III. Нарушение обмена хромопротеидов(Нарушение пигментного обмена).

Все органы и ткани имеют определенный цвет, который зависит от наличия в них окрашенных соединений (пигментов). В тканях они откладываются в растворимой, зернистой или кристаллической форме.

Одни из них образуются в самом организме (эндогенные пигменты) и связаны с определенными типами обмена (белков, жиров и т. д.), другие поступают в организм извне (экзогенные пигменты).

    Эндогенные пигменты принято делить на три группы:

1. Пигменты из аминокислот тирозина и триптофана – протеиногенные пигменты;

2. Пигменты, возникающие при распаде гемоглобина – гемоглобиногенные пигменты;

3. Пигменты связанные с обменом жиров – липидогенные пигменты.

    1. Протеиногенные пигменты включают в себя меланин. 

   Меланин (от греч. melanos - черный) образуется в меланобластах – клетках неврогенной природы базального слоя эпидермиса, волосяных луковиц, сетчатки и радужной оболочки, придавая им специфический цвет (черный, бурый, желтый, рыжий).

    Нарушения меланогенеза проявляются повышенным образованием меланина, накоплением его в необычных местах, исчезновением или отсутствием пигмента.

Избыточное образование меланина в коже и отложение его во внутренних органах называют общим меланозом, который встречается главным образом у рогатого скота, особенно у телят и овец.

Отмечают его у животных, выпасавшихся на пастбищах с заболоченными почвами. Меланин откладывается в печени, легких и на серозных покровах, которые приобретают темно-коричневый или буро-черный цвет.

Обычно меланоз обнаруживается после убоя животных. Усиленная пигментация кожи бывает у сельскохозяйственных животных при хронических болезнях, сопровождающихся истощением.

 Местная избыточная пигментация кожи связана с доброкачественным или злокачественным разрастанием меланобластов. Нередко они возникают у лошадей серой масти и у собак.

Местной повышенной пигментацией объясняется возникновение родимых пятен. Он выделяются на коже резко очерченными участками с темной, почти черного цвета окраской. Из родимых пятен иногда развиваются опухоли (меланосаркомы).

Повышенное отложение в коже меланина придает ей коричневую окраску, как это наблюдается, например, при загаре и появлении веснушек. При беременности у женщин на коже (на сосках, лице) выступают желто-бурые пятна. Подобные же явление отмечается и при истощении организма – при кахексии. Седые волосы у пожилых людей – также уменьшение пигмента меланина в организме.

Врожденное недостаточное образование меланина или его полное отсутствие в организме (на коже, волосах, сетчатке глаз и др., которые принимают белую окраску) называется альбинизмом (albus – белый). Его наблюдают у лошадей серой масти, у крупного рогатого скота некоторых пород (герефорды), овец, пушных зверей, белых медведей, кроликов и др. Может быть и местная врожденная депигментация кожи (vitiligo).

2. Гемоглобиногенные пигменты образуются в результате физиологического и патологического распада эритроцитов, в состав которых входит гемоглобин, придающий крови специфическую окраску.

При ферментативном расщеплении гемоглобина происходит образование пигментов: гемосидерина, билирубина и др.

       Гемосидерин (от греч. haima – кровь, sideros – железо) в норме образуется при распадеэритроцитов и гемоглобина в клетках РЭС селезенки, а также в небольшом количестве в костном мозге, отчасти в лимфатических узлах.

    При повышении гемолиза возрастает концентрация гемоглобина в крови, происходит выделение его с мочой (гемоглобинурия), увеличиваются накопление пигмента в клетках почек, легких и других органов, где в норме он отсутствует.

Такой распространенный патологический процесс называют общим гемосидерозом. При нем селезенка, печень, костный мозг и лимфоузлы приобретают ржаво-коричневый цвет. Поскольку он всегда свидетельствует о патологическом внутрисосудистом гемолизе, наблюдаемом при сепсисе, сибирской язве, анемии, кровопаразитарных болезнях, отравлениях и др., то его выявление имеет диагностическое значение.

       Билирубин образуется в результате разрушения эритроцитов и гемоглобина в клетках печени, селезенки, костного мозга и лимфоузлов.

    Нарушение обмена билирубина в организме может быть общим и местным. Общее увеличение количества билирубина в сыворотке крови с желтым окрашиванием всех органов, особенно склеры глаз, слизистых и серозных оболочек, интимы сосудов, называется желтухой.

Различают три вида желтухи: гемолитическую, паренхиматозную и механическую (застойную).

    1. Гемолитическую желтуху отмечают при заболеваниях крови, инфекциях и интоксикациях, вызывающих распад эритроцитов с образованием избыточного количества билирубина в клетках мононуклеарно-макрофагальной системы. При этом образуется повышенное количество гемосидерина с развитием общего гемосидероза.

         2. Паренхиматозная желтуха проявляется при болезнях печени с нарушением физиологического механизма секреции билирубина печеночными клетками (инфекционный гепатит, лептоспироз, сепсис, токсическая дистрофия печени, вызванная отравлением фосфором, мышьяком, хлороформом и др.).

    3. Механическая, или застойная, желтуха появляется в результате механических препятствий оттоку желчи из системы желчных протоков в связи с сужением или закрытием их просвета из-за хронической застойной гиперемии, набухания слизистой оболочки при воспалении, опухолях, а также, закупорки инородными телами, желчными камнями и др.

    3.  К липидогенным пигментам, принадлежат липофусцин и липохромы. В их состав входят жировые и белковые вещества.

    Липофусцин – (lipos – жир и fuscus – бурый) скапливается в протоплазме клеток зернышками желтовато-буроватого, коричневатого цвета. Липофусцин – пигмент изнашивания – появляется почти во всех органах при атрофических процессах, особенно старческих.

    Патологическую пигментацию липофусцином, особенно печени, почек, сердечной и скелетной мышц, наблюдают при углеводно-белковой недостаточности у коров с высокой продуктивностью, при атрофии паренхиматозных органов, в том числе при старческой атрофии. Макроскопически по мере накопления пигмента орган приобретает бурый цвет (бурая атрофия).

       Липохромы – пигменты, придающие желтую окраску жировой клетчатке, желтку яиц, сыворотке крови и т. д. К липохромам также относится лютеин – пигмент желтого тела яичников.

Усиленную пигментацию липохромами жировой клетчатки отмечают при истощениях в связи с конденсацией пигмента. При этом клетчатка приобретает ярко-желтую окраску.