление первого тона, ритм галопа.

Методы верификации возбудителей:

• выделить возбудитель миокардита (особенно вирусного) удается крайне редко;

• предполагалось, что диагностически значимым будет повышение титра вирус-нейтрализующих антител в плазме в 4 и более раза, однако клиническая значимость этого метода пока не доказана.

• серологическое исследование: выявление специфических антител к микоплазме, хламидии, легионелле, токсоплазме и др.;

• выявление антинуклеарных АТ и LЕ – клеток;

• полимеразная цепная реакция (ПЦР) для диагностики хламидий и микоплазмы;

• эндомиокардиальная биопсия с морфологическим исследованием ткани миокарда;

• при миокардитах данные гистологического исследования миокарда обычно малоспецифичны, за исключением случаев гигантоклеточного миокардита, некоторых гранулематозных и паразитарных поражений сердца; обычно удается выявить воспалительную инфильтрацию миокарда различными клетками;

• при бактериальных миокардитах в составе инфильтрата преобладают полиморфноядерные нейтрофилы, при аутоимунных поражениях – эозинофилы, при вирусных – лимфоциты;

• помимо инфильтрации, в ходе гистологического исследования иногда удается выявить признаки дистрофии и даже участки некроза кардиомиоцитов.

Обязательные параклинические исследования:

• общий анализ крови (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; токсическая зернистость лейкоцитов; увеличение СОЭ);

• общий анализ мочи;

• показатели, отражающие активность воспалительного процесса: протеинограмма, фибриноген, С-реактивный белок (СРБ), сиаловые кислоты;

• кардиальные АТ к различным белкам цитоскелета кардиомиоцитов;

• гиперчувствительность лимфоцитов к ткани миокарда, которая может быть выявлена в реакции торможения миграции лимфоцитов с кардиальным антигеном (РТМЛ);

• доказательством мионекроза может быть повышение в плазме активности креатинфосфокиназы и её сердечного изоэнзима КФК – МВ, повышение концентрации тропонина I. Чувствительность в диагностике миокардита недавно предложенного определения уровня сердечного тропонина I достигает 34%, специфичность – 89%, положительная диагностическая значимость – 82 %;

• рентгенограмма органов грудной клетки в двух проекциях.

Вспомогательные методы обследования:

• ЭКГ (помимо тахикардии, весьма часто обнаруживают различные нарушения ритма и проводимости, а также неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т);

• катетеризации сердца и трансвенозной эндомиокардиальной биопсия;

• ЭхоКГ позволяет обнаружить нарушение систолической и диастолической функции желудочков различной тяжести, а в редких случаях можно обнаружить и нарушение локальной сократимости. В целом, ценность эхокардиографии при подозрении на миокардит состоит, главным образом, в исключении других возможных причин ухудшения состояния больного;

• Компьютерная томография позволяет визуализировать увеличение сердца;

• Магнитно-резонансная томография позволяет исключить другие заболевания сердца.

Дифференциальная диагностика

Учитывая разнообразие возможных причин воспалительного поражения сердца, диагностика миокардитов – непростая задача. Способность заподозрить миокардит в определенной клинической ситуации может оказаться наиболее эффективным диагностическим инструментом врача. В диагностический поиск обязательно включают тщательный анализ анамнеза заболевания, уделяя особое внимание связи кардиальных симптомов с предшествующими эпизодами респираторных, вирусных и бактериальных инфекций и неясной лихорадки, всевозможным аллергическим реакциям, контактам с токсичными веществами, пищевыми отравлениями, высыпаниям на коже, облучением, поездками в другие страны. Поскольку многие медикаментозные препараты кардиотоксичны, следует уделить самое пристальное внимание расспросу о всех принимаемых лекарственных средствах, в том числе наркотических.

Дифференцируя хронический миокардит с дилатационной кардиомиопатией, следует учитывать наличие общих симптомов воспаления (лихорадка, лейкоцитоз, увеличение СОЭ) и появление симптомов воспаления и аутоиммунного поражения других органов (артралгии, миалгии, плеврит, нефрит). При дифференциальном диагнозе миокардита с ишемической кардиомиопатией и постинфарктным кардиосклерозом с выраженными клиническими проявлениями недостаточности кровообращения следует обращать внимание на характер болевого синдрома в грудной клетке, его связь с физической нагрузкой и реакцию на прием коронарных вазодила торов (нитраты, антагонисты кальция), сопутствующие симптомы воспаления (см. выше), наличие стенокардии и инфаркта миокарда в анамнезе. Выявление признаков рубцовых изменений на ЭКГ в этой ситуации может с равной вероятностью указывать как на перенесенный ранее инфаркт миокарда, так и на миокардит. Недавно было продемонстрировано, что выявление при ультразвуковом исследовании сонных артерий атеросклеротических бляшек либо толщины интимы-медии >1 мм указывает на атеросклероз коронарных артерий с 96% чувствительностью и 86% специфичностью. В сложных случаях проводят коронароангиографию и биопсию миокарда.

Окончательно диагноз миокардита может быть подтвержден только гистологически. Однако поскольку гистологические данные могут весьма значительно варьировать, существенное значение имеют позитивные результаты обнаруженного воспаления. В настоящее время имеет смысл обязательно проводить эндомиокардиальную биопсию лишь у больных с крайне неблагоприятным течением заболевания (чаще всего это гигантоклеточный миокардит), либо при неэффективности проводимой терапии. В то же время следует помнить, что клиническую значимость данных биопсии и в этих случаях не стоит абсолютизировать.

Лечение

Лечение и реабилитация больных с хроническим инфекционнообусловленным миокардитом предполагает проведение длительной и многоэтапной терапии и лечебно-восстановительных мероприятий, сначала в стационаре, а затем в санатории и поликлинике.

Стационарный этап лечения и реабилитации составляет от 3 до 8 недель в зависимости от тяжести состояния. Он предполагает решение трёх основных вопросов: проведение медикаментозной терапии, санацию очагов хронической инфекции, начальную физическую реабилитацию.

В острой стадии миокрадита необходимо максимальное ограничение физической нагрузки, постельный режим на 1 - 2 мес. Пища должна быть полноценной, т.е. содержать все необходимые компоненты, прежде всего белки, витамины, микроэлементы, необходимые для анаболических процессов в миокарде.

Этиологическое лечение необходимо проводить с учетом выявленных возбудителей и очагов хронической инфекции. При бактериальных инфекциях назначают антибиотики и химиотерапевтические препараты после определения чувствительности микробного агента на различные препараты. При необходимости курс антибактериальной терапии следует повторить с использованием препаратов второго ряда. Для лечения вирусных инфекций, осложнившихся миокардитом, показаны противовирусные препараты (ремантадин, ацикловир, зовиракс, интерферон для энтерального и прарентерального применения). При необходимости следует назначать противомикробные и противовирусные гамма-глобулины. Обязательным считается поиск и санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, отит, гайморит, периодонтит, аднексит, простатит и др.).

После проведения санации (хирургическая или терапевтическая) очагов хронической инфекции, антибактериальной и противовирусной терапии необходимо провести микробиологический контроль. Без проведения этиологической терапии и санации гнойных очагов трудно рассчитывать на выздоровление т.к. инфекционные агенты являются пусковым механизмом и поддерживающим фактором миокардита.

Патогенетическая терапия включает назначение иммуносупрессивных противовоспалительных препаратов. Для лечения миокардита необходимо назначение нестероидные противовоспалительные препараты, которые оказывают тормозящее влияние на синтез, высвобождение и действие медиаторов воспаления. Наиболее эффективными препаратами являются диклофенак, вольтарен 0,8-1,2 г, индометацин 75-100 мг, или ацетилсалициловой кислоты3-4 г. После курса нестероидных противовоспалительных препаратов рекомендовано применять делагил для длительной противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии. Для блокирования высвобождающихся медиаторов воспаления рекомендованы антигистаминные препараты - димедрол, супрастин, пипольфен, тавегил.

Исходя из концепции миокардита, как иммунного процесса при тяжелом и прогрессирующем течении заболевания необходимо применение глюкокортикоидных гормонов. Применение кортикостероидных препаратов для лечения больных миокардитом основывается на следующих свойствах препаратов: 1) кортикостероиды тормозят клеточный и гуморальный иммунитет, тормозят синтез антител и образование иммунных комплексов; 2) препараты обладают прямым противовоспалительным действием, стабилизируя клеточные мембраны, уменьшая проницаемость стенок капилляров и тормозя активность протеолитических ферментов; 3) кортикостероиды замедляют пролиферацию клеток соединительной ткани и развитие фиброза. Считается, что кортикостероиды следует применять только при наличии активности воспалительного процесса и явной неэффективности мероприятий по лечению сердечной недостаточности, иногда вместе с иммунодепрессантами (азатиоприном и циклоспорином А). В то же время следует помнить, что имеющиеся данные об эффективности иммунодепрессантов при миокардитах малоубедительны, поскольку уменьшение морфологических признаков воспаления далеко не всегда сопровождается улучшением клинического состояния и прогностически важных показателей. В частности, американским исследователям не удалось продемонстрировать преимущества комбинации преднизолона с циклоспорином перед плацебо в ходе лечения миокардитов (исследование American Myocarditis Treatment Trial). Тем не менее, в последнее время появляются данные о перспективности применения иммунодепрессантов при гигантоклеточном миокардите и поражении миокарда при СПИДе. Если медикаментозное лечение не позволяет предотвратить нарастание сердечной недостаточности, средством выбора остается трансплантация сердца.

Терапия, направленная на улучшение метаболических процессов в сердечной мышце обязательна в комплексном лечении миокардита. Необходимо применение поляризующих смесей в/в, препаратов калия (панангин, аспаркам), рибоксина, витаминов, кокарбоксилазы, АТФ. Целесообразно в/в или в/м назначение средств, улучшающих тканевое дыхание - цитохром-С.

Симптоматическая терапия направлена на устранение нарушений сердечного ритма, признаков сердечной недостаточности, гипертензии, предупреждение тромбэмболических осложнений. Длительность курса лечения больных миокардитом зависит от тяжести заболевания и эффективности проводимой терапии, но не менее 6 месяцев, а иногда и больше.

Недостаточность кровообращения лечат по общеизвестным правилам (ингибиторы АПФ, диуретики, b-адреноблокаторы и антагонисты альдостерона по показаниям). Сердечные гликозиды при миокардитах следует назначать очень осторожно, поскольку в острой стадии заболевания их передозировка наступает быстрее, а побочные эффекты гораздо более выражены – даже при использовании небольших доз. В тех случаях, когда необходима профилактика тромбоэмболий, назначают прямые (лучше – низкомолекулярные гепарины) и непрямые антикоагулянты. Однако прежде следует убедиться в отсутствии сопутствующих инфекционного эндокардита и перикардита. При нарушениях ритма сердца показано применение антиаритмических препаратов.

В первые месяцы после выписки из стационара больные, перенесшие миокардит, должны находится под наблюдением врача, необходимо ограничивать физические нагрузки

Профилактика миокардитов:

• предупреждение и своевременное эффективное лечение инфекционных болезней;

• санация очагов хронической инфекции (тонзиллита, пародонтита, кариеса);

• строгое обоснование показаний к применению сывороток, лекарственных средств;

• профилактика рецидивов миокардитов.

Миокардиодистрофия - невоспалительное вторичное поражение миокарда известной экстракардиальной этиологии. В основе миокардиодистрофии лежат метаболические нарушения в миокарде. По современным представлениям биохимические изменения в миокарде с самого начала возникновения связаны с ультраструктурными сдвигами, которые выявляются с помощью электронномикроскопического и гистохимического исследований.

Миокардиодистрофия не должна быть самостоятельным диагнозом. Она обозначается как вторая болезнь, как осложнение какого-либо заболевания при наличии: а) клиники поражения миокарда, изменений ЭКГ, ЭхоКГ;

б) необходимости специальной коррекции этих нарушений.

По этиологии различают миокардиодистрофии:

• острые и хронические экзогенные интоксикации, в том числе алкогольная;

• эндокринные (тиреотоксикоз, микседема, синдром Кушинга, ожирение, сахарный диабет, патологический климакс);

• обменные нарушения (авитаминоз, голодание);

• анемии;

• физические перенапряжения ("солдатское сердце");

• инфекции (в том числе тонзиллярная);

• физические агенты (радиация, невесомость, перегревание);

• системные заболевания (коллагенозы, нейромышечная дистрофия и др.);

• к миокардиодистрофиям относят также отложение в миокарде патологических продуктов обмена или нормальных метаболитов: амилоида, железа (при гемохроматозе), гликогена и др.

• некоторые формы миокардиодистрофии нередко называют также миокардиопатиями (алкогольная, климактерическая, амилоидная).

Примеры формулировки диагноза:

1. Диффузно узловой токсический зоб. Гипертиреоз. Гипертиреоидная миокардиодистрофия.

2. Хронический алкоголизм. Алкогольная миокардиодистрофия.

Патогенез миокардиодистрофии

Патогенез. Изменение течения биохимических процессов в миокарде с последующим нарушением микроструктур и сократительной функции мышечных волокон. Эти изменения до определенного предела обратимы.

Клинические проявления

Жалобы:

• боли в области сердца;

• сердцебиение;

• утомляемость;

• одышка;

• часто жалоб нет совсем.

Синдромы:

• синдром поражения миокарда

Дополнительные синдромы при поражении миокарда:

• болевой синдром;

• кардиальный синдром (острая сосудистая и сердечная недостаточность);

• аритмический синдром;

• синдром сердечной недостаточности.

Осложнения миокардиодистрофиита:

• хроническая сердечная недостаточность;

• нарушения ритма.

Клиническая картина миокардиодистрофии

Анамнез: должны быть указания на наличие заболеваний или патологических состояний, чаще всего осложняющихся миокардиодистрофией - анемия, тиреотоксикоз, гипотиреоз, климакс, хронический тонзиллит, значительное физическое перенапряжение, травма грудной клетки, злоупотребление или систематическое употребление алкоголя, прием некоторых лекарств. Симптомы нередко маскируются признаками основного заболевания. Отмечается повышенная утомляемость, небольшая одышка при физических напряжениях.

Данные физических методов исследования. Нерегулярный пульс, тахикардия, брадикардия, изменение громкости тонов сердца. Приглушение 1 тона сердца на верхушке, иногда умеренная тахикардия. При анемии часто выслушивается систолический шум над верхушкой и легочной артерией, при тиреотоксикозе нередки боли в области сердца, выраженная тахикардия, повышение систолического и пульсового давления, мерцательная аритмия; при микседеме - одышка, редкий пульс, гипотензия, глухость сердечных тонов, рано появляются признаки сердечной недостаточности. При прогрессирующем течении миокардиодистрофии любой этиологии развивается сердечная недостаточность, возникают нарушения сердечного ритма.

Особенности течения миокардиодистрофий

Алкогольная миокардиодистрофия - одна из самых тяжелых форм поражения миокарда. При ней находят значительные морфологические изменения в миокарде, клинические проявления во многих случаях довольно тяжелые. В силу этого это заболевание иногда называают алкогольной кардиомиопатией, хотя, учитывая наличие определенного этиологического фактора, правильнее относить это заболевание к миокардиодистрофиям, тем более, что отказ от алкоголя на ранних стадиях дистрофии может привести к полному обратному развитию клинических проявлений заболевания.

Аритмии - одно из самых частых проявлений алкогольной миокардиодистрофии. Они могут быть разнообразными, более или менее характерны пароксизмы фибриляции предсердий или постоянная форма мерцания. Обычно усилению аритмий или появлению пароксизмов предшествует алкогольный эксцесс.

Поскольку больные очень часто скрывают болезненную привязанность к алкоголю, на истинную природу заболевания указывают определенные признаки - "маркеры алкогольной болезни" - гиперемия лица, инъекция сосудов склер, гипергидроз кожи, крупный тремор рук. Часто удается констатировать сопутствующие поражения печени, почек, центральной и периферической нервной системы.

Миокардиодистрофии при анемиях

При анемии любого генеза снижается содержание гемоглобина и уменьшается число эритроцитов. Развивается гемическая гипоксия, которая приводит к энергетическому дефициту в миокарде. На начальных стадиях анемии умеренный энергетический дефицит вызывает адаптивную стимуляцию кровообращения и усиление функции сердца (гиперфункция), направленные на предупреждение расстройств биологического окисления в тканях, в том числе и миокарде. Клиническим проявлением этих процессов является циркуляторно-гипоксический синдром, характерный для всех видов анемии - одышка, тахикардия, громкие тоны сердца, систолический шум над сердцем и сосудами, обусловленные усилением скорости кровотока. Сохранение анемии, гипоксии, усугубляющийся энергетический дефицит приводят к развитию дистрофических изменений в миокарде, угнетению его деятельности. Этому способствуют дополнительные факторы при различных видах анемий - дефицит железа при железодефицитной анемии и обусловленное им нарушение функций цитохромных ферментов тканей; нарушение микроциркуляции вследствии ДВС - синдрома при тяжелых гемолитических анемиях; гемосидероз тканей, в том числе и сердца при сидероахрестических анемиях (талассемии).

Миокардиодистрофия при гипертиреозе

В патогенезе развития миокардиодистрофии основную роль играют два фактора. Под воздействием увеличенного количества тиреоидных гормонов в миокарде происходит разобщение окислительного фосфорилирования. Это приводит к снижению содержания АТФ и КФ и энергетическому, а далее и белковому дефициту. С другой стороны под влиянием тиреоидных гормонов и увеличенной активности симпатической нервной системы происходят значительные нарушения гемодинамики - увеличивается минутный объем (МО), в основном за счет увеличенной частоты сердечных сокращений (ЧСС), увеличивается скорость кровотока(СК) и объем циркулирующей крови (ОЦК), уменьшается периферическое сопротивление в большом круге и увеличивается в малом. Такие изменения гемодинамики требуют повышенного энергетического обеспечения, которого нет. В конечном итоге развивается миокардиодистрофия.

Особенностями клинических проявлений миокардиодистрофии при тиреотоксикозе являются преобладание таких аритмий, как синусовая тахикардия, мерцательная аритмия (пароксизмальная и постоянная). На их фоне при длительном тиреотоксикозе развивается хроническая недостаточность кровообращения в основном по правожелудочковому типу (отеки, гепатомегалия). Относительно редко бывают боли в области сердца, при этом они могут быть типа стенокардии. Следует подчеркнуть, что у ряда больных в клинической картине тиреотоксикоза доминируют признаки миокардиодистрофии (например, пароксизмы мерцания) и мало выражены классические симптомы токсического зоба.

Миокардиодистрофия при гипотиреозе

При гипотиреозе основой развития миокардиодистрофии является снижение обменных процессов в миокарде вследствии уменьшении количества тиреоидных гормонов. Уменьшается поглощение кислорода, снижается синтез белка. Повышается проницаемость сосудов в миокарде, увеличивается количество интерстициальной жидкости, которая, раздвигая миофибрилы, приводит к отеку миокарда. В ткани сердца повышается содержание натрия и уменьшается калия.

Клинически миокардиодистрофия при гипотиреозе характеризуется болями в области сердца, постоянными ноющими; аритмиями (синусовая брадикардия, АВ - блокады). Аритмии документируются соответствующими изменениями на ЭКГ. Типичным для ЭКГ, кроме того, является низкий вольтаж зубцов, наличие уплощенного или отрицательного зубца Т.

Миокардиодистрофия травматическая

Поражение сердца может возникать вследствие сотрясения, ушиба сердца. В основе патогенеза этой формы миокардиодистрофии лежит непосредственное повреждение миокарда при травме, развитии гипоксии и расстройства нейроэндокринных влияний.

Чаще всего больные жалуются на ноющие, щемящие или даже сжимающие боли в области сердца различной интенсивности и продолжительности; сердцебиения. При аускультации сердца глухие тоны, иногда функциональный систолический шум на верхушке. Характерны тахикардия, гипотония.

Миокардиодистрофия при физическом перенапряжении

Этот вид дистрофии чаще всего отмечается у спортсменов ("спортивное сердце"). Значительное физическое перенапряжение, сопровождаемое часто также эмоциональным стрессом, приводит к избыточному накоплению катехоламинов в миокарде, нарушению тканевых окислительных процессов, развитию гипоксии миокарда, электролитному тканевому дисбалансу.

Клиника очень скудна, лишь изредка спортсмены жалуются на боли в области сердца, обычно неинтенсивные, но длительные. Физикально определяется расщепление I тона на верхушке, III тон, синусовая брадикардия или синусовая аритмия.

Климактерическая миокардиодистрофия

Пусковым фактором климактерической миокардиодистрофии следует считать уменьшение выработки экстрогенов в менопаузе, что приводит в миокарде к нарушению синтеза сократительных белков и развитию белковой дистрофии. В то же время в менопаузе увеличено количество гонадотропных гормонов гипофиза, что контролируется гипоталамусом, одновременно усиливаются симпатические влияния на миокард. В условиях недостаточного пластического обеспечения это приводит к развитию электролитного и энергетического дисбаланса.

Доминирующим в клинике миокардиодистрофии является болевой синдром, при этом боли в области сердца длительные, не связаны с физическим усилием, не купируются нитроглицерином. В то же время на ЭКГ у больных нередко отмечается наличие отрицательного зубца Т и снижение ниже изолинии интервала ST, что делает необходимым проведение дифференциальной диагностики с атипичной стенокардией. Помогают фармакологические пробы с нитроглицерином и калием. У больных климактерической миокардиодистрофией после приема калия ЭКГ на время нормализуется; после приема нитроглицерина остается без изменений. Однако следует помнить, что в климактерический период у женщин отмечается активация развития атеросклероза, в том числе коронарных артерий. Сердечная недостаточность, как правило, у больных климактерической миокардиодистрофией не развивается.

Тонзилогенная миокардиодистрофия

Тонзиллогенные заболевания миокарда неоднородны. В связи с хроническим тонзиллитом могут развиваться: нейроциркуляторная дистония, миокардиодистрофия, инфекционно-аллергический миокардит, ревмокардит, септический эндокардит. Диагностическими критериями, позволяющими отграничить миокардиодистрофию будут: отсутствие признаков воспалительного процесса в миокарде, отсутствие поражения эндокарда, пороков сердца, и в то же время документированные, чаще всего на ЭКГ, признаки дистрофических нарушений.

Наиболее частые проявления тонзилогенной миокардиодистрофии - боли в области сердца, колющие, ноющие, длительные, нередко весьма интенсивные, не связанные с физической нагрузкой.. Могут быть нарушения ритма - синусовая аритмия, миграция источника ритма, внутрипредсердная и внутрижелудочковые блокады, редко экстрасистолы. Кроме того, выявляются диффузные мышечные изменения на ЭКГ.

Программа диагностического обследования при миокардиодистрофиях

• ЭКГ – имеет наибольшее значение, но лишь в сочетании с данными анамнеза и клиники имеет электрокардиографическое исследование (различного рода аритмии, чаще всего не влияющие на системную гемодинамику, а также диффузные мышечные изменения - уплощенный, сглаженный или отрицательный зубец Т, снижение интервала ST ниже изолинии);

• ЭхоКГ позволяет выявлять в части случаев, особенно в далеко зашедших стадиях дистрофии, расширение полостей камер сердца, гипертрофию мышц, а также функциональные нарушения (гипокинезию миокарда, снижение фракции выброса);

• лабораторные исследования, энзимологические тесты малоинформативны в диагностике миокардиодистрофии;

• ЯМР-томография сердца. Она позволяет визуализировать сердце, а в сочетании со спектроскопией с помощью радиоактивного фосфора количественно оценивает содержание в кардиомиоцитах высокоэнергетических фосфатов, измеряет внутриклеточный рН. В широкую практику эти исследования пока еще не вошли;

• решающим методом может считаться биопсия миокарда; при миокардиодистрофии показания к ней ставятся редко. На начальных стадиях выявляются лишь ультраструктурные изменения в кардиомиоцитах, гистохимическое исследование констатирует ферментопатию.

Дифференциальная диагностика

Основными признаками, позволяющими отличить миокардиодистрофию от миокардита и кардиомиопатии являются:

1. относительно более легкая клиника изолированного поражения миокарда;

2. отсутствие признаков воспалительного процесса;

3. совершенно определенный этиологический фактор миокардиодистрофии - "первой болезни";

4 исчезновение или значительное уменьшение признаков миокардиодистрофии вследствие этиотропной и патогенетической терапии.

Лечение

Важнейший принцип лечения миокардиодистрофии - энергичная терапия основного заболевания, т.е. по сути этиотропная по отношению к миокардиодистрофии терапия. От того, насколько она радикальна и насколько рано начала проводиться зависит обратное развитие дистрофии миокарда или ее постепенное прогрессирование.

Патогенетическая терапия миокардиодистрофии проводится антидистрофическими средствами (панангин, рибоксин) или корректорами метаболизма. Это препараты различных фармакологических групп, которые условно названы антидистрофическими из-за их способности так или иначе вмешиваться в метаболизм миокарда. Вопрос об эффективности этих лекарственных средств окончательно не решен, поскольку для большинства не оценивалась результативность в строго контролируемых исследованиях. В этой связи при назначении антидистрофических препаратов следует избегать полипрагмазии, исходить из преимущественного преобладания того или иного звена патогенеза миокардиодистрофии.

Болевой синдром при миокардиодистрофии обычно удается купировать этиотропной и патогенетической терапией, иногда требуется назначение седативных "сердечных" препаратов - валидола, валерианы, валокордина, корвалола.

Лечение аритмий проводится антиаритмическими средствами; сердечной недостаточности - осторожным назначением сердечных гликозидов, мочегонных средств, ИАПФ.

Терапия миокардиодистрофии во многом зависит от этиологического фактора и связанной с этим особенностей клиники.

Прогноз

В большинстве случаев благоприятный.

Кардиомиопатия – первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являющееся следствием заболеваний венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления.

Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995).

Функциональная классификация:

• дилатационная;

• гипертрофическая;

• рестриктивная;

• аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка.

Дилатационная кардиомиопатия – первичное поражение сердца , характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Распространённость в мире составляет 3-10 случаев на 100 тысяч человек.

Этиология:

• генетические факторы (семейные дилатационные кардиомиопатии);

• экзогенные факторы: инфекции (вирусы, алкоголь);

• при беременности или в послеродовом периоде;

• при болезнях накопления (болезнь Гоше – накопление цереброзидов, вследствие дефицита фермента ?-глюкозидазы, болезнь Фабри – накопление нейтральных гликолипидов, вследствие дефицита ?-галактозидазы), эти заболевания обычно обнаруживаются уже в детском возрасте.

Патогенез

Под воздействием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков.

Клинические проявления:

Жалобы:

• одышка при физической нагрузке;

• ортопноэ;

• быстрая утомляемость;

• ортопноэ;

• боли в области сердца, длительные, ноющие, примерно у четверти больных типа стенокардии;

• сердцебиение;

• кровохарканье.

Основные синдромы:

• синдром поражения миокарда;

• синдром сердечной недостаточности;

• тромбоэмболический синдром.

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии:

Анамнез. Заболевание начинается медленно, исподволь. Нет указаний на ИБС, ревматизм, миокардит, легочное сердце.

Данные физических методов исследования. При осмотре цианоз, набухание шейных вен, одышка, вынужденное положение ортопное. Пульс - частый, аритмичный. Границы сердца значительно расширены в обе стороны и вверх. Тоны глухие, часто ритм галопа и признаки разнообразных нарушений ритма. В легких - застойные хрипы. Отеки, асцит, гепатомегалия. Часто признаки тромбоэмболии в различные органы.

Программа диагностического обследования

Диагностика кардиомиопатий: предположение о наличии у больного кардиомиопатии должно возникнуть у врача при наличии развернутой клиники синдрома воспалительных, дистрофических и дегенеративных изменений в миокарде, если при этом:

а) не удается выявить какой-либо этиологический фактор болезни;

б) нет признаков воспалительного процесса в организме;

в) наблюдается выраженная торпидность признаков сердечной недостаточности и проводимым лечебным мероприятием;

г) сердечная недостаточность по типу застоя в верхней полой вене и воротной вене;

д) наличие кардиомегалии;

е) тромбоэмболические осложнения.

Данные инструментальных методов исследования.

Обязательные параклинические исследования:

• ЭКГ - специфических изменений нет. Могут быть очаговые изменения, даже глубокий зубец Q. Они более характерны для ИБС, постинфарктного кардиосклероза;

• ЭхоКГ - изменения неспецифичны, но более или менее характерны - выраженная дилятация полостей сердца без гипертрофии, диффузная гипокинезия, снижение ФВ, смещение створки митрального клапана к задней стенке левого желудочка; интактные клапаны сердца, наличие внутрисердечных тромбов;

• рентгенография грудной клетки - кардиомегалия, увеличение размеров сердца;

• диагноз ДКМП ставится методом исключения - ex exclusionem. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с ИБС, миокардитом Абрамова-Фидлера, алкогольной миокардиодистрофией

Вспомогательные методы исследования:

• радиоизотопное исследование с 67Ga позволяет отличить ДКМП от миокардита;

• коронарография - позволяет отличить ДКМП от ИБС, коронарные артерии при ДКМП не изменены;

• биопсия сердца - неспецифические дегенеративные изменения - очаги некроза, миоцитолиз.

Лечение ДКМП

Ограничение физической активности. Полное исключение алкоголя, ограничение поваренной соли. Этиотропной терапии нет; патогенетическая направлена на лечение сердечной недостаточности. Осторожно применяются сердечные гликозиды, мочегонные (салуретики и антагонисты альдостерона). Препаратами выбора могут быть ингибиторы превращающего фермента (каптоприл, эналаприл. рамиприл). Временный эффект дает ультрафильтрация плазмы. При безуспешной терапии показана пересадка сердца.

Антиаритмические препараты, антикоагулянты (гепаринотерапия 5-7 дней, по 20 тысяч ЕД в сутки подкожно) и антиагреганты с целью профилактики тромбозов (аспирин 100-300 мг/сутки, тиклопидин 250 мг/сутки) применяются для профилактики тромбозов.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - первичное заболевание миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда, нарушением диастолической функции вследствие уменьшения податливости миокарда во время диастолы.

Классификация ГКМП:

• симметричная гипертрофия (левого желудочка и межжелудочковой перегородки);

• асимметричная гипертрофия: 1) гипертрофия перегородки: а) с обструкцией путей оттока (с субаортальным стенозом); в) без обструкции; 2) гипертрофия верхушки; 3) гипертрофия папиллярных мышц.

Этиология:

• генетические факторы: мутация генов, кодирующих белки сердца.

Патогенез

В результате мутации генов возникают гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов. Асимметричная гипертрофия в сочетании с парадоксальным движением створок митрального клапана во время систолы желудочка в сторону межжелудочковой перегородки создают обструкцию на пути крови из левого желудочка в аорту (так называемый обструктивный тип ГКМП). Бывают и необструктивные формы ГКМП - при симметричной гипертрофии. В связи с нарушением диастолической функции левого желудочка затруднён переход крови сюда из левого предсердия, что приводит к его гиперфункции, гипертрофии; создаются условия для развития мерцательной аритмии. Это приводит к застою в малом круге кровообращения.

Клинические проявления:

Жалобы:

• одышка при физической нагрузке;

• головокружение;

• обмороки;

• быстрая утомляемость;

• боли за грудиной;

• приступы стенокардии (вследствие сдавления ветвей коронарных артерий и малого систолического выброса);

• сердцебиение.

Основные синдромы:

• синдром поражения миокарда;

• синдром сердечной недостаточности;

• аритмический синдром;

• синдром коронарной недостаточности.

Клиническая картина ГКМП:

Анамнез. Отсутствуют указания на ИБС, ревматизм, миокардит, легочное сердце.

Данные физических методов исследования. Усилен верхушечный толчок, может быть систолическое дрожание по левому краю грудины, умеренное расширение границ сердца влево и вверх. Ослаблен 1 тон, часто выслушиваются 3-й и 4-й тоны, что создаёт картину "ритма галопа" При обструктивной форме ГКМП слева от грудины (в зоне Боткина - Эрба) выслушивается грубый систолический шум, который проводится на сонные артерии.

Данные инструментальных методов исследования

Обязательные параклинические исследования:

• ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка, иногда левого предсердия; глубокий Q (псевдорубцовые изменения), обусловленные гипертрофией межжелудочковой перегородки. Выявляются разнообразные нарушения ритма. Ценную информацию об аритмиях даёт холтеровское мониторирование;

• ЭхоКГ - выявляет характерные признаки ГКМП : непропорционально выраженную ассиметрическую гипертрофию межжелудочковой перегородки, региональную гипокинезию межжелудочковой перегородки, систолическое движение створки митрального клапана вперёд, медленное диастолическое раскрытие митрального клапана.

Вспомогательные методы исследования:

• инвазивные методы (вентрикулография, катетеризация левых отделов сердца) позволяют детализировать гемодинамические нарушения;

• коронарография помогает в дифференциальной диагностики с ИБС; коронарные артерии чаще интактны;

• дифференциальный диагноз проводится со стенозом устья аорты и ИБС.

Лечение ГКМП

При ГКМП (особенно обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом могут увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии и обморочные состояния.

Лечение следует начинать с бета-блокаторов (Метопролол 100-200 мг/сутки, Атенолол 100-200 мг/сутки) или (если не показаны бета-блокаторы) антагонистов кальция – верапамила (120-360 мг/сутки). При неэффективности этих препаратов, главным образом, вследствие тяжёлых желудочных нарушений ритма, рекомендован кордарон. Дозы всех трёх препаратов должны быть довольно высокими, но начинать надо с обычных доз, постепенно их увеличивая.

При значительно выраженных симптомах ГКМП, помимо бета-блокаторов или верапамила, назначают диуретики (гипотиазид 25-50 мг/сутки).

Хирургическое лечение - резекция гипертрофированных частей перегородки и протезирование митрального клапана. Устраняется обструкция на пути выноса крови в аорту и снижается давление в левом предсердии.

Прогноз

Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2-4% в год.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется снижением растяжения миокарда, ограничением наполнения желудочков, уменьшением ударного и минутного объёма и развитием в связи с этим сердечной недостаточности.

Этиология:

• идиопатические рестриктивные кардиомиопатии:

- эндомиокардиальный фиброз

- эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёфлера)

• вторичные рестриктивные ардиомиопатии:

- гемохроматоз

- амилоидоз

- саркоидоз

- склеродермия

- карциноидная болезнь сердца

- радиационное поражение сердца

- лекарства

Патогенез

Для РКМП характерно резкое утолщение эндокарда, уменьшение полости одного или обоих желудочков

Жалобы:

• одышка;

• кашель;

• увеличение живота;

• отёки верхней половины туловища;

• боль в сердце при физической нагрузке.

Основные синдромы:

• синдром поражения миокарда;

• синдром сердечной недостаточности.

Клинические проявления:

Анамнез - заболевание начинается медленно, постепенно.

Данные физических методов исследования:

При осмотре - набухание шейных вен, одутловатость лица с цианозом, увеличение объёма живота из-за асцита. Характерен симптом Куссмауля – увеличение набухания шейных вен на вдохе. Нет отёков на ногах. Характерен сердечный толчок. Размеры сердца не увеличены. При аускультации тоны сердца обычной громкости, в части случаев выслушивается резкий и громкий третий тон. Иногда в проекции трикуспидального клапана выслушивается систолический шум его относительной недостаточности. Гепатомегалия. Клинически картина очень напоминает констриктивный перикардит

Осложнения

• тромбоэмболии;

• аритмии;

• прогрессирование сердечной недостаточности.

Данные инструментальных методов исследования

Обязательные параклинические исследования:

• в общем анализе крови нередко эозинофилия;

• ЭКГ - синусовая тахикардия, различные формы нарушения ритма и проводимости, диффузные мышечные изменения, нередко глубокие Q в V1- V2 отведениях;

• ЭХО-КГ – размеры полостей сердца не изменены. Возможно утолщение эндокарда. Нарушение диастолической функции левого желудочка.

• рентгенография грудной клетки - позволяет исключить констриктивный перикардит.

Вспомогательные методы исследования:

• биопсия сердца - чаще всего трансвенозная или эндокардиальная. Выявляется интерстициальная инфильтрация и фиброз эндокарда. Биопсия позволяет, наряду с другими методами, надёжно выявлять такие причины РКМП как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и дифференцировать РКМП и констриктивный перикардит.

Лечение ГКМП

Симптоматическое, направленное на уменьшение застоя в большом и малом кругах кровообращения снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий. Используют диуретики (гидрохлортиазид 50 мг/сутки), вазодилататоры (изособида мононитрат 20-60 мг/сутки). На ранних стадиях, особенно при эозинофилии длительно назначаются глюкокортикоиды, из цитостатических препаратов рекомендуется винкристин. При аритмиях - антиаритмические препараты, при сердечной недостаточности - ИАПФ (каптоприл, эналаприл). Выраженные дистрофические изменения эндокарда - показания к хирургическому лечению - иссечение фиброзной ткани, одновременно производится протезирование клапанов.

Прогноз

В некоторых случаях наступает стабилизация состояния больных на несколько лет. Появление сердечной недостаточности ухудшает прогноз жизни на ближайшие 2-3 года. Летальность в течение 2-х лет достигает 35-50%. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе, нередко ещё до развития недостаточности кровообращения, может наступить внезапная смерть в связи с фибрилляцией желудочков сердца.

Профилактика:

Первичная профилактика кардиомиопатий не разработана. Вторичная профилактика направлена на прогрессирование болезни и развития осложнений, разработана недостаточно. При ГКМП необходимо избегать применения анаболических препаратов.

Тема: Бронхоэктатическая болезнь.

Инфекционная деструкция

лёгких

Нагноительные заболевания легких

В узком понимании этого термина нагноительные заболевания легких включают бронхоэктатическую болезнь, инфекционную деструкцию легких (гнойный и гангренозный абсцессы, гангрену), осложненные пороки развития бронхолегочной системы. Эти различные по своей этиологии и патогенезу заболевания объединяются наличием гноеобразующей инфекции, определяющей клиническую картину легочного нагноения.

Инфекционной деструкцией легких называется патологический процесс, характеризующийся омертвением и распадом легочной паренхимы в результате воздействия патогенных микроорганизмов.

Выделяют три формы инфекционной деструкции легких:

• Абсцесс легкого – это более или менее отграниченная полость, формирующаяся в результате гнойного расплавления легочной паренхимы.

• Гангрена легкого представляет собой более тяжелое патологическое состояние, отличающееся обширным некрозом и ихорозным распадом пораженной ткани легкого, не склонным к четкому отграничению и быстрому гнойному расплавлению.

• Гангренозный абсцесс легкого – это менее обширное и более склонное к отграничению, чем при гангрене, омертвение легочной ткани с пристеночными или свободнолежащими секвестрами легочной ткани и тенденций к постепенному очищению.

Между этими тремя формами инфекционной деструкции легких не всегда легко провести четкую грань.

Этиология

• Анаэробные микроорганизмы неклостридиального типа: Fusobacterium nucleatum, Fusobacterium necrophorum, Bacteroides melaninogenicus и некоторые другие.

• Аэробы: Staphylococcus aureus, Staphylococcus pyogens, Eschrichia coli, Klebsiella pneumoniae, Рseudomonas aeruginosa, Рseudomonas pseudomallei, Hаemophilus influenzae и др.

• Простейшие: Paragonimus westermani, Entamoeba histolitica, микобактерии.

Факторы риска

Для развития инфекционной деструкции легких необходимы факторы, снижающие защитные силы организма и создающие условия для попадания микробной флоры в дыхательные пути. К ним относятся:

• алкоголизм;

• хронические заболевания легких;

• нарушения сознания (черепно-мозговая травма, наркоз, передозировка наркотиков, нарушение мозгового кровообращения, эпилепсия);

• дисфагия нейрогенного или иного происхождения;

• желудочно-пищеводный рефлюкс;

• иммунодефицитные состояния;

• сахарный диабет;

• эпидемический грипп.

Патогенез

• Пути проникновения инфекции в легочную ткань:

- трансбронхиальный – чаще при аспирации инфицированной слизи и слюны из носоглотки, а также желудочного содержимого; аспирация слюны вызывает обтурацию мелких разветвлений бронхов с нарушением их дренажной функции и развитием ателектаза, что способствует возникновению инфекционно-некротического процесса; аспирация кислого желудочного содержимого вызывает еще и химическое повреждение легочной паренхимы (синдром Мендельсона);

- гематогенный – попадание возбудителей из первичного инфекционного очага в результате бактериемии с оседанием их в легочных капиллярах, либо (при наличии в области первичного очага тромбофлебита) в виде инфицированных тромбоэмболов легочной артерии с развитием первичного инфицированного инфаркта легкого;

- лимфогенный путь инфицирования встречается реже и наблюдается при фурункулах верхней губы, флегмонах дна полости рта, распаде раковой опухоли в легком;

- контактный путь распространения инфекции – непосредственное проникновение возбудителя при открытом повреждении легкого.

• Патологический процесс при инфекционной деструкции легких начинается с воспалительной инфильтрации легочной ткани, продолжительность которой может быть от двух – трех суток до нескольких недель. На этом этапе развития инфекционную деструкцию легких трудно отличить от пневмонии.

• Затем в центре воспалительного инфильтрата развивается некроз и гнойное расплавление, с образованием отграниченной полости (острый абсцесс), заполненный гноем. В какой-то момент наступает прорыв гноя из полости через бронх, который называется дренирующим. При плохом дренировании полости расплавление легочной ткани увеличивается, и могут возникнуть осложнения: пиопневмоторакс, легочное кровотечение, сепсис.

• При большом объеме некроза и деструкции, малой склонности омертвевшей ткани к расплавлению и отторжению формируется гангрена легкого.

Классификация

Классификация инфекционных деструкций легких

По патогенезу:

• бронхогенные;

• гематогенные;

• травматические;

• лимфогенные.

По виду патологического процесса:

• абсцесс легкого;

• гангрена легкого;

• гангренозный абсцесс.

Классификация абсцесса легкого

По расположению:

• периферические;

• центральные.

По распространенности:

• с поражением сегмента легкого;

• с поражением доли легкого;

• с поражением более одной доли легкого.

По локализации:

• односторонние;

• двусторонние.

По количеству:

• единичные;

• множественные.

По течению:

• острый абсцесс;

• хронический абсцесс (более 2-3 месяцев).

По наличию осложнений:

• неосложненный;

• осложненный (пиопневмоторакс, эмпиема, лёгочное кровотечение, сепсис).

Клинические проявления

Инфекционные деструкции легких чаще всего встречаются у мужчин среднего возраста. В анамнезе выявляются ситуации, создающие возможность аспирации, эпидемический грипп, сахарный диабет; заболевания, вызывающие иммунодефицитное состояние; хронические заболевания легких.

В клинической картине острого абсцесса легкого обычно различают два периода:

• период формирования абсцесса до прорыва гноя через бронхиальное дерево;

• период прорыва гнойника в бронх.

Первый период имеет острое начало со следующими синдромами:

• выраженный синдром интоксикации с высокой лихорадкой, ознобами, проливными потами;

• синдром сухого плеврита;

• синдром инфильтративного уплотнения легкого (характерно поражение задних сегментов легкого (СII, СVI, СX)).

Продолжается этот период до 2-3 недель (в среднем 7-10 дней).

Второй период, после прорыва гнойника через бронхиальное дерево, характеризуется:

• уменьшением синдрома интоксикации;

• появлением синдрома полости с отделением либо сразу большого количества мокроты «полным ртом», либо отделением малыми порциями с постепенным нарастанием ее количества. Мокрота может иметь неприятный гнилостный запах (при анаэробной инфекции).

При хорошем естественном дренировании гнойника самочувствие улучшается, уменьшается отделение мокроты, уменьшается полость с полным исчезновением ее в течение 6-8 недель.

При плохом естественном дренировании полости состояние больного ухудшается, продолжается лихорадка с изнурительными ознобами и потами, количество гнойной мокроты остается обильным; больной истощается, кожа становиться землисто-желтого цвета, в течение нескольких недель пальцы приобретают характерную форму «барабанных палочек», а ногти – «часовых стекол», нарастает одышка. Синдром инфильтративного уплотнения нарастает, появляется пиопневмоторакс, кровохарканье, легочное кровотечение, что может привести к неблагоприятному исходу.

Если острый процесс не удается купировать, такой абсцесс нередко переходит в хроническую форму с повторными обострениями.

Клинически гангренозный абсцесс и особенно гангрена отличается от гнойного абсцесса более тяжелым течением и менее благоприятным исходом.

Характерны следующие симптомы и синдромы:

• быстрое нарастание синдрома интоксикации с гектической лихорадкой;

• синдром инфильтративного уплотнения легкого;

• симптом Крюкова-Зауэрбруха (над зоной поражения перкуссия болезненна);

• симптом Кисслинга (надавливание стетоскопам на межреберные промежутки в зоне поражения стимулирует кашлевой рефлекс, что свидетельствует о раннем вовлечении плевры);

• синдром сухого плеврита.

После прорыва распадающихся участков легкого в бронхиальное дерево появляется обильная (до 1литра и более в сутки) мокрота грязно-серого цвета и обычно зловонного запаха, которая при отстаивании делится на три типичных слоя:

1. Верхний – жидкий, пенистый, белесоватого цвета.

2. Средний – серозный.

3. Нижний, состоящий из гнойного детрита и обрывков распадающейся легочной ткани.

Осложнения

Инфекционные деструкции легких часто осложняются эмпиемой. Причем появление плеврального экссудата с уровнем жидкости и газом над ней не всегда свидетельствует о сообщении полости эмпиемы с бронхиальным деревом, а является чаще всего результатом жизнедеятельности анаэробных микроорганизмов.

В случае возникновения пиопневмоторакса состояние больного резко ухудшается:

• нарастает одышка, цианоз;

• появляется и быстро прогрессирует подкожная эмфизема в мягких тканях грудной стенки, на шее, лице;

• появляется эмфизема средостения;

• объективно выявляется коллапс легкого; смещение средостения в противоположную сторону.

Кровотечение является нередким осложнением инфекционных деструкций легких:

• обычно кровотечению предшествует кровохаркание;

• больной ощущает чувство полноты и переполнения со стороны поражения;

• отделение «полным ртом» алой пенистой крови;

• появление анемического синдрома;

• появление острой дыхательной недостаточности вследствие попадания крови в бронхи непораженных отделов легких.

Программа диагностического обследования:

• Клинический анализ крови:

- нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево;

- железоперераспределительная анемия (гипохромная, нормоцитарная или микроцитарная);

- увеличение СОЭ.

• Биохимическое исследование крови:

- гипопротеинемия, гипоальбуминемия;

- положительные «острофазовые» белки (повышение уровня фибриногена, положительный СРБ).

• Общий анализ мочи:

- умеренная протеинурия;

- цилиндрурия;

- лейкоцитурия.

• Общий анализ мокроты:

- расслоение мокроты при стоянии на три слоя;

- при микроскопии преобладают нейтрофилы, могут быть эритроциты, эластические волокна.

• Бактериологическое исследование мокроты:

Поскольку весьма значительная часть деструктивных процессов вызывается неклостридиальными анаэробами, для культивирования последних должна использоваться специальная техника забора и посева мокроты:

- кратчайшая по срокам доставка материала в лабораторию;

- использование сосудов, заполненных инертным газом;

- посев в анаэробных условиях;

- посев на специальные среды.

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях – обязательный компонент диагностики:

- массивная инфильтрация легочной ткани в SII, SVI, SX, чаще правого легкого в первый период инфекционной деструкции легких;

- во втором периоде на уровне инфильтрации выявляется округлое просветление с горизонтальным уровнем жидкости при абсцессе. При анаэробной инфекции просветление и горизонтальный уровень образуется за счет газообразования, связанного с бактериальным метаболизмом. При гангрене определяются множественные просветления неправильной формы, иногда с уровнем жидкости. При гангренозном абсцессе формируется неправильной формы полость, содержащая бесформенные секвестры.

• Компьютерная томография проводится в целях определения точной локализации полости, а при гангренозном абсцессе дает более достоверную информацию о секвестрах.

• Бронхоскопия чаще всего носит лечебный характер, хотя позволяет также получить материал для определения микрофлоры и ее чувствительность к антибиотикам.

• Исследование респираторной функции легких является обязательным лишь в следующих ситуациях:

- при подготовке больного к операции и другим инвазивным вмешательствам;

- необходимость проведения медико-социальной экспертизы после выздоровления.

Противопоказания: кровохарканье.

Дифференциальная диагностика

Наибольшее практическое значение имеет дифференциальная диагностика с инфильтративным туберкулезом в фазе распада:

• при инфекционных деструкциях легких выявляются ситуации, связанные с возможностью аспирации, а для туберкулеза характерно наличие контакта с бацилловыделителями;

• инфекционные деструкции легких чаще начинаются остро, с высокой интоксикации, быстро прогрессируют, тогда, как туберкулез протекает более торпидно с менее выраженной температурной реакцией и в то же время с большей потливостью, особенно по ночам;

• инфекционные деструкции легких сопровождаются отделением большого количества ихорозной, часто с резким зловонным запахом мокроты, а при туберкулезе суточное количество мокроты редко превышает 50-100 мл, никогда не бывает ихорозной и не имеет запаха;

• рентгенологическая картина при туберкулезе имеет следующие особенности:

- отличается стабильностью;

- формирующиеся полости не содержат жидкости или содержат ее незначительное количество;

- важным признаком является наличие вокруг распадающегося инфильтрата очагов отсева (небольших круглых или неправильной формы теней, возникающих вследствие диссеминации процесса);

• при бронхоскопическом исследовании можно получить важные признаки, характерные для туберкулеза:

- обнаружение на слизистой оболочке бронхов в зоне поражения характерных туберкулезных бугорков;

- гистологическое подтверждение туберкулеза при исследовании биоптата;

• главный аргумент в подтверждение туберкулеза – это обнаружение микобактерий в мокроте, бронхиальных смывах и пунктате полостей распада.

Нередко приходится дифференцировать инфекционные деструкции легких с полостной формой периферического рака:

• рак чаще встречается у больных старше 50 лет, тогда как абсцесс – у лиц более молодого возраста;

• при раке отсутствуют ситуации, связанные с возможностью аспирации, а при абсцессах – это часто закономерное явление;

• острый период при раке, как правило, не выражен, заболевание начинается незаметно, тогда как для абсцесса характерно острое начало;

• зачастую рак протекает без субъективных расстройств, с нормальной или субфебрильной температурой, а при абсцессе – значительно страдает общее самочувствие, высокая лихорадка;

• мокрота при раке выделяется в скудном количестве и без запаха, что редко бывает при абсцессе;

• рентгенологическая картина при раке существенно отличается от абсцесса легкого следующими признаками:

- внешний контур стенки полости достаточно четкий, имеет слабобугристую форму;

- воспалительная инфильтрация в окружности полости отсутствует;

- внутренний контур стенки неровный;

- полость либо не содержит жидкость, либо ее количество минимально;

• диагноз рака подтверждают цитологическим исследованием мокроты, бронхиального смыва или биопсийного материала, позволяющим обнаружить атипичные, опухолевые клетки.

Лечение

Консервативное лечение инфекционных деструкций легких включает три обязательных компонента:

• Меры, направленные на укрепление сил больного и восстановление нарушенного гомеостаза:

- высококалорийное питание, восполняющее потери белка и достаточно богатое витаминами;

- при гипопротеинемии – внутривенное введение альбумина, смесей аминокислот;

- при признаках ДВС-синдрома: гепарин 10 000 ЕД в сутки, замороженная плазма 800-1000 мл в сутки, контрикал 100 000 ЕД в сутки;

- при анемии – переливание эритроцитарной массы;

- при дыхательной недостаточности – кислородотерапия.

• Меры, направленные на оптимальный дренаж гнойного очага:

- медикаментозные средства (отхаркивающие, бронхолитики, муколитические препараты) как внутрь, так и в виде ингаляций. Исключительно медикаментозными средствами удается ограничиться лишь при благоприятно протекающих абсцессах;

- у больных с неадекватным естественным дренажом и при гангренозных процессах показаны лечебные бронхоскопии с активной аспирацией гноя из бронха и промыванием полости растворами антисептиков, муко- и фибринолитиков;

- при крупных, периферически расположенных гнойниках их целесообразно санировать с помощью повторных пункций.

• Меры, направленные непосредственно на подавление патогенной микрофлоры. Антибактериальное лечение состоит из антибиотикотерапии и использования биологических препаратов, направленных на повышение специфического иммунитета.

- Антибиотикотерапия. Поскольку подбор антибиотиков по чувствительности к ним микробных возбудителей не всегда возможен, то следует руководствоваться тем обстоятельством, что почти все анаэробные возбудители чувствительны к клиндамицину, метронидазолу, пенициллину.

При микробиологической идентификации возбудителя необходима коррекция этиотропной терапии в соответствии с выявленным микроорганизмом (табл. 1).

Таблица 1

Микроорганизм Препараты

выбора резерва

Bac. fragilis Метронидазол Клиндамицин

Enterobacter spp. Иминепем, Пен-ап (мезлоциллин, пиперациллин, пиперациллин/тазобактам, тикарциллин, тикарциллин/клавулонат) + АГ-АП (тобрамицин, гентамицин) Тикарциллин/клавулонат, ципрофлоксацин

Klebsiella pneumonie Цефоперазон, цефотаксим, цефтазидим, цефтизоксим, цефтриаксон, ципрофлоксацин Гентамицин, тобрамицин, тикарциллин/клавулонат, ампициллин/сульбактам

Pseudomonas aeruginosa Пиперациллин/тазобактам, тикарциллин, тикарциллин/клавулонат, цефоперазон, цефсулодин, цефтазидим, цефтизоксим, цефтриаксон, имипенем, тобрамицин

Ципрофлоксацин, тикарциллин/клавулонат, пиперациллин/тазобактам, азтреонам

Введение антибиотиков должно быть внутривенным фракционным через периферическую вену, либо капельным через постоянный катетер, проведенный в подключичную вену. В качестве основы для приготовления инфузата используется 1 литр физиологического раствора, в котором растворяется суточная доза антибиотика: пенициллин (от 10 до 100 мл ЕД), сигмамицин (1,5-2 г), цепорин (1000 мг) и т.д.

- Биологические антибактериальные препараты (гипериммунная антистафилококковая плазма, антистафилококковый сывороточный полиглобулин и др.), оказывающие специфическое и неспецифическое стимулирующее действие.

Хирургическое лечение

Радикальная терапия (лобэктомия, пульмонэктомия, плевропульмонэктомия) показана:

• при осложнении абсцесса кровотечением;

• при полной неэффективности интенсивного консервативного лечения;

• при распространенной гангрене;

• при хронических абсцессах.

Профилактика

• Общесоциальные мероприятия:

- борьба со злоупотреблением алкоголем;

- тщательный уход за больным, находящимся в бессознательном состоянии;

- тщательный уход за больными с нарушением акта глотания;

- квалифицированное проведение общего обезболивания;

- предупреждение (вакцинация) и рациональное лечение острых респираторных вирусных инфекций.

• Личная гигиена:

- санация полости рта и носоглотки;

- закаливание;

- отказ от курения.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) – представляет собой приобретенное заболевание, характеризующееся локализованным хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Морфологической основой бронхоэктатической болезни являются бронхоэктазы, то есть сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазией структурных элементов бронха. Однако наличие бронхоэктазов не всегда говорит о бронхоэктатической болезни, так как они могут появляться и вторично вследствие туберкулезной каверны, абсцесса легких, хронического бронхита и др. В этом случае, в отличие от бронхоэктатической болезни, отмечают значительную выраженность изменений респираторного отдела легких, соответствующую локализации бронхоэктазии. Такие бронхоэктазии принято обозначать вторичными в отличие от первичных, являющихся морфологическим субстратом бронхоэктатической болезни.

Этиология и патогенез

Причины развития первичных бронхоэктазий до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Это могут быть следующие факторы:

• весьма существенную, а возможно и определяющую роль в формировании бронхоэктазий играет генетически детерминированная неполноценность бронхиального дерева;

• у большинства больных отмечается постнатальное нарушение дифференцирования бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции, пневмоний, при перенесенных в раннем детском возрасте кори, коклюша, гриппа;

• важнейшую роль в патогенезе бронхоэктазий играет нарушение проходимости крупных (долевых, сегментарных) бронхов с развитием обтурационного ателектаза. Обтурация бронха и задержка бронхиального секрета неизбежно ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации, который обусловливает необратимые изменения в стенках бронхов. Эти изменения сохраняют свое значение, и после восстановления бронхиальной проходимости, в результате чего в расширенных бронхах течет периодически обостряющийся нагноительный процесс;

• еще один патогенетический фактор бронхоэктазий – это нарушение проходимости мелких бронхов, расположенных дистальнее формирующихся расширений. Степень и характер обтурации этих бронхов объясняет наблюдающиеся при бронхоэктазиях изменения в респираторном отделе легкого, которые могут варьировать от ателектаза (при полной закупорке) до эмфиземы (при наличии клапанного механизма). Отсутствие сообщения бронхов с легочной паренхимой, обеспечивающей толчкообразные экспираторные движения воздуха, ведет к нарушению механизма откашливания, задержке мокроты, что способствует возникновению и поддержанию воспалительного процесса, ведущего к деструкции в стенок бронхов и их расширению.

Классификация

По патогенезу:

• ателектатические, возникающие в ателектазированной легочной ткани или сопровождающиеся развитием фиброателектаза; они, как правило, ограничены пределами одной или двух долей легких, чаще нижней или средней;

• неателектатические, при которых в окружающей легочной ткани чередуются участки эмфиземы и пневмосклероза; они менее локализованы и могут наблюдаться одновременно в различных участках одного или обоих легких.

По форме:

• цилиндрические;

• мешотчатые;

• веретенообразные;

• смешанные.

По распространенности (с указанием точной локализации по сегментам):

• односторонние;

• двусторонние.

По фазе течения:

• обострение;

• ремиссия.

По наличию осложнений:

• рецидивирующие пневмонии;

• хроническая дыхательная недостаточность;

• хроническое легочное сердце;

• кровохарканье и кровотечение;

• амилоидоз.

Примеры формулировки диагноза:

1. Бронхоэктатическая болезнь, мешотчатые бронхоэктазы нижней доли левого легкого (S8, S9), фаза ремиссии. ДН0.

2. Бронхоэктатическая болезнь, двусторонние мешотчатые бронхоэктазы нижней доли и язычковых сегментов левого легкого (S8-10, S4-5) и нижней доли правого легкого (S8, S9), фаза обострения ДНII. Амилоидоз почек, ХПНII.

Клинические проявления

Среди больных бронхоэктатической болезнью преобладают мужчины. Заболевание обычно впервые проявляется в возрасте 5-25 лет; часто отмечается патология верхних дыхательных путей – синуситы, аденоиды, хронический тонзиллит; нередко дети отстают в развитии, при двусторонних бронхоэктазах могут выявляться ногти в виде «часовых стекол», деформация пальцев («барабанные палочки»).

В клинике выделяют наличие следующих синдромов:

• бронхоэктатический синдром;

• синдром ателектаза;

• синдром эмфиземы;

• синдром пневмосклероза;

• синдром интоксикации в фазе обострения.

Для бронхоэктатической болезни характерно рецидивирующее течение (преимущественно весной и осенью) с частыми обострениями и непродолжительными ремиссиями. Кашель с гнойной мокротой сохраняется и в светлых промежутках, а при обострениях – усиливается интенсивность кашля, мокрота может приобретать неприятный запах, становиться двухслойной, нередко возникает кровохарканье, появляется синдром интоксикации с лихорадкой.

Программа диагностического обследования

Инструментальные методы диагностики:

• Рентгенография грудной клетки:

- ячеистость на фоне усиленного легочного рисунка;

- уменьшение объема и уплотнение тени пораженных отделов легкого;

- косвенные признаки уменьшения отдела пораженного легкого: высокое стояние диафрагмы и ограниченная подвижность соответствующего купола диафрагмы, облитерация синусов диафрагмы, повышение прозрачности не пораженных отделов легких вследствие викарной эмфиземы.

• Бронхография с обязательным полным контрастированием обоих легких, осуществляется поэтапно или одновременно (в условиях наркоза у детей) после тщательной санации бронхиального дерева, вне обострения нагноительного процесса:

- расширение бронхов четвертого – шестого порядка, их сближение;

- не заполнение контрастным веществом ветвей, расположенных периферически бронхоэктазов (симптом «обрубленного дерева»).

• Бронхоскопия имеет значение для оценки выраженности нагноения, а также для эндобронхиальных санаций.

• Исследование респираторной функции обнаруживает у больных бронхоэктатической болезнью рестриктивные и смешанные нарушения вентиляции. При прогрессировании процесса начинают преобладать обструктивные нарушения вентиляции.

Лабораторные методы диагностики:

• Клинический анализ крови: в период обострения выявляется лейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренное СОЭ, при длительном гнойном процессе - железоперераспределительная анемия.

• Общий анализ мокроты:

- расслоение мокроты при стоянии на два слоя: верхний, представляющий собой опалесцирующую жидкость со слюной, и нижний, состоящий из гнойного осадка;

- преобладают нейтрофилы и цилиндрический эпителий;

- нередко эритроциты.

• Бактериологическое исследование мокроты для выявления микрофлоры и определения чувствительности к антибиотикам.

• Биохимическое исследование крови:

- содержание белка и белковых фракций: может быть снижение ?1-фракции, что позволяет косвенно заподозрить дефицит ?1-антитрипсина;

- повышенный уровень фибриногена и положительный СРБ в фазе обострения;

- определение электролитов в потовой жидкости для дифференциальной диагностики с муковисцидозом.

Дифференциальная диагностика

Прежде всего, необходимо провести дифференциальную диагностику с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) по общему синдрому бронхиального раздражения:

• бронхоэктатическая болезнь развивается в детском возрасте, а хроническая обструктивная болезнь легких - в пожилом;

• наличие в анамнезе у больных бронхоэктатической болезнью повторяющихся заболеваний органов дыхания с раннего детства, тогда как при хронической обструктивной болезни легких имеются внешние (курение, профессиональные вредности и др.) факторы риска;

• при бронхоэктатической болезни ведущей жалобой является продуктивный кашель, у больных хронической обструктивной болезнью легких - одышка;

• при бронхоэктатической болезни кашель и отделение мокроты утром, часто «полным ртом», усиливается отделение мокроты при перемене положения тела, тогда как при хронической обструктивной болезни легких – кашель почти постоянный в течение дня, мокрота отделяется не большими порциями, не зависит от перемены положения тела больного;

• аускультативно при бронхоэктатической болезни выслушиваются на ограниченном участке средне- и крупнопузырчатые звучные хрипы, не исчезающие после откашливания, а при хронической обструктивной болезни легких – сухие жужжащие и свистящие хрипы с обеих сторон, в период обострения – мелко- и среднепузырчатые хрипы, исчезающие после откашливания мокроты;

• для бронхоэктатической болезни характерны нарушения вентиляции, преимущественно по рестриктивному типу, тогда как для хронической обструктивной болезни легких – по обструктивному типу;

• завершает дифференциальную диагностику бронхография, выявляющая специфические признаки расширения бронхов.

Также необходимо проводить дифференциальную диагностику с муковисцидозом.

Лечение

Основные принципы лечения:

• Лечение основного заболевания, повлекшего развитие бронхоэктазии.

• Показания к госпитализации:

- тяжелое обострение;

- кровохарканье;

- легочное кровотечение.

• Консервативное лечение показано следующей категории больных:

- при подготовке больных к бронхоскопии и радикальной операции;

- больным с клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах;

- пациентам с распространенным и недостаточно четко локализованным процессом.

Консервативное лечение включает:

• Санацию бронхиального дерева, способствующую опорожнению от гнойной мокроты и позволяющую оказывать местное воздействие антимикробными средствами на гноеродную микрофлору.

Основной метод санации:

- лаваж пораженных бронхов через трансназальный катетер;

- лаваж пораженных бронхов при лечебной бронхоскопии.

Вспомогательные методы, способствующие отделению гнойной мокроты:

- постуральный дренаж;

- вибрационный массаж грудной клетки;

- дыхательная гимнастика.

• Назначение муколитических средств: ацетилцистеин, бромгексин, амброксол.

• При появлении бронхообструктивного синдрома – бронхолитики (беродуал).

• В период обострения показаны антибиотики, эмпирически назначают аминопенициллин, респираторные фторхинолоны, цефалоспорины до идентификации возбудителя и его чувствительности к антибиотикам.

Радикальное хирургическое лечение проводят в случаях:

• тяжелого легочного кровотечения;

• при стойких ателектатических изменениях в легких;

• при локализованных мешотчатых бронхоэктазиях.

Профилактика

Первичная профилактика включает:

• предупреждение и рациональное лечение пневмоний раннего детского возраста;

• полное излечение от острой респираторной инфекции с восстановлением бронхиальной проходимости – важнейшая гарантия предупреждения бронхоэктазии;

• иммунизация против вирусных инфекций (гриппа, кори, коклюша);

• правильное физическое воспитание в детском, подростковом и юношеском возрастах, повышающего резистентность организма;

• отказ от курения.

Тема: Нарушения ритма сердца и проводимости

Под термином «нарушения ритма сердца» понимают аритмии и блокады сердца. Аритмии – это нарушение частоты, регулярности и последовательности сердечных сокращений. Нарушения проведения возбуждения вызывают развитие блокад сердца.

Все аритмии – это результат изменения основных функций сердца: автоматизма, возбудимости и проводимости. Они развиваются при нарушении формирования потенциала действия клетки и изменении скорости его проведения в результате изменения калиевых, натриевых и кальциевых каналов. Нарушение активности калиевых, натриевых и кальциевых каналов зависит от симпатической активности, уровня ацетилхолина, мускариноподобных М2–рецепторов, АТФ.

Классификация нарушений ритма сердца

Аритмии делятся на наджелудочковые и желудочковые. Существует большое количество классификаций нарушений сердечного ритма, из которых наиболее удобна в практическом применении классификация, предложенная М.С. Кушаковским, Н.Б. Журавлевой в модификации А.В. Струтынского и соавт.